第一鳃裂囊肿及瘘管的诊断治疗

第一鳃裂囊肿及瘘管的诊断治疗作者：卢永田    作者单位：深圳市第二人民医院耳鼻咽喉-头颈外科, 广东 深圳 518035 【摘要】  目的 Diagnosis and treatment of the congenital first branchial cyst and fistula 【关键词】  诊断治疗    LU Yongtian1,　MIAO Beiping1, XU  Anting2  (Department of OtolaryngologyHead & Neck Surgery, 1. Shenzhen Second People′s Hospital, Shenzhen 518035, Guangdong, China; 2. Qilu Hospital of Shandong University, Jinan 250012, Shandong, China)    Abstract: Objective   To explore the diagnosis and treatment of the congenital first branchial cyst and fistula. Method   The clinical data of 18 patients with first branchial cyst and fistula were retrospectively analyzed. Results   Among them, 10 had first branchial fistulas, of which the external blind fistula was between the  earlobe and mastoid process and 6 patients， of which the internal blind fistula located in the boundary of bone and cartilage was in the posterior and lower wall of the external auditory meatus. 8 patients had a branchial cleft cyst, in which the cyst was located in the posterior earlobe in 4 patients, the mandibular angle in 2 patients and the fascia of the parotid gland in 2 patients. All cysts and fistulas were surgically removed. 16 patients were followed up and they thoroughly recovered. Conclusions   Congenital first branchial cleft cyst and fistula are rare in the clinic and are easily misdiagnosed and mistreated. Definite diagnosis before operation depends on imaging. The key to cure the diseases is a reasonable operative procedure and complete surgical resection is important for avoiding recurrence.    Key words: Branchial cleft cyst; Branchial cleft fistula; Diagnose; Surgical operation    第一鳃裂瘘管又称耳颈瘘管，一般认为是由第一鳃裂未完全退化的组织发育而成，临床上较少见，常被误诊为“粉瘤”或耳前瘘管感染，导致误诊误治，给患者造成较大痛苦和经济负担。我们回顾性分析18例患者资料，总结发现影像学检查对于先天性第一鳃裂囊肿及瘘管的诊断有很大价值，恰当的手术治疗是治愈和防止复发的关键，现报告如下。1  资料与方法    1.1  一般资料  2002年7月至2007年1月深圳市第二人民医院耳鼻咽喉科收治先天性第一鳃裂囊肿或瘘管患者18例,男11例,女7例；1 64岁,平均32岁，病史1个月 50年。其中第一鳃裂囊肿8例,瘘管10例。    1.2  临床表现  第一鳃裂囊肿均为耳后及腮腺区渐进性肿物, 其中耳垂后4例，位于下颌角2例,腮腺筋膜内2例。瘘管大多为先天性耳周围瘘与外耳道相连,少数为病史较长囊肿，继发感染破溃或被外院切开引流成瘘者。外瘘口均位于耳垂后与乳突之间,内瘘口位于外耳道，其中位于骨与软骨交界处后下壁6例。检查18例第一鳃裂囊肿或瘘管的内容物,其中豆渣样物12例,褐色及浅黄色液体各6例。    1.3  诊断  8例第一鳃裂囊肿患者,7例曾被外院误诊为粉瘤感染4例、腮腺混合瘤、腺淋巴瘤及颈淋巴结肿大各1例。10例第一鳃裂瘘者，有6例误诊为先天性耳前瘘管并感染。6例患者行B超检查，12例行磁共振检查。    1.4  治疗  13例误诊患者曾行切开引流，2 5次不等，平均4次。所有确诊患者均给予第一鳃裂瘘及囊肿切除术。2  结  果    18例患者随访5个月至4年，无1例复发。3  讨  论    3.1  病因学假说及临床表现  鳃裂囊肿或瘘的成因一直有两种学说,即鳃裂组织残留学说和颈部淋巴结囊性变学说。1832年Ascherson首先提出该囊肿来源的“鳃裂理论”,认为囊肿发生在胚胎期鳃器部位,是胎儿时期鳃弓不全消失所致，但是，Golledge等［1］认为并无明确的证据支持这种假说。另外有的学者［2，3］提出颈部淋巴结腮腺上皮迷入学说，King［4］于1949年指出，淋巴结的炎性反应导致颈侧部肿胀，他命名这种病变为“颈侧淋巴上皮样囊肿”。Bhasker等［5］于1959年检测468例“鳃裂囊肿”的标本发现，96％的病例具有局部淋巴结的囊性改变，而这种病变与腮腺上皮的迷入关系密切，他们称其为良性囊性淋巴结或良性淋巴上皮囊肿。不同假说导致不同的命名，命名的混乱使研究的难度增加。    第一鳃裂囊肿和瘘管的临床表现主要为外耳至下颌角之间的肿物或瘘管,可发生于出生后的任何阶段,以儿童及中青年人多见。一般来说，第一鳃裂窦道、瘘管多发生于10岁以内的儿童，而囊肿多在中青年出现症状。临床表现可为无症状的先天性瘘管,也可为耳前或耳下无痛性包块,生长缓慢,少数伴有胀感,有时并发炎症时肿胀加重,甚至破溃流脓。无感染者检查可见皮肤正常,触诊质软,有囊性感,界清,一般不与皮肤及深部组织粘连，如果反复感染后于深部粘连即不能移动,穿刺可抽出囊液,切开引流后形成不愈合的瘘管。    本组18例患者中有10例第一鳃裂瘘管，8例囊肿，其临床表现与文献报道一致。    3.2  诊断及其临床意义  Howie等［6］定义鳃裂囊肿为，胸锁乳突肌前缘的上1/3与下颌三角后缘之间区域的一种病变，囊肿内衬以多层排列的鳞状上皮，其下有淋巴组织。但是很多研究者发现本病可以在其它位置发生，所以Golledge等［1］提出用发病部位和组织学两个因素来界定鳃裂囊肿，认为此病可以发生在中线以外颈部的任何位置；囊肿内衬以鳞状上皮或矮柱状上皮，较少见角化；上皮下是淋巴组织，可以形成淋巴滤泡，也可以是弥散的淋巴组织。我们还发现有的标本囊壁上有毛囊和汗腺等皮肤附属结构。    第一鳃裂囊肿和瘘管位于舌骨之上,管道经下颌骨表面穿腮腺组织(在面神经表面或深侧) ,上端开口于外耳道。瘘管的外瘘多位于下颌角与外耳道之间。虽然面神经是第二鳃弓组成部分,但在胚胎时第二鳃弓发育迅速,向上覆盖第一鳃弓区域,所以第一鳃裂囊肿和瘘管与面神经关系密切。由于第一鳃裂囊肿较少见,且大多位于腮腺深叶,给诊断带来一定困难,故易误诊。临床工作中只要发现上述情况者要考虑本病可能。同时要注意和结核性淋巴结炎、化脓性淋巴结炎、颈部脂肪瘤、淋巴瘤、神经纤维瘤、腮腺肿瘤和异位涎腺瘤等鉴别［3，7］。    怀疑本病时，可行CT、MRI和/或者局部碘油造影检查，对于诊断本病有重要的参考价值。尤其MRI可以显示肿物的形状及其与周围组织的关系，诊断价值较大。影像学检查的典型表现是，上颈部和/或腮腺区囊性肿物，MRI检查T2可为高密度成像（彩图24）。本资料中有10例行MRI检查，为疾病的诊断提供了重要依据。    另一个对本病有价值的无创检查方法是超声波，可见颈侧部的一个内部无分隔的圆形低回声的囊性肿块，同时无增强和运动，有学者［89］把此特点归于囊内细胞分泌物的堆积和胆固醇均匀分布。    病理检查是确诊本病的重要依据，而借助病理检查也可与先天性耳前瘘管等鉴别。一般来说，鳃裂囊肿和瘘的囊壁和管壁内含有大量淋巴样组织,形成淋巴滤泡、淋巴窦,其周围常有增大的淋巴结,故当患者并发感染时,引起囊肿和瘘管骤然增大；而且鳃裂囊肿和瘘的囊壁和管壁的鳞状上皮一般不会角化，官腔内很少有角化物，与耳前瘘管的病理表现不同（彩图25）。    第一鳃裂囊肿或瘘管因为上述原因在临床中易于误诊，提高本病的认识有利于临床医生准确诊断和治疗。    3.3  治疗  手术切除是治疗鳃裂囊肿及瘘的最佳方法,而切除彻底是防止复发的根本［10］。有的学者认为一旦确诊均应尽早手术，并不提倡等待感染后手术，因为这样增加了手术难度和术后复发率。有的瘘管和“囊肿”可能有不易明确的开口位于外耳道，术中一定彻底切除，文献报道［11］这种病变复发率较高，应引起临床医生的足够重视。本组18例第一鳃裂囊肿或瘘术后均未复发,手术关键是彻底切除瘘管，如果囊肿或瘘管与腮腺粘连，应将腮腺部分切除。我们认为经影像学检查确诊与腮腺关系密切者应行保留面神经的腮腺浅叶及第一鳃裂囊肿或瘘管切除术。术中除了保留面神经外,还应注意完整切除被软骨包绕的瘘道。    第一鳃裂囊肿和瘘管虽易误诊,易复发,但通过仔细的病史询问、专科检查及先进的影像学等检查进行综合分析,可减少误诊,完整手术切除可防止其复发。【参考文献】［2］ Chandler J R, Mitchell B. Branchial cleft cysts, sinuses and fistulas［J］. Otolaryngol Clin North Am, 1981, 14:175186.［3］ Bhaskar S N, Bernier J L. Histogenesis of branchial cysts: a report of 468 cases［J］. Am J Pathol, 1959, 35:407414.［4］ King E S. The lateral lymphoepithelial cyst of the neck (branchial cyst) ［J］. Aus NZ J Surg, 1949, 19:109121.［5］ Bhaskar S N, Bernier J L. Histogenesis of branchial cysts: a report of 468 cases［J］. Am J Pathol, 1959, 35:407414.［6］ Howie A J, Proops D W. The definition of branchial cysts, sinuses and fistulae［J］. Clin Otolaryngol, 1982, 7:5157.