鼻咽部异时性重复癌1例
发表时间：2009-05-26 浏览次数：836次
作者：陈玉梅，杨文秀，钟愉 作者单位：1.贵阳医学院 病理解剖学教研室， 贵州 贵阳 550004; 2.贵阳医学院附院 病理科， 贵州 贵阳 550004 【关键词】 异时性重复癌 淋巴瘤 非霍奇金 鼻咽肿瘤 多发性恶性肿瘤（MPMNs）亦称重复癌，是指单个或多个脏器同时或先后存在两个或两个以上的恶性肿瘤[1]。两种肿瘤发生间隔时间在6月之内为同时性重复癌，间隔6个月以上为异时性重复癌。本例患者为鼻咽部异时性重复癌，报告如下。 1 资料和病理检查 1.1 一般资料 患者女，44岁。2年前无明显诱因出现右鼻阻塞，右耳鸣，行鼻腔镜活检诊断为右鼻咽部小细胞恶性肿瘤，到我院经免疫组织化学染色标记肿瘤细胞表型诊断为右鼻咽非霍奇金淋巴瘤（NK/T细胞淋巴瘤），临床诊断为右鼻咽非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期。给予MINE（马法兰+异环磷酰胺+蒽环类+鬼臼乙叉甙）方案化疗4周，之后常规放疗，肿瘤消退出院，出院后自服“红豆杉及灵芝”。3月后复诊无异常，6月后当地医院复查发现复发，给予MINE方案化疗1周后，转入我院。入院查体：鼻外观正常，鼻腔未见明显新生物，全身浅表淋巴结无异常，肝脾肋下未扪及。鼻咽增强CT检查：符合右侧鼻咽癌CT增强像，右侧咽隐窝消失，可见强化的软组织影；左侧咽隐窝未见异常，双侧颈鞘区见多个小淋巴结。血常规正常，骨髓未检查。电子鼻腔镜检查示右侧咽隐窝有光滑球形肿物，触之易出血，疑鼻咽癌。 1.2 病理检查 第1次：大体标本检查为灰白色软组织，质脆，有坏死；镜下见圆形或不规则形肿瘤细胞弥漫分布，细胞大小不一。细胞浆略呈嗜酸性或空泡状，胞核高度多形性、成角或扭曲、染色质中等量、核仁不明显，可见病理性核分裂象；肿瘤细胞呈血管中心性浸润，并破坏血管(图1)；肿瘤细胞免疫表型：CD56(+)(图2)、CD3ε(+)、granzymeB(+)、CD20(-)、CK (-)和EBV(±)；病理诊断右鼻咽非霍奇金淋巴瘤，WHO为鼻NK/T细胞淋巴瘤，侵袭性。第2次：大体标本检查为灰白色软组织，质脆；镜下见（见图3）肿瘤细胞大小不一，常呈卵圆形、多角形或梭形，肿瘤细胞排列成不规则的小团巢，无细胞内角化及角化珠形成；肿瘤细胞免疫表型CK（+）、LCA（-）、CD3ε（-）、CD56（-）、granzymeB（-）和EBV（-）；病理诊断右侧咽隐窝非角化性癌（分化型）。
2 讨论
国外文献报道MPMNs发生率为1.2%～10.7%，国内文献报道发生率仅为0.4%～2.4%[2]，目前国内外普遍公认Warren 和Gates[3]诊断标准。本例两种肿瘤发生时间间隔近2年，经病理学证实为不同部位、不同病理类型的恶性肿瘤，符合异时性MPMNs的诊断。当MPMNs组织学类型不同时，诊断难度不大；但病理类型相同时，如何与肿瘤的复发、转移相鉴别，可参考以下有几点。（1）病理形态的独特性，这是诊断同一病理类型肿瘤的有效证据[4]；(2)临床表现及随访预后可有助于鉴别，当低恶性的肿瘤出现“单个转移”或“复发”时应高度怀疑；（3）有无癌前病变。MPMNs发生与癌前病变相关[5]，如乳腺囊性增生症与乳腺癌，多发性结肠息肉、慢性溃疡性结肠炎与结肠癌，慢性萎缩性胃炎与胃癌等。 MPMNs的病因和发病机制尚不清楚。长期烟酒刺激、放射治疗、遗传等被认为与MPMNs的发生密切相关。国外统计,发生单个癌肿的病人中,长期烟、酒刺激的人分别占59%和15%;而在多原发癌的病人中,则有80%和30%[6]。放疗可引起MPMNs的观点也已得到公认。研究表明, 60 %的MPMNs病人发现有谷胱甘肽S 转移酶无效基因型的表达[6] 。有作者认为放疗引发MPMNs是放疗破坏DNA 的同时,增加了外源基因与人类DNA融合的机会所致[7] 。本病例有放疗史，其异时性肿瘤的发生可能与之有关。
鼻咽部异时性重复癌1例有报道认为，异时性MPMNs的预后明显好于同时性MPMNs[8]，且性别、年龄、发病部位等均不是影响MPMNs预后的主要因素, 而两次发病的间隔时间对预后的影响较大，间隔时间越短, 预后越差[9]，中晚期MPMNs的预后较差。关于MPMNs的治疗，同其他肿瘤一样强调综合治疗法，但MPMNs与肿瘤的转移和复发在治疗上有原则性的区别。MPMNs治疗与第一原发癌相同，对同时性MPMNs患者，应治疗对生命影响较大、恶性程度较高的肿瘤，在患者身体允许的前提下，应积极施行手术。而复发或转移癌则予姑息性治疗为主。本例病例在诊断为MPMNs后，采用局部放射治疗，治疗后复查肿瘤消退。
【参考文献】 [1]王庆，鲍润贤，战忠利.肺重复癌的X线诊断——附20例报告[J].中国肿瘤临床，1991（4）：233.
[2]朱义荣.多原发癌[J].医学理论与实践，2006（11）：1249-1250.
[3]Warren S ,Gates O.Multiple primary malignant tumours :a survey of the literature and statistical study[J].Am J Cancer ,1982(51):1358- 1403.
[4]刘复生，秦得兴，王奇璐.多原发癌瘤172例临床病理分析[J].中华肿瘤杂志，1979（2）：113.
[5]郑国梁，王心田，郭玉林.食管多发癌及上消化道重复癌——附21例分析[J].中华肿瘤杂志，1980（2）：112.
[6]J havar S , Sarin R , Mulherkar R. Glutathione Stransferase M1or T1 null genotype as a risk factor for developing multiple primary neoplasms in the upper aerodigestive tract in Indian males using tobacco[J].Oral Oncology , 2004(1) : 84-91.
[7]Stevens CW, Cerniglia GJ . Ionizing radiation , and other DNA damaging agents , can improve the integration of exogenous DNA into human and mammalian cells[J].Intern J Rad Oncology Biol Phys,1995(971):172.
[8]王成林.重复癌研究近况[J].实用肿瘤学杂志,1989(4):71.
[9]郝纯毅 .121 例双原发癌临床分析[J].中国肿瘤临床,1999(7) :507-510.
