原发性眼眶静脉曲张的伽玛刀治疗 （附14例分析）

作者：徐德生， 刘 东 周晓东， 张志远 张宜培， 宋国祥 【摘要】  目的 探讨伽玛刀治疗原发性眼眶静脉曲张的方法与原则。 方法 回顾性分析14例原发性眼眶静脉曲张病人的治疗经验，主要表现均为体位性眼球突出，其中4例曾行手术治疗。病变容积1.9~9.0 ml，平均 （4.54 ± 1.73） ml；边缘剂量15~20 Gy，平均 （16.64 ± 1.34） Gy；视神经平均受照剂量 （5.13 ± 1.72） Gy。 结果 随访24~66个月，中位随访时间36个月。体位性眼球突出症状完全消失10例，明显改善2例，无变化2例；MRI、CT复查显示病变完全消失10例 （71.4%）。病侧视网膜剥脱致视力丧失1例。 结论 伽玛刀对于原发性眼眶静脉曲张具有较好的治疗效果，可作为该病的首选治疗方法。

【关键词】  眼眶静脉曲张； 放射外科手术；

    Gamma knife radiosurgery for primary orbital varices: a preliminary report of 14 cases

    XU Desheng1, LIU Dong1, ZHOU Xiaodong2, et al.

    1. Gamma Knife Center and Department of Neurosurgery; 2. Department of Ophthalmology, Second Hospital of Tianjin Medical University, Tianjin 300211, China

    Abstract:  Objective  To report the method and principle of Gamma knife radiosurgery for primary orbital varices.  Methods  The treatment experience of primary orbital varices in 14 patients with was retrospectively analyzed. Out of the 14 patients, 4 underwent surgical treatment for postural exophthalmus. The lesion volume at radiosurgery ranged from 1.9 to 9.0 ml, averaging 4.54 ± 1.73 ml. Prescription peripheral dose varied from 15 to 20 Gy, averaging 16.64 ± 1.34 Gy. The average exposure dose of the optic nerve was 5.13 ± 1.72 Gy.  Results  At a median follow-up of 36 months (ranged from 24 to 66 months), complete disappearance of presenting symptoms were seen in 10 cases, obvious symptom improvement in 2, and no change in 2. MRI or CT showed no evidence of orbital varices in 10 patients (71.4%). One patient lost his eyesight because retinal detachment.  Conclusion  Gamma knife radiosurgery provides effective long-term relief of symptoms in selected patients with primary orbital varices, and can be its first choice.

    Key words:  orbital varices;  radiosurgery        2001年4月~2005 年6月，我院首次尝试对14例原发性眼眶静脉曲张病人行伽玛刀放射外科治疗，疗效较好，现报告如下。

    1    对象与方法

    1.1    一般资料    男6例，女8例；年龄7~56岁，中位年龄24岁；病史1~42年，中位时间21年。病变位于左侧8例，右侧6例。就诊时均主诉体位性眼球突出，曾有眶内自发性出血3例。平卧位时病侧眼球内陷13例；视力0.4~0.6 4 例，0.7~0.9 3 例，1.0~1.5 7例；眼球运动障碍3例；原发性视神经萎缩2 例。均经超声探查及俯卧位CT、MRI扫描证实诊断；4例曾行手术治疗，病理确诊。

    1.2    方法    采用Leksell立体定向系统，行1~3 mm层厚无间距连续MRI扫描定位，GammaPlan 4.01~5.32版软件进行剂量计划，利用Leksell 伽玛刀对静脉曲张进行适形照射。病变容积1.9~9.0 ml，平均 （4.54 ± 1.73） ml；50%等剂量曲线包绕病灶边缘，边缘剂量15~20 Gy，平均 （16.64 ± 1.34） Gy；等中心数8~13个；眶内视神经受照射剂量均控制在10 Gy以下，平均 （5.13 ± 1.72） Gy。每半年复诊1次，包括影像检查 （MRI、CT或超声检查）、临床检查及问卷调查，根据病人临床表现、病灶容积 （或直径） 的变化和视力情况等评定疗效。数据采用SPSS10.0软件包进行统计分析。

    2    结    果

    2.1    治疗结果    治疗后24 h内出现恶心、呕吐2例，头痛1例，病侧球结膜水肿2例，经外用药物加口服激素治疗1周后均缓解。本组均获随访，随访时间24~66个月，中位时间36个月。体位性眼球突出症状完全消失10例，明显改善2例，无变化2例；症状改善出现时间3~18个月，中位时间7个月。1例7岁女童于治疗后6个月时突眼症状消失，12个月后出现病侧视力下降，经检查为视网膜剥脱所致，治疗后部分恢复。随访结果显示：12例 （85.7%） 病人认为伽玛刀治疗达到了预期目的。

    2.2    影像学表现    压迫颈静脉后或俯卧位复查CT、MRI，显示病变完全消失10例 （71.4%） （图1），病灶明显缩小 2例，无变化2例。影像学控制率为85.7%。压迫颈内静脉后行超声复查，10例显示为无回声区消失，与MRI、CT检查结果相一致。

    3    讨    论

    原发性眼眶静脉曲张是常见的眶内血管异常，是由眶内的静脉畸形性扩张形成，占眼眶疾病的5%左右；临床上多以体位性眼球突出为特征；因其多位于肌锥内，手术切除出血较多，难度较大，并发症多，术后易复发。特别是多条静脉迂曲成团、范围较大的静脉曲张因混杂正常组织结构，切除甚为困难，故眶后段病变一般不主张手术切除，多采用保守性治疗[1-2]。伽玛刀自上个世纪问世以来，其治疗领域已由最初的治疗功能性疾病逐渐扩大到各类颅脑疾病，其中也包括了大量眼眶病变的治疗[3-5]，伽玛刀为这类疾病提供了新的治疗方法。

    3.1    治疗适应证    病变早期出现体位性眼球突出时，大部分病人在避免低头和过度用力时可暂时缓解，但病情进展较快，很快影响正常生活和工作。对体位性突眼长时间不能复位或视力减退甚至丧失，或有眶内出血史，及手术后复发者，均可选择伽玛刀治疗；对病人有迫切治疗要求者可适当放宽指征。

    3.2    伽玛刀治疗要点

    3.2.1    定位方法：    本病因病灶容积随体位不同而发生变化，故伽玛刀治疗定位应根据病人的临床特点选择相应体位，使病人在伽玛刀治疗时，头部位置与定位扫描时保持一致。部分病人仰卧位时病灶不显影，可采取俯卧位进行定位扫描。扫描应在曲张静脉充分充盈后进行，治疗过程中尽量避免体位变动，如必须改变体位，应等待病人曲张静脉充分充盈后再进行继续治疗。

    3.2.2    靶区范围确定：    根据病人定位影像结果确定伽玛刀治疗照射靶区范围。因静脉曲张血液来源为眼静脉，因此靶点多选择在曲张静脉近眶尖端、眼眶外侧壁的部位，此处多为“瘘口”所在部位；同时因大部分病人血液来自同侧海绵窦静脉，治疗时可同时照射病侧海绵窦静脉。由于静脉曲张的容积具有随体位变化的特点，因此治疗容积的选择不同于一般肿瘤，往往不需要全容积照射。这样选择照射靶点既可将曲张静脉“瘘口”置于靶区之内，又可避免视神经及眼球受到较高剂量的照射。对于曲张静脉环绕视神经或病灶容积较大而视神经可能受损者，可考虑分期进行治疗 （间隔期一般不小于6个月），以有效降低视神经受损伤的风险。

    3.2.3    剂量选择：    眼眶内病变采取伽玛刀治疗时剂量选择主要依据病变性质、容积、与视神经及眼球关系、视力情况等因素。本病为单个静脉囊状扩张或多条静脉迂曲扩张，病变充盈时容积显著增大，多挤压视神经及眼球[1]。鉴于静脉曲张血管内的血液平时处于缓慢流动甚至静止状态，结合伽玛刀治疗脑海绵状血管瘤及静脉血管畸形的剂量一般选择在15~20 Gy[6]。因此，我们选择边缘剂量15~18 Gy进行治疗，视神经及眼球后极处剂量控制在10 Gy以内，均取得良好疗效，并发症较少。

    3.3    视力问题    治疗后视力能否保留以及受损的视力能否改善，是医师和病人均十分关注的问题。Leber等[7]的研究显示：如果视神经接受剂量＜10 Gy，视神经功能不会受到影响；若照射剂量在 10~15 Gy 之间，视神经病变的发生率为26.7%；如果照射剂量＞15 Gy，视神经病变的发生率达77.8%。在确保给予病灶足够剂量照射的同时，应尽量选用直径小的准直器，以提高照射的精确度，并有效降低视神经受照射的体积，最大限度地减少放射线对视神经的损伤。伽玛刀治疗与定位时体位务必保持一致，否则眼球后退，眼球内接受剂量可能增高，将引起白内障、眼内出血等并发症。另外，剂量设计时应用堵塞射线通道的方法对晶体、角膜等重要结构进行保护，可减少远期放射损伤性并发症的发生。

    3.4    治疗机制探讨    伽玛刀治疗眼眶静脉曲张的机制目前尚不清楚，可能是通过射线聚焦照射，导致“瘘口”及曲张静脉闭塞，血液无法再进入曲张静脉内部所致；此外，射线照射引起曲张静脉血管内皮下结缔组织增生、增厚，弹性下降，受容扩张能力降低，导致静脉无法扩张，可能也是本病治疗有效的原因之一，但该推测尚缺乏病理支持。

    伽玛刀对于眼眶静脉曲张具有较好的治疗效果，安全、并发症较少，作为原发性眼眶静脉曲张的新疗法，值得进一步推广应用。但仍有少数病人在治疗后出现视力下降、球结膜水肿等并发症，需要在今后的基础和临床研究中进一步寻求解决方法。

【参考文献】  [1] 宋国祥. 眼眶病学 [M]. 北京: 人民卫生出版社, 1999: 324- 331．

[2] WEILL A, COGNARD C, CASTAINGS, et al. Embolization of an orbital varix after surgical exposure [J]. Am J Neuro- radiol, 1998, 19(5): 921-923.

[3] KONDZIOLKA D, NATHOO N, FLICKINGER J C, et al. Long-term results after radiosurgery for benign intracranial tumors [J]. Neurosurgery, 2003, 53(4): 815-821.

[4] 徐德生, 郑立高, 贾强, 等. 眶内肿瘤伽玛刀放射外科治疗 [J]. 生物医学工程与临床, 2003, 7(1): 22-24.

[5] 徐德生, 贾强, 郑立高, 等. 眶内及眶颅沟通性肿瘤的伽玛刀放射治疗 [J]. 立体定向和功能性神经外科杂志, 2005, 18(5): 296-298.

[6] THOMPSON T P, LUNSFORD L D, FLICKINGER J C. Radiosurgery for hemangiomas of the cavernous sinus and orbit: technical case report [J]. Neurosurgery, 2000, 47(3): 778-783.

[7] LEBER K A, BERGLOFF J, PENDL G. Dose-reponse tolerance of the visual pathways and cranial nerves of the cavernous sinus to stereotactic radiosurgery [J]. J Neurosurg, 1998, 88(1): 43-50.