儿童获得性失语性癫疒间2例报告
发表时间：2009-09-28 浏览次数：687次
作者：匡秀 作者单位：650032昆明医学院第一附属医院神经内科
【关键词】 失语性；癫疒
儿童获得性失语性癫疒间，在临床上较罕见，现将我们遇到的2例报告如下。
1 病例
1.1 例1 女,9岁。因“发作性言语不能3个月”于2003年4月6日入院。患者有先天性室间隔缺损，于2002年12月3日行室间隔修补手术，术后恢复良好，持续抗凝治疗。2003年1月5日出现阵发性双手痉挛握拳、不能讲话，但神志清楚，可以行走，有时仅出现头向后仰，不能讲话，持续3～5 min后恢复正常，最长1次持续20 min，每天发作3～10次，发作时均无大小便失禁，无舌咬伤。既往无癫疒间病史及高热惊厥史。神经系统检查无阳性体征；心电图、心脏超声及心脏血液动力学检查正常，凝血功能正常；头颅CT及脑电图均正常，诊断为“癔病”，给予心理暗示及药物治疗1个月，未见好转；后行24 h动态脑电图检查发现有多次阵发性尖波、棘波发放，连续发放达10多秒，诊断：儿童获得性失语性癫疒间。给予丙戊酸钠0.2 每日2次治疗，发作明显减少，1个月后发作停止。服药3个月后自行停药，改服中药，但患者又出现上述发作，每天发作10次左右，再次给予丙戊酸钠0.2 每日3次，治疗后未再发作，2年半后随访，未再发作。
1.2 例2 女，7岁。因“发作性言语不能9个月”于2000年6月24日入院。 患者入学后，老师发现其在课堂上常难以回答问题，问之有反应，但不回答。在家有时长时间不说话，问之也不答，但能理解和执行家人的吩咐；行动自如，无大小便失禁；发作次数不详，有时持续4～5 d。既往无癫疒间及高热惊厥史。神经系统检查无异常;头颅CT、MRI及脑电图检查均正常。拟诊“癔病”，给予心理暗示及药物治疗均无效。后行24 h动态脑电图检查，发现阵发性长程尖波、棘波、棘慢综合波，持续3～5 min。诊断为儿童获得性失语性癫疒间；给予卡马西平0.05每日3次治疗。发作次数减少，每天有3～4次发作，持续时间缩短，带药出院后未来复诊。
2 讨论
1957年Landau和Kleffner首次报道了6例儿童获得性失语性癫疒间，此后国内外陆续有病例报告，该病约占儿童癫疒间的0.2%，70%～80%常在失语发作前或发作后出现强直阵挛发作，病程中无强直阵挛发作者更易误诊。由于患者年龄小，也不会讲述，因此发病较隐匿，有些发作次数少的患者往往漏诊。如例2一直未被家人发现。例1因心脏手术后父母较为关怀，及时发现异常表现而就诊。两例患者临床均表现为阵发性言语障碍，无强直阵挛发作，无神经系统阳性体征，头颅影像学检查无异常，常规脑电图无异常，因而初期被误诊为癔病，后经24 h动态脑电图检查，在睡眠中诱发出持续存在的棘波和尖波，而得以确诊，且经用抗癫疒间药物治疗而好转。因此，对该类患者予以动态脑电图检查十分重要。
本病早期诊断、早期治疗可改善预后，诊治延误可导致语言功能持久损害。应用苯二氮艹卓类、丙戊酸钠、乙琥胺可控制癫疒间发作；卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠治疗效果欠佳，有时会加重临床症状。本组例1用丙戊酸钠治疗完全控制发作，例2用卡马西平治疗仅减轻发作。除抗癫疒间治疗外，还可用肾上腺皮质激素和免疫球蛋白治疗，语言康复训练或可避免遗留语言功能障碍。
