良性对称性脂肪瘤病16例报告
发表时间：2010-03-19 浏览次数：533次
作者：李晓江 张楠 孙瑞梅 王 虎 张世文
【摘要】 目的 探讨良性对称性脂肪瘤病的临床特征、诊断及治疗方法。 方法 结合文献回顾分析16例良性对称性脂肪瘤病患者的临床资料。16例均行手术治疗。 结果 16例患者术后功能和外形均较满意，13例切口Ⅰ期愈合，3例切口Ⅱ期愈合。随访1～8年，平均3年4个月，1例复发。 结论 良性对称性脂肪瘤病多见于中年男性，常表现为弥漫性对称性分布的颈部、双肩部肿块，病因可能与嗜酒有关。手术切除是其主要治疗方法，但以美容整形为主。 关键词 脂肪瘤病 良性 对称性 外科手术 良性对称性脂肪瘤病是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下或深部软组织的良性疾病。1846年Brode首次报道，国内报道极少，我科自1993年以来收治16例本病患者，均经手术病理证实，现报告如下。
1 资料与方法 1.1 一般资料 本文收集1993年6月～2003年6月我院病理诊断为良性对称性脂肪瘤病的患者16例，男14例，女2例，男女之比为7∶1;年龄46～68岁，平均51.2岁;病程2～11年。16例中表现为两颈侧、肩部、枕部肿物10例;两颈侧、肩部、枕部、锁骨上窝肿物3例;两颈侧、颌下、胸骨上窝和锁骨上窝多部位肿物3例。肿物呈弥漫性对称性分布，呈结节状，质韧，边界不清，活动稍差，肿物大小5cm×4cm×3cm～20cm×16cm×8cm。13例有颈部活动受限或颈部紧缩感。14例男性患者均有嗜酒史15～30年。全部病例行CT扫描示脂肪样低密度影。
1.2 手术方法 均在全麻下行肿物切除术。10例患者手术分2次进行，6例1次手术切除。术中见瘤体组织无包膜，沿颈部正常结构的间隙蔓延生长，深浅不一。手术时根据美容需要，清除隆起的瘤体组织，尽可能保留正常组织，避免损伤重要的神经和血管，使切除部位与邻近组织形成平顺自然的曲线，达到美容目的即可。 2 结果
术后无一例患者出现严重手术并发症或死亡;13例患者伤口Ⅰ期愈合;3例患者出现脂肪液化和积血，经换药后切口Ⅱ期愈合。所有患者功能和外形恢复正常。术后病理诊断为脂肪瘤病，随访1～8年，平均3年4个月。16例均健在，1例复发，因肿物较小，未再次治疗。 3 讨论 3.1 命名及病因 良性对称性脂肪瘤病（benign symmetric lipomatosis，BSL），又称多发性对称性脂肪瘤病（multiple symmetric lipomatosis，MSL）和Madelung's病（Madelung's disease），是一种颈肩部罕见的良性疾病。1846年由Brode首次报道 ［1］ ，1888年Madel-ung对当时文献报道的33例进行了分析总结，随后Launois和Bensaude又对65例患者的资料进行了总结和探讨，因而又被命名为Launois-Bensaude病。BSL的病因至今尚不清楚，一般认为，可能与长期嗜酒、肝脏疾病、上呼吸道恶性肿瘤、内分泌异常和染色体遗传有关 ［1～3］，其中对长期饮酒诱发该病的病因较为肯定。本组16例中14例有嗜酒史，占87.5%，与文献报道相符 ［4］ 。 3.2 诊断 BSL以中年男性多见，主要表现为双颈侧、枕部、项部、肩部、颌下、胸部上窝和锁骨上窝对称性分布的无痛性肿块，常呈“牛颈”或“驼峰背”样外形，导致颈部畸形、活动受限，影响生活和容貌;少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起呼吸困难和吞咽困难。诊断时需与颈部转移性肿瘤、颈部囊性病变、结节性甲状腺肿大和多发性脂肪瘤相鉴别，根据病史和体格检查较易作出诊断。MRI和CT扫描对诊断有一定帮助，病检镜下多为成熟脂肪组织伴不同程度纤维化。 3.3 治疗 BSL是一种良性疾病，预后较好。我们认为对早期肿块不大、局部无症状者和不影响美观者，不必急于进行手术，可暂观察。对肿块较大，出现局部症状，或影响美观，或患者的心理负担较重者，给以手术治疗。手术以改善颈部畸形和功能障碍为主，不宜过于强调手术的彻底性，以避免损伤颈部重要的神经和血管。本组16例均行手术切除，外形和功能恢复满意，无一例损伤重要神经和血管。由于病变范围广，手术创面较大，手术可分期进行。本组10例患者手术分2次完成，第1次切除枕部、项部及肩部病灶，第2次切除颈侧、颌下、锁骨上窝或胸骨上窝病灶。值得注意的是，创腔术后极易发生脂肪液化和渗血瘀积，本组3例患者发生积血、积液，经重新放置负压引流和换药后切口Ⅱ期愈合。为防止创腔积血积液，术后可适当延长负压引流的拔管时间，一般引流液<20ml时拔管为宜。 参考文献 1 Smith PD，Stadelmann WK，Wasserman RJ，et al.Benign symmetric lipo- matosis（Madelung's Disease）.Ann plast Surg，1998，41:671-673. 2 Enzi G，Busetto L，Ceschin E，et al.Multiple symmetric lipomatosis:Clin-ical aspects and outcome in a long-term longitudinal study.Int J Obes Relat Disord，2002，26（2）:253-261. 3 Faga A，Valdatta LA，Thione A，et al.Ultrasound assisted liposuction for the palliative treatment of Madelung's disease:a case report.Aesthetic Plast Surg，2001，25（3）:181-183. 4 Ujpal M，Nemeth ZS，Reichwein A，et al.Long-term results following surgical treatment of benign symmetric lipomatosis（BSL）.Int J Oral Max-illofac Surg，2001，30:479-483.
