痛性眼肌麻痹综合征12例临床分析
发表时间：2009-06-29 浏览次数：964次
作者：杨建华，张平利 作者单位：（广东海洋大学医院，广东湛江524088） 【摘要】 目的 分析痛性眼肌麻痹综合征的病因及诊治，以加强对该疾病的认识。方法 回顾性分析12例痛性眼肌麻痹综合征的发病情况、头痛性质、神经受累情况、辅助检查及治疗，并结合文献进行讨论。结果 本组12例均有动眼神经受损。12例中治愈10例，好转1例，无效1例；10例眼肌麻痹完全缓解，2例留有后遗症。结论 痛性眼肌麻痹综合征临床表现多样，诊断上需与其它头痛伴眼肌麻痹的疾病相鉴别，颅内探查及病理检查是诊断该疾病的可靠证据；激素治疗有特效。
【关键词】 痛性眼肌麻痹；非特异性炎症；激素
痛性眼肌麻痹综合征临床较少见，容易误诊，为加深对该疾病的认识，现将笔者这10年间收治的12例结合文献作一回顾性分析。 1 临床资料
1.1 一般资料 本组12例痛性眼肌麻痹综合征患者中，男7例，女5例，年龄25～56岁；左侧4例，右侧8例，无双侧同时发生或左右交替发生。首次发病9例，反复发作3例，复发间隔时间不定。 1.2 头痛性质 急性或亚急性起病，其中急性起病10例，主要是一侧球后或眶额部持续性、剧烈的“咬痛”或“钻痛”，其中3例放射到颞、枕部。本组12例中，5例头痛与眼肌麻痹同时发生；6例先出现头痛，即而出现同侧眼肌麻痹；1例先出现眼肌麻痹，2d后出现头痛。其中1例未经治疗2d后自行缓解，间隔1个月再次发病。 1.3 神经受损情况 本组病例均有不同程度的颅神经受损，12例均有动眼神经受损。其中9例动眼神经、滑车神经、外展神经同时受累；2例动眼神经、三叉神经第I、II支受损，有角膜反应迟钝及所支配面部感觉区感觉迟钝；1例视神经、动眼神经、滑车神经受损，出现视力下降伴轻度眼球突出。 1.4 辅助检查 血常规检查：白细胞增高1例，其余白细胞数正常。血沉增快4例，正常8例。血糖检查均在正常范围内。其中10例作脑背液检查，颅内压增高者1例，其蛋白质轻度增高，细胞数正常者2例，蛋白及细胞数均有轻度增高者1例。12例行CT检查均正常。MRI检查5例，其中发现1例海绵窦区有不规则扩大。3例行DSA检查，2例颈内动脉海绵窦段有狭窄现象。 1.5 治疗及转归 本组患者均应用类固醇激素治疗，同时加用B族维生素及ATP、肌苷等神经营养药。细胞计数偏高者加用抗生素。其中8例头痛于48h内缓解；2例用药后头痛逐渐减轻，于1周左右缓解；1例用药后头痛减轻不明显，2个月后仍有轻度疼痛；1例无效。眼肌麻痹缓解相对较缓慢，6例10d左右缓解；3例1个月左右缓解；1例1个月逐渐好转，2个月左右完全缓解；2例留有后遗症。其中视力下降者眼肌麻痹恢复，但视力未恢复。1例MRI检查有改变者治疗后复查MRI正常，脑脊液、血常规、血沉复查均正常。 2 讨论 痛性眼肌麻痹又称TolosaHunt综合征，是一种少见的具有特殊表现的头痛类型。1954年Tolosa［1］首次报道1例眼眶周围剧烈疼痛，同时伴有眼肌麻痹的患者。1961年Hunt［2］又报告6例相似患者，经肾上腺皮质激素治疗完全恢复正常。1966年Smith［3］又报告5例，并把这种征象称为TolosaHunt综合征。本病应用类固醇激素治疗有特效，可用地塞米松10～15 mg每日1次，应用2个月或更长时间，复发者可加大剂量。 2.1 病因 本病病因尚不完全清楚，目前较一致认为是眶部、海绵窦区、颈内动脉海绵窦段及其附近硬脑膜非特异性炎症或肉芽肿［4］。经上述12例病例分析，笔者也支持这一观点，其理由为：（1）血沉增快，临床症状可缓解、复发交替进行。（2）皮质类固醇治疗有特效。（3）影像学检查海绵窦区有改变，如1954年Tolosa［1］报告1例尸解颈内动脉内膜及海绵窦周围有肉芽肿性炎症。国内管小亭等［5］报告的有1例头痛伴眼肌麻痹患者，疑为海绵窦占位病变，手术后经病理检查诊断为炎性肉芽肿。（4）部分病例病前1～2周有感冒史。 2.2 临床特点 （1）与文献［67］报道一样，均呈急性或亚急性起病，可发生于任何年龄，以壮年多见。（2）一侧眶后的顽固性疼痛，呈“咬痛”或“钻痛”，可放射到颞、枕部。本组有3例疼痛放射到颞、枕部。（3）动眼神经最常受累，其次为滑车、外展和三叉神经第1支。本组12例均有动眼神经受损；（4）病变多为单侧，表现为上脸下垂、眼球运动障碍和瞳孔对光反射消失。本组12例均为单侧发病；（5）症状可自行缓解，缓解后不定期可在同侧或对侧反复发作。 2.3 鉴别诊断 根据临床表现及神经影像学的检查，本组12例均符合痛性眼肌麻痹综合征的诊断标准，除外了其他疾病。痛性眼肌麻痹综合征须与以下疾病相鉴别：（1）眼肌麻痹型偏头痛：有偏头痛史，多次偏头痛发作后出现头痛侧以动眼神经最常受累的脑神经麻痹，激素治疗无效，抗偏头痛治疗有效。（2）颅内占位性病变：如眶区、海绵窦区肿瘤病程缓慢进展，CT或MRI有助鉴别。海绵窦段颈内动脉瘤可出现头痛、动眼神经麻痹，DSA发现动脉瘤可确诊。（3）海绵窦血栓形成：多继发于眼眶周围，鼻部及面部"危险三角"的化脓性感染（疖肿），病变数日后可扩展到对侧，可有头痛、呕吐等颅内压增高的症状，抗凝及消炎治疗有效。 明确了疾病的症状、病变部位性质及主要相关鉴别诊断，突出了疾病的本质内容，有利于临床建立正确的诊断思维。在临床诊断痛性眼肌麻痹综合征不明确时，除可做激素的诊断性治疗、头MRA、DSA检查外，有条件者可作眶静脉造影，以提高诊断率，但颅内探查和病理检查才是最可靠的证据。
【参考文献】 ［1］ TOLOSA E. Periarteritic lesion of carotid siphon with clinical features of a carotid intraclinoidal aneurysm［J］. J. Neurol Neurosurg Psychiat,1954,17(4):300302.
［2］ HUNT W E, MESGHER J N, LEFEVER H E, et al. Painful ophthalmoplegia［J］. Neurology,1961,11(1):5662.
［3］ SMITH H L. Painful ophthalmoplegia［J］. Am J Ophthalmol,1966,61(6):14661472.
［4］ 侯熙德. 神经病学［Ｍ］.3版.北京：人民卫生出版社，1995：188.
［5］ 管小亭，沈言修.痛性眼肌麻痹综合征的临床及其病因分析［J］. 中华神经精神科杂志，1995,28（1）：33－35．
［6］ 陈秋月，金笑平，柯绍发. 15例痛性眼肌麻痹综合征临床分析［J］. 实用神经疾病杂志，2005，8（1）：89.
［7］ 田燕，李保良，魏世辉. 痛性眼肌麻痹综合征的临床分析［J］. 中华眼底病杂志，2006，22（6）：385386.
