自发性低颅压症的影像学特征及硬膜外注液治疗的效果（附1例报告）

作者：吴晓利，陈彪    作者单位：100053北京，首都医科大学宣武医院神经内科

【摘要】  目的 研究自发性低颅压症（SIH）的影像学特征及硬膜外注液治疗的效果。方法 回顾性分析1例SIH患者的临床资料。结果 本例患者临床表现体位性头痛伴恶心、呕吐，腰穿脑脊液（CSF）压力测不出。头颅MRI显示有典型的硬膜下积液、硬脑膜的弥漫性增强、静脉窦充血扩张、垂体充血增大、脑组织下移。高分辨率CT脊髓造影精确显示CSF漏出点。于硬膜外腔注入生理盐水15 ml治疗，头痛症状缓解。结论 SIH的影像学特征为静脉窦扩张、硬脑脊膜强化、硬膜下腔积液；硬膜外注液治疗的效果好。

【关键词】  自发性低颅压症；影像学；治疗

    Imaging characteristics of spontaneous intracranial hypotension and the effect of epidural infusion treatment  (report of a case )   WU Xiaoli, CHEN Piau.Department of Neurology, Xuanwu Hospital of the Capital University of Medical Sciences, Beijing 100053, China

    Abstract：Objective  Study the imaging characteristics of spontaneous intracranial hypotension(SIH) and the effect of epidural infusion treatment.Methods  Clinical data of one patient with SIH was retrospective analysis.Results  The patient presented with symptoms of postural headache, nausea, vomiting; pressure of cerebrospinal fluid(CSF) couldnt be measured. Cranial MRI found typical subdural fluid collections, diffuse thickening of the pachymeninges with enhancement, engorgement of venous sinuses, enlargement of the pituitary gland, and downward displacement of the brain. Highresolution CT myelography precisely located the site of CSF leak. Epidural infusion of normal saline relieved immediately the symptom of  intracranial hypotension.Conclusions  The imaging characteristics of SIH includes engorgement of venous sinuses, diffuse thickening of the pachymeninges with Gd enhancement, subdural fluid collections. The treatment with epidural infusion for SIH is very effectual.

    Key words：spontaneous intracranial hypotension; imaging; treatment.

        自发性低颅压症（SIH）的临床表现与腰穿后等引起的继发性低颅压症类似，大多发生于过度劳累或非损伤性跌倒后。越来越多研究［1-3］发现SIH为自发性脑脊液（CSF）漏引起；国外研究［4］发现其不仅常见，而且为日常生活中尤其是中、青年人持续性头痛的重要病因之一。因其没有受到临床医师的重视，常常被误诊。目前国内对SIH研究的报道较少，尤其是有关影像学诊断和硬膜外间隙注入生理盐水治疗的报道。现报告我院收治的1例SIH患者，对SIH的影像学特征和治疗进行分析。

    1  临床资料

    患者，女，34岁。因“头痛伴恶心、呕吐27 d”于2007年6月23日入院。患者27 d 前无明显诱因，逐渐出现后枕部持续性钝痛，伴恶心、呕吐（非喷射性）；站立位时头痛加重，卧床则减轻。发病前无腰穿及外伤史。查体：神志清楚，脑神经正常，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射略活跃，感觉正常，共济运动正常，颈软，双上肢Rossolimo征(+)，Babinskin征（-）。入院前两次作腰穿，CSF压力均测不出；糖和氯化物正常；入院后复查腰穿，CSF压力仍测不出；生化：糖73 mmol/L、氯化物118 mmol/L、蛋白3.5g/L；CSF细胞学：可见较多的淋巴细胞。头颅CT未见明显异常。MRI见颅内静脉窦充血扩张、垂体增大、硬脑膜强化、小脑、脑干轻度下移，颈胸段可见硬膜下、外积液，增强扫描后可见脑脊膜弥漫性强化（图1）。诊断为SIH。行CT脊髓造影术确定CSF漏液位点，结合MRI显示的脊髓硬膜下积液位置，取T3～4间隙为穿刺点。局麻后，穿刺至硬膜外腔，轻回抽见淡粉红色微浑液体后，注入混合有造影剂的生理盐水15  ml，皮下留置导管。术后72 h患者头痛消除，拔除导管；并停用静脉输液；患者未再出现头痛及恶心、呕吐。2周后复查头颅和脊髓MRI见硬脑膜强化和静脉窦充血扩张减轻，硬膜下及硬膜外积液减少。3个半月后随访，患者无再发头痛、恶心、呕吐；复查MRI示硬膜外及硬膜下积液明显减少，脑膜强化及静脉窦充血消失，垂体体积恢复正常，小脑、脑干下移明显好转。

   2  讨  论

    本例患者为青年女性，具有典型的体位性低颅压症表现，头颅MRI及CT脊髓造影符合低颅压和CSF硬脊膜外漏的改变，结合患者无腰穿史及外伤史，自发性CSF漏致SIH诊断明确，符合头痛国际分类（第2版）［5］的诊断标准。本例患者存在的双腔积液提示为CSF漏至硬膜外间隙，出现硬膜下积液，导致低颅内压。造影术时抽出硬膜外积液以及注射15 ml 生理盐水对局部CSF漏点产生了一过性压迫作用，从而阻止了CSF漏，达到恢复颅内压的作用。患者在停用静脉输液等药物治疗后低颅内压症状未再复发，以及影像学改变明显减轻也证实了这点。SIH以中青年多发，女性较男性常见，以微量到大量的CSF自发漏出到脊柱旁软组织间隙所致。主要表现为体位性头痛，常在咳嗽、大笑、压迫颈静脉以及做Valsalva动作时加重；止痛药无效，严重者可出现帕金森综合征、额颞叶痴呆、脊髓空洞症、垂体功能减退。

    根据MonroKellie假设，在完整的颅腔内血、CSF、脑组织容量保持平衡稳定，当颅内血容量增加时可代偿性排除CSF，表现为静脉系统的充血扩张［6］。从结构上来讲，硬膜的最内层不含有胶原纤维，而是由硬膜的壁细胞组成，其成纤维细胞的指状突形成了各种形状和大小的空隙，且硬膜不参与血脑屏障的构成，因而缺乏紧密连接。因此，当硬膜脉管系统的容量增加形成一定压力梯度，就会造成液体渗出穿过硬膜最内层，即壁细胞层而进入硬膜下腔。而蛛网膜和软膜的微血管中紧密连接阻止了类似的液体聚集，也解释了为什么MRI增强扫描仅在硬膜有增强。SIH患者腰穿检查CSF压力降低，其他大多正常，也可以有蛋白含量升高，淋巴细胞及红细胞数增多，可有或无黄变，糖水平不下降。头颅MRI典型改变为硬膜下积液、硬脑膜的弥漫性增强、静脉窦充血扩张、垂体充血增大、脑组织下移。这些MRI表现会随着临床症状改善而好转至消失。脊柱MRI也可发现硬膜下积液及硬脊膜增强。高分辨率CT脊髓造影可精确定位CSF漏出点，并可能发现潜在的解剖缺陷。

    治疗上除静脉补液外，在硬膜外间隙注入生理盐水或自体血可起到较好的治疗乃至根治效果。注入生理盐水可起到一过性局部压迫阻止CSF漏出的作用，对部分病例有效，其优点是可避免蛛网膜下腔和硬脊膜腔黏连或积水，但其有效率稍低［7］。而文献［8，9］报道在硬膜外间隙注入自体血，即血贴疗法（epidural blood patching），第1次注入的有效率即可达到85%～90%，再次注入有效率可达到98%。一般在CSF漏点处或相近部位注入生理盐水或自体血，若不能明确漏点，可在腰段硬膜外间隙注入液体，将患者处于头低位（30°），使血或生理盐水慢慢上升到漏点并封闭住胸颈段硬脊膜。其主要作用机制是直接在硬膜漏口处形成凝胶状的填塞物以封闭CSF漏点或是限制CSF在硬膜外间隙流动，从而减缓CSF的吸收；随后(通常3个月内）成纤维细胞活性增加以及胶原蛋白沉积造成局部瘢痕形成以达到长期消除漏口的目的。此治疗方法不良反应少，常见的并发症是注射部位不适（1/3病例），其他少见的如感觉异常、神经根病以及腰骶段假性脊膜炎。

【参考文献】［1］徐武,赵向东.低颅压综合征13例临床分析［J］.临床神经病学杂志，2004,17:133.

［2］Michael P, Alony M, Michael S. Intracranial hypotension syndrome: a comprehensive review［OL］. Neurosurg Focus,2003, 15:ECP2 Links.

［3］Michael J, David B, Raymond C. Intracranial hypotension caused by cervical cerebrospinal fluid leak: treatment with epidural blood patch［J］. Anesth Analg,2004,98:1794.

［4］Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension［J］.JAMA,2006,295:2286.

［5］Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International classification of headache disorders, 2nd ed［J］.Cephalalgia,2004,24(Suppl):S1.

［6］Fishman RA, Dillon WP.Dural enhancement and cerebral displacement secondary to intracranial hypotension［J］.Neurology,1993, 43:609.

［7］Gibson BE, Wedel DJ, Faust RJ, et al.Continuous epidural saline infusion for the treatment of low CSF pressure headache［J］.Anesthesiology, 1988, 68:789.

［8］Liebold RA, Yealy DM, Coppolla M, et al.Postduralpuncture headache: characteristics, management, and prevention［J］.Ann Emerg Med,1993, 22:1863.

［9］Brightbill TC, Goodwin RS, Ford RG.Magnetic resonance imaging of intracranial hypotension syndrome with pathophysiological correlation［J］.Headache, 2000,40:292.