孤立性浆细胞瘤导致脊髓压迫症1例报告
发表时间：2009-09-29 浏览次数：764次
作者：李华杰,盛世英,吴坚,李兆丽,朱林凤 作者单位：213000常州，苏州大学第三附属医院神经内科
【关键词】 孤立性；压迫症
孤立性浆细胞瘤引起的脊髓压迫症非常少见，临床上易误诊，现将我院诊治的1例患者资料报告如下。
1 病例
男，33岁。因“双侧下肢进行性麻木、无力2个月”于2005年7月2日入院。患者2个月前出现双侧足底麻木，渐向足背及踝关节以上发展，1个月后双下肢麻木伴乏力，行走易跌倒；曾在当地医院按GuillainBarre综合征（GBS）予地塞米松治疗20余天，病情无改善。查体：神志清楚，脑神经未见异常，双上肢肌力正常，双下肢肌力Ⅴ- 级，肌张力正常，双侧踝关节以下痛觉减退，双下肢痛觉较上肢敏感，四肢腱反射正常，病理征（-）。实验室检查：血、尿、便常规均正常，肝肾功能及血钙正常；神经电生理检查示：双侧腓浅神经、左侧胫神经感觉传导速度减慢，双下肢肌电图正常，运动神经传导速度正常。脊柱MRI显示：T11椎体、双侧附件膨胀性改变，T1WI等信号，T2WI略高信号内见线条状低信号，注入GDDTPA后病灶中等强度不均匀强化，低信号区无强化，病灶向椎管内生长，脊髓受压。提示：T11椎体及双侧附件血管瘤？动脉瘤样骨囊肿？病灶向椎管内生长。初步诊断：脊髓压迫症，T11椎体肿瘤？动脉瘤样骨囊肿？予前路T11椎体切除+钛网水泥钢板内固定术，术中见T11椎体严重破坏，椎体呈窦状，出血严重，周围软组织血供丰富，椎体及椎弓根均有破坏。术后病理：见较多浆细胞，细胞形态各异；免疫组化证实较多细胞CD138（+）；病理诊断：T11椎体骨髓瘤（浆细胞型）。术后查血清及尿蛋白电泳均未见单克隆免疫球蛋白，骨髓穿刺涂片正常，ECT全身骨显像未见异常。最后诊断：脊髓压迫症，T11椎体孤立性浆细胞瘤所致。2个月后予X线局部（T9～T12椎体）采用根治剂量（4250 cGy）适形放疗。1年后复查证实局部及全身无复发。
2 讨论
孤立性浆细胞瘤是一种少见的肿瘤，约占浆细胞肿瘤的5%，与髓外软组织浆细胞瘤、多发性骨髓瘤同属于浆细胞瘤。孤立性浆细胞瘤可发生在全身任何一块骨骼，尤以躯干骨骼多发。脊柱的孤立性浆细胞瘤多累及胸腰段椎体，临床可出现局限性脊椎疼痛、神经根和脊髓压迫症状。此病诊断标准包括以下5点：（1）存在克隆浆细胞引起的单一骨质破坏；（2）骨髓穿刺涂片正常；（3）ECT全身骨骼显像及MRI脊柱、骨盆等扫描正常；（4）没有骨髓瘤引起的贫血、高钙血症或肾功能损害；（5）血清及尿中没有或存在很少的单克隆免疫球蛋白。本例临床表现及实验室资料完全符合这5点。
临床诊断孤立性浆细胞瘤还需和其他脊柱肿瘤及肿瘤样病变鉴别，尤其要和椎体血管瘤及动脉瘤样骨囊肿鉴别，因3者的MRI表现有时难以鉴别，并且可以产生相似的临床症状。脊柱孤立性浆细胞瘤的MRI特点为：T1WI信号与肌肉相似，T2WI相对于肌肉呈高信号，并且常累及周围软组织，多累及脊髓和相应神经根。此例MRI符合这些特点。另外，由于孤立性浆细胞瘤多供血丰富，因此有时MRI表现与椎体血管瘤相似，但椎体血管瘤T1WI明显高信号，最后鉴别仍需要血管造影和组织活检。另外脊柱孤立性浆细胞瘤还需和周围神经疾病鉴别，如GBS及肿瘤性周围神经炎等。本例术前曾被误诊为GBS和动脉瘤样骨囊肿。
孤立性浆细胞瘤的治疗多采用肿瘤切除加局部放疗相结合的方式，与多发性骨髓瘤相比可以获得较长的生存期。本例经上述治疗，1年后随访病变无复发。
