Vogt小柳原田病25例临床分析
发表时间：2010-05-25 浏览次数：428次
作者：赵桂玲 作者单位：广东医学院附属医院眼科，广东湛江 524001
【摘要】目的 提高对Vogt小柳原田病(VogtKoyanagiHarada，VKH)的认识以便更好地指导临床诊断和治疗。方法 回顾性分析1997-2007年间在我院住院治疗的VKH患者25例的眼部表现、全身症状、荧光素眼底血管造影(FFA)和治疗情况。结果与结论 诊断时应注意患者的眼部表现(主要依据为患者双眼发病，后极部水肿，伴或不伴视神经水肿)和询问病史，明确诊断后行糖皮质激素冲击疗法治疗。
【关键词】 Vogt 小柳 原田病/诊断 临床分析
Vogt小柳原田病(VogtKoyanagiHarada，VKH)的病因目前尚未完全明了，其临床主要表现为脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、视神经视网膜炎，常伴有脑膜刺激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发改变等，其损害可累及全身。VKH的发病率较低，为增强对本病的认识，更好地指导临床诊断和治疗，本文是对25例VKH患者的临床资料作一回顾性分析。
1 临床资料
1.1 一般资料
1997-2007年在我院住院治疗的VKH患者25例(50眼)，其中男14例，女11例;年龄10～65岁，平均36.5岁;所有患者均为初发病例，双眼同时或在间隔3d内起病;发病10d内就诊者14例，11d～1个月就诊者9例，1个月以上就诊者2例;1例为妊娠，其余未发现明确诱因;所有患者均主诉视力下降，远视力(以下均为矫正视力)<0.2者30眼，0.2～0.5者15眼，0.6～0.8者2眼，≥1.0者3眼;14例出现眼外症状，包括头痛12例，耳鸣7例，白发脱发3例，未发现白癜风;裂隙灯检查眼前段表现为尘状KP和房水闪辉12例，脂状KP1例，虹膜后粘连4例，虹膜结节1例(复发病例);眼底镜检查见后极部视网膜(以黄斑部为主)水肿、神经上皮层浅脱离25例(100%);视乳头充血、水肿19例(76%);下方渗出性视网膜脱离11例(44%);6例进行眼底荧光血管造影(FFA)检查见4例(66.7%)早期视盘荧光渗漏，晚期视盘高荧光;5例(88.3%)后极部视网膜下散在多发性点状荧光渗漏，随时间增加，渗漏逐渐增大融合，造影晚期形成视网膜下多囊状(或多湖状)荧光积存。按Read等[1]的诊断标准，本组25例中3例属完全型，7例属不完全型，15例属可疑型。
1.2 治疗
全部患者在确诊后均接受糖皮质激素冲击疗法治疗，其中用甲基强的松龙(500～1 000 mg)治疗9例，地塞米松(10～15 mg)14例，强的松口服(50 mg)1例，舒其松(5.26 mg)1例(以上均为初始剂量，在治疗中根据患者的具体情况应逐渐减量)。
1.3 治疗结果
经糖皮质激素等治疗5～14 d后，患者的视力大部分已改善：视力<0.2者11眼，0.2～0.5者27眼，0.6～0.8者5眼，≥1.0者7眼;25例中有3例(6眼)在糖皮质激素减量过程中复发，再次予以糖皮质激素冲击治疗后症状不同程度好转。25例均未复诊。
2 讨论
VKH是临床上误、漏诊率很高的疾病[23]，因此提高对本病的认识将有助于及时、正确地诊断该病，使患者得到及时、正确、系统的治疗。按Read[1]等的诊断标准该病分为完全型、不完全型和可疑型。完全型须满足以下(1)～(5)项：(1)发病前无外伤或外科手术史;(2)无支持其它眼病的临床或实验室证据;(3)双眼受累：[早期表现可有：①弥散性葡萄膜炎证据(有或无前葡萄膜炎，玻璃体炎，视盘充血)，也可表现为局灶性视网膜下液或大泡性视网膜脱离;②可疑的眼底改变(a. FFA检查见葡萄膜充盈延迟，多灶性点状渗漏，鳞状强荧光，视网膜下荧光积存，视盘染色;b.弥散性脉络膜增厚，但超声波检查可没有巩膜炎表现)。晚期表现有：有关的病史，眼部脱色素和圆形脉络膜视网膜脱色素瘢痕，RPE斑块或色素迁移，复发性或慢性葡萄膜炎等其它病史];(4)神经或听觉有改变，但可能已经消失;(5)皮肤毛发改变，必须是在中枢神经系统症状之后。具备(1)～(3)项者即可诊断为可疑型VKH，具备(1)～(3)项及第(4)或第(5)项者可诊断为不完全型。一旦明确诊断即可用糖皮质激素冲击疗法进行治疗。
仔细询问患者的相关病史和详细诊查体征、症状是正确诊断本病的关键。另外，在询问病史时还应注意患者有关其他外伤史、手术史以及其他眼病导致的眼底改变。早期诊断尤应注意患者的眼部表现(如眼底见后极部水肿为主，大部分累及视乳头)，双眼是否为同时患病或在短时间内先后发病。本文25例全部表现为后极部视网膜(以黄斑部为主)水肿，神经上皮层浅脱离;76%的患者出现视乳头充血、水肿;44%患者出现下方渗出性视网膜脱离。本文25例除1例妊娠外，均未发现明确诱因。FFA是当前诊断眼底疾病最常用的检查方法，可以通过病变部位荧光素渗漏的情况对疾病进行分析。本文有6例行FFA检查，其中5例后极部视网膜下出现散在多发性点状荧光渗漏，4例视盘染色。值得一提的是，本组有5例行FFA检查前均使用过糖皮质激素治疗，却有1例FFA检查未见异常，这是否与部分VKH患者对糖皮质激素治疗都相当敏感[4]，在糖皮质激素治疗后部分患者后极部水肿很快消退致FFA检查时色素上皮的渗漏很快消失有关，这有待进一步研究
在诊断过程中，VKH还需与中心性浆液性视网膜脉络膜病变进行鉴别，因为两病都会出现局灶性视网膜下液或大泡性视网膜脱离，FFA检查也多存在典型的色素上皮渗漏的表现。最新研究[5]发现，中心性浆液性视网膜脉络膜病变也是多以双眼发病但不一定是同时发病;当病变不在黄斑区时患者往往无自觉症状，且发病时视力下降不十分严重;视盘多无改变;用糖皮质激素治疗后大部分患者病情会恶化等都可以与VKH进行鉴别。
【参考文献】
[1] Read R W,Holland G N,Rao N A,et al.Revised diagnostic criteria for VogtKoyanagiHarada disease: report of an international committee on nomenclature[J]. Am J Ophthalmol,2001,131(5):647652.
[2] 胡宏阁,赵晏黎,张有亭,等. Vogt小柳原田综合征早期诊断及误诊分析[J].中原医刊, 2004. 31(6): 1516.
[3] 王红,杨培增,钟华红,等.Vogt小柳原田综合征漏误诊分析[J].中国实用眼科杂志, 2001,19 (11): 839841.
[4]王少程,葛庆曼,郑曰忠.Vogt小柳原田病的临床特点和治疗分析[J].临床眼科杂志, 2007.15(2): 103105.
[5] 易长贤,阎宏,于强,等.中浆的吲哚青绿与荧光血管造影改变及其临床意义[J].中国实用眼科杂志,1999,17 (12):716718.
