胸椎管内上皮样血管内皮细胞瘤1例报告
发表时间：2009-09-28 浏览次数：786次
作者：徐洪璋，李贵涛，陈锡然，李玉萍 作者单位：510317南方医科大学中医药学院中西医结合临床教研室
【关键词】 胸椎管；细胞瘤
发生于椎管内的上皮样血管内皮细胞瘤临床少见。现报告1例如下。
1 病例
男，39岁。因“胸、背部及腹壁疼痛2个月”于2004年10月9日入院。患者于2个月前无明显诱因出现胸背部疼痛及腹壁放射痛，尤以平卧、俯卧时及夜间明显。MRI检查示脊柱占位性病变，未予特殊治疗。近2个月来，疼痛逐渐加重。查体：T9～12棘突压痛，叩击痛；腹壁反射、提睾反射正常；四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。MRI：T9椎管内见一类圆形异常信号（10 mm×21 mm），呈等T1、长T2不均匀信号；增强后明显强化，病变境界清晰，相应脊髓向前向左侧推移。诊断：T9平面髓外硬膜下占位性病变（脊膜瘤，不排除神经鞘瘤）。择期手术，咬除T9及T8、T10部分椎板，切开硬脊膜，见脊髓后右侧有一红色肿物附于脊髓软脊膜上，向上达T8脊髓，向下达T10脊髓，无明显包膜。术中将肿物自脊髓软脊膜上钝性完整剥离；病理报告：光镜见瘤细胞起源血管壁呈短条索或实性细胞巢排列；核分裂>1个/10高倍视野；间质有黏液变。免疫组化:CD（分化抗原）34(+)，CD117(-)，波形蛋白（VIM）(±)，肌肉共同蛋白（HHF）35(±)，上皮膜抗原（EMA）(-)。病理诊断：T9椎管内上皮样血管内皮细胞瘤。
2 讨论
上皮样血管内皮细胞瘤为罕见的低度恶性血管肿瘤。病因不清，由一特殊类型的具有上皮样或组织瘤细胞组成，为单个细胞构成的原始血管；免疫组织化学示VIM、第八因子相关抗原(FⅧRag)、CD31和CD34阳性，细胞角蛋白（CK）弱阳性，破骨细胞样的多核巨细胞CD68和α1胰蛋白酶(α1AT)阳性。上皮样血管内皮细胞瘤发病无明显年龄和性别差异。发生部位多见于四肢远端皮下软组织，常为孤立性伴有轻度疼痛的肿块；约半数发生于血管内，以静脉为主，偶见小动脉，也可发生于血管外及躯干、脑及淋巴结等处， 但发生在内脏的实质性的肿瘤转移率高，且常为多中心性病变。可以单发，也可多发。大多数患者通过手术切除肿瘤可治愈；对于单发或病灶较少的病例首选手术切除，术后复发率约10%～20%。多灶者手术完全切除的可能性小，目前没有特异性治疗手段。本例临床上以胸背部疼痛为主的脊髓受压症状，MRI示胸9椎管内占位，术后病理证实为上皮样血管内皮细胞瘤，此瘤有可能源自软脊膜上的血管。本病临床表现及影像学检查无明显特异性，易与其他硬膜下髓外肿瘤相混淆，需病理学检查鉴别。本例患者术后效果好，胸背部疼痛伴腹壁放射痛即消失。术后随防2年，未见复发。
