眼眶外周T细胞淋巴瘤2例报
发表时间：2009-06-30 浏览次数：699次
作者：李智伟, 严端, 薛颖
作者单位：福建医科大学 省立临床医学院眼科，福州 350001
【关键词】 眼眶； 淋巴瘤，T细胞，外周； 诊断，鉴别
1 病历介绍 例1,男性，75岁，以“右眼球突出、疼痛、视力骤降1周”为主诉入院。检查：体温36.4 ℃，脉博72 min-1,呼吸18 min-1，血压130/60 mmHg。 皮肤未见红斑结节，浅表淋巴结、肝、脾未触及。右眼视力无光感，球结膜水肿伴血性分泌物，眼球高度突出且固定；左眼视力0.4，眼球突出不明显。眼眶CT平扫见右眼球突出,球后脂肪间隙密度普遍增高，外直肌、上直肌及视神经明显增粗，部分呈梭形改变，眼环增厚，左眼球后脂肪间隙密度稍高,双眼眶骨壁均未见异常。胸正侧位片示肺纹理增粗。血常规报告：WBC 5.9×109 g/L（中性0.89，淋巴0.04），血沉4 mm/h，高敏C反应蛋白12.30 mg/L,抗核抗体阴性，血清IgA 1.44 g/L,IgM 1.13 g/L,IgG 10.70 g/L, 肝肾功能正常。予地塞米松15 mg静滴，效果不佳，右眼病变逐日加重，且左眼球出现运动障碍。入院后第2周行右眼眶内容剜除术，术中见组织较脆，未见结节状或瘤样改变。病理报告：组织见异型淋巴细胞弥散分布，瘤细胞形态为小、中等混合存在。免疫组织化学检查：CD3阳性、CD43阳性，CD56阴性、CD20阴性、CD79a阴性。诊断眼眶外周T细胞淋巴瘤（非特指型）。术后10 d因淋巴瘤全身多系统侵犯抢救无效死亡。 例2，男性，75岁，以“发现双眼眶缘无痛性肿物1年余”为主诉入院。自诉肿物时大时小，患感冒时尤明显。检查：体温36.0 ℃，脉搏62 min-1,呼吸18 min-1，血压132／72 mmHg。浅表淋巴结、肝、脾未触及；双眼眶外上缘触及3.0 cm×2.5 cm肿物，质地较硬，且向眶后延伸。眼眶影像学CT检查：双眼泪腺区高密度占位病变，CT值43 Hu，边界不清楚，累及眼外肌。MRI示占位呈等T1、等T2信号，增强后中度强化。胸CT示右肺中下叶少量斑片状影，纵隔内多发淋巴结。血常规报告：WBC 6.8×109 g/L（中性0.39，淋巴0.33）。血液生化报告：总蛋白110 g／L，白蛋白35.4 g／L，球蛋白74.51 g/L，IgA 0.9 g/L,IgM 2.45 g/L,IgG 69.9 g/L。骨髓穿刺涂片未见异常，予地塞米松5 mg静滴治疗1周，病情改善，双眼眶肿物缩小。为明确诊断，进行左眼眶肿物摘除术，术中见肿块与眼外肌粘连较紧密，术后伤口愈合好。病理报告：送检软组织可见残存的淋巴滤泡，淋巴间质T细胞弥漫性增生伴异型，高内皮血管增生，可见异型小T细胞浸润血管壁。免疫组织化学检查：CD3阳性，CD4阳性，CD5阳性，CD43阳性，CD8阴性，CD56阴性，CD30阴性，CD20阴性，CD79a阴性。诊断:血管免疫母T细胞淋巴瘤。半月后出现高热、神志淡漠、呼吸急促、大小便失禁，MRI显示淋巴瘤颅内广泛侵犯，抢救后维持生命征自动出院。
2 讨论 眼眶外周T细胞淋巴瘤多发生在40～70岁，男性较女性多。病情发展可以非常急，与眼眶蜂窝织炎难以鉴别（如例1）；亦可表现为慢性，似炎性假瘤（如例2）。肿瘤由形态较单一的、不成熟的淋巴细胞或明显异型的淋巴细胞组成，瘤细胞呈弥散浸润，细胞形态多样，可为小、中等或大的不典型T淋巴细胞，多为混合存在，可侵及血管。本病有双眼发病的现象，双眼的病情可轻重不一，甚至一眼需通过影像学才能发现（如例1）。绝大多数病变位于眶脂肪内，也可发生于泪腺。CT和MRI均能清晰显示病变部位，既可表现为孤立的、边界清楚的肿块，也可表现为眶内包绕眼环、边界不清的弥漫浸润性病变。影像学无法明确诊断眼眶外周T细胞淋巴瘤。血液免疫球蛋白与T淋巴细胞亚群有关。因此，免疫球蛋白异常增高的患者在考虑骨髓瘤和浆细胞瘤病的诊断时，亦须考虑外周T细胞淋巴瘤的可能。激素（地塞米松）试验性治疗1例无效，另1例治疗1周肿块明显缩小，说明激素对眼眶外周T细胞淋巴瘤有一定效果，但不能作为诊断依据及与眼眶炎性假瘤鉴别诊断指标。组织病理学检查是诊断和治疗的唯一依据。T细胞相关抗原CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD43、CD45 RO表达阳性，其中比较可靠的标记是CD3； B细胞相关抗原CD19、CD20、CD79a表达阴性。免疫学有助鉴别诊断。令人困惑的是,眼眶外周T细胞淋巴瘤虽是非霍奇金恶性淋巴瘤病的一个亚型，但预后却与其他亚型大不相同。眼眶手术创伤不大且彻底，术后病情却急剧恶化，与国外作者报道患者常常在确诊后数天或数周内死亡的结果相同。是由于眼眶外周T细胞淋巴瘤高度侵袭性？还是眼眶与颅相毗邻，眶内的操作极易通过血流向颅内传播？或是兼而有之？有待进一步研究。由于临床表现不具特征性，预后又极差，因此临床医师对该病需保持高度警惕。
