重症男性狼疮脑病1例诊治体会
发表时间：2012-06-04 浏览次数：639次
作者：史战国,余月明,郭虹 作者单位：昆明，成都军区昆明总医院肾脏风湿病内科(史战国、余月明、郭 虹)
【关键词】 重症男性狼疮脑病;治疗
1 临床资料
患者男性，41岁，主因“全身皮肤瘙痒3月余，视物模糊25天”入院。患者入院前3月无明显诱因出现全身皮肤瘙痒，伴有少量散在分布的针尖样大小的红色丘疹，压之不退色，无淤点、淤斑;在当地医院查“RF(+)、ANA(+)”,诊断为“结缔组织病”，给予“地塞米松(剂量不祥)”治疗后皮肤症状消失，但患者出现上肢抖动，为不自主的扑动，能自行缓解。25天前出现视物不清，当地医院眼底检查提示：“弥漫性微血管瘤、小血管扩张出血”，未予治疗。入院后体检：一般情况可，贫血外貌，皮肤、淋巴结、心肺及腹部未见明显阳性体征，双手腕部皮下可触及与皮肤颜色一致的条梭样硬结(述输液后出现)，无明显压痛。眼科会诊：肾型视网膜病变，表现为眼底视网膜有絮状渗出及出血。辅助检查：胸部后前位及侧位片未见明显异常;腹部B超提示左肾中段囊肿，肝胆脾胰右肾双侧输尿管未见异常;心电图提示窦性心律正常心电图。化验：血Hb 55g/L; RF(+);纤维蛋白原4.63g/L;血沉133mm/H,;尿素18.5 mmol/L,肌酐324 umol/L;尿酸 803 umol/L;总蛋白 57.5 g/L;白蛋白28.2 g/L;白球比1.0;谷丙转氨酶65 U/L,谷草转氨酶78 U/L;甘油三脂4.79 mmol/L，LDL-胆固醇4.10 mmol/L，HDL-胆固醇1.08 mmol/L;免疫球蛋白G 17.595(参考范围：6.2-16.9) g/L.乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病抗体阴性;C-反应蛋白、免疫球蛋白M、白细胞、血小板、ANCA、ANA、A-dsDNA等抗核抗体系列检查多次阴性。尿常规：pH 5.0，PRO 75(参考范围：0～50) mg/dl,WBC 470/ul(参考范围：0～12); BC 162/ ul;BACT 29179(参考范围：0～10000) /ml;尿蛋白+，1.0g/24h。粪常规正常。入院后第二天患者突然摔倒、意识丧失、推之不动、呼之不应、口吐白沫、四肢抽搐;立即给予吸氧、地西泮静脉注射、甘露醇静滴、纳络酮静滴等治疗，患者病情稳定，当日头颅CT未见病变;第三天仍意识不清，呈昏睡状态，开始甲泼尼龙1000mg静滴，并进行腰穿脑脊液：外观淡黄色透明，蛋白1854 mg/L,腺苷脱氨酶10 U/L;葡萄糖、电解质等无异常。心脏B超：左房轻度增大，后心包腔少量积液。第四天患者出现高热，体温42℃，意识恢复，呼之可应，但不能回答问题;细菌培养多次阴性。头颅赫磁共振检查示：双侧颞叶深部及右侧顶枕叶多发病变，结合病史考虑狼疮脑病。随后甲泼尼龙1000mg，静滴，连续4天，并甲氨蝶呤、地塞米松各10 mg鞘内注射，1次/周等治疗，患者病情逐渐好转。体温恢复正常，意识好转但仍答非所问，左手腕部条梭样硬结病理检查报：血管栓塞，周围小血管增生并伴有炎细胞浸润。再次腹部B超提示：双肾损伤并下段结石;左肾中段囊肿;少量腹水;肝胆脾胰未见异常。后给予环磷酰胺1000mg，静滴，1次/周，过程中未出现明显毒副作用。患者血沉、贫血、肾功较快好转，意识逐渐好转，肝功、视力缓慢恢复。一周后行肾活检穿刺报告：一条肾皮髓质组织共14个肾小球;1个球全球硬化，11个球弥漫、不规则的血管襻及地膜增厚，呈“双轨”或“串珠”样改变;大量嗜复红物内皮下、上皮下沉积，少量系膜区沉积;可见“白金耳”、透明血栓形成。病理诊断：Ⅳ-Ⅴ-型狼疮肾炎。住院20余天后门诊继续甲泼尼龙片、环磷酰胺、氯吡格雷治疗，随访1年，效果良好。
2 讨 论
系统性红斑狼疮(SLE) 合并精神及中枢神经系统损害称为神经精神性狼疮(NP-SLE) 。文献报25%～80 %SLE 患者病程中出现NP-SLE,属狼疮活动,是SLE患者危及生命的重要因素[1]。该患者以皮肤皮疹及感觉异常、视力改变发病，突出表现为中枢神经系统症状，如意识改变、认知功能障碍、不自主的肢体扑动等;入院后癫痫发作，检查发现肾脏(蛋白尿、肾功)、浆膜腔积液、贫血明显，拟诊断为系统性红斑狼疮，狼疮肾炎(LN),NP-SLE。但因无典型的蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎等症状，抗核抗体系列检查多次阴性，且SLE女性多发，本例患者为男性，本科讨论时仍有医师认为不能确诊SLE,后脑脊液、头颅磁共振的检查支持诊断，特别是肾病理检查对诊断起重要作用，提示对于尿检异常、肾功能不全的患者肾活检有助于诊断及病情判断,特别是对于病史和体征中诊断不明确的意义更大，对治疗也有指导意义。治疗上大剂量甲泼尼龙冲击、环磷酰胺治疗有效也支持本诊断。
LN是SLE最常见和最严重的并发症，几乎所有的SLE 患者在病程中均可出现肾脏受累，而肾功能衰竭则是导致SLE 死亡的主要原因之一[2]，本例抗核抗体系列检查多次阴性也支持ANA 滴度无法作为评价LN 患者活动性和病情严重程度的特异性指标，抗ds-DNA 抗体滴度高并不能完全确定LN 的活动程度;文献报道血清补体C3、C4 水平的降低与LN的活动程度相关[3]，但本例患者补体正常;该患者血脂升高，支持血脂异常与LN密切相关[4];LN 患者病情缓解的标准为肾功能指标正常、常规尿液分析指标正常和24h 尿蛋白定量小于0.2g，该患者半年后达到临床缓解。
对NP-SLE，头痛、精神障碍常见，可以表现为情感障碍，可出现错觉、视听幻觉等，病因可能与微血管病、自身抗体、鞘内炎性细胞因子有关;血栓形成、梗死或出血常见，本例患者2次病理检查均支持此点，血管炎少见;治疗主要包括对症、免疫抑制和抗凝治疗，用药：大剂量激素联合硫唑嘌呤、环磷酰胺冲击治疗，鞘内注射氨甲喋呤、地塞米松有效，急性期配合对症、镇静治疗，以后抗血小板聚集和抗栓药更加重要。
【参考文献】
[1] 张缪佳.风湿性疾病诊断流程与治疗策略[M].北京：科学出版社，2007：35-51.
[2] 单秀霞，张 薇，张晓栋 系统性红斑狼疮患者死亡原因分析[J].人民军医,2008,51(2):99-100.
[3] 沈思钰，张永文，董晓蕾,等.神经精神狼疮的研究现状与进展[J].西南国防医药,2007,17(6):813-815.
[4] 李 秀，张凤山，徐 杰.系统性红斑狼疮患者血脂的变化及其临床意义[J].中国动脉硬化杂志,2007,15(4):313-314.
