误诊为“脊髓病变”的大脑半球型多发性硬化3例临床表现与MRI分析

段劲峰,冯由军,吴孝萍,唐宇凤* (四川省绵阳中心医院神经内科,四川绵阳621000)摘要:多发性硬化临床表现多样,其中大脑半球型多表现为精神症状、癫痫、偏瘫或感觉异常等,而以截瘫及排尿障碍为表现者少见。本文对表现为“脑性截瘫”的3 例MS患者的临床和MRI特点进行回顾分析,以此提高对于MS的认识水平。关键词:多发性硬化;脑性截瘫;核磁共振［中图分类号］R744 5+1;R817 4［文献标志码］A［文章编号］10020179(2009)06154503〖HJ0〗 Hemispherebrain Multiple Sclerosis Misdiagnosed as the "Spinal Cord Lesions":3 Cases Clinical and MRI AnalysisDUAN Jingfeng,FENG Youjun,WU Xiaoping,et al.Corresponding author:TANG YufengAbstract: The clinical manifestations of multiple sclerosis are various.The performance of the type cerebral hemisphere involved including psychiatric symptoms, seizures, paralysis or abnormal feeling, and so on. Other symptoms such as paraplegia and dysuria are rare. We analysis the linical and MRI characteristics of 3 cases of MS patients performancing as "cerebral paraplegia ", in order to raise the knowledge of MS.Key words: multiple sclerosis(MS); cerebral paraplegia; magnetic resonance imaging(MRI)  多发性硬化(MS)脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脑干、小脑和脊髓,以白质受累为主,首发症状多为肢体力弱、单眼或双眼的视力减退或失明、感觉异常、肢体疼痛或麻木、复视、共济失调、智能或情绪改变等,我国MS以视神经和脊髓受损常见,而欧美国家MS是以脑干受损为主,大脑半球受损为主者较为少见。大脑半球型MS多表现为精神症状、癫痫、偏瘫或感觉异常等,而以截瘫及排尿障碍为表现者少见。近年来随着MRI技术的普及,MS诊断的阳性率有了很大提高,使我们对于本病的临床表现的多样化有了进一步的认识。现对我院 2005 年1 月至 2008 年6 月以“脊髓病变”收入院的确诊为大脑半球多发性硬化的 3例患者的临床特点进行报道。 1临床资料病例1:女,35 岁,主诉“双下肢渐进性无力 2 年,性交痛 1 年,小便不畅 3 月”。首发表现为逐渐加重的行走僵硬感,上下楼梯困难,无明显的缓解复发趋势,但有阶梯性加重的过程,继之出现性交后会阴疼痛,最终出现尿潴留。门诊以“脊髓病变”收入。全脊髓MRI未见异常,颅脑MRI提示双顶叶及侧室旁多发性长T1长T2斑片状异常信号。视觉诱发电位(VEP)提示 P 100延长。脑脊液常规及生化正常。病例2:女,39 岁,主诉“排尿困难3 月”。首发表现为尿潴留,院外按尿路感染治疗后曾经有缓解复发过程,病程中有波动性出现的视力下降。泌尿外科以“脊髓病变”请我科会诊后转入。全脊髓MRI未见异常,颅脑MRI提示双顶叶及侧室旁多发性长T 1长T 2斑片状异常信号。胸腰段脊髓MRI未见异常,颅脑MRI提示双顶叶皮层下及侧室旁多发性长T 1长T 2斑片状异常信号。视觉诱发电位(VEP)提示各波峰潜伏期延长。脑脊液常规及生化正常。病例3:男,29 岁,主诉“双下肢无力10 天”,既往有甲亢病史。首发表现为一侧为主的下肢僵硬,并迅速进展至双下肢,无尿便障碍,门诊以“截瘫:脊髓病变？”收入。颈胸段脊髓MRI未见异常,颅脑MRI提示双侧大脑半球皮层下、侧室旁及内囊区多发长T 1长T 2斑片状异常信号,以侧室旁为主,部分病灶有融合现象。视觉诱发电位(VEP)提示P 100延长、波幅降低。脑脊液常规及生化正常。 2结果3 例患者均接受甲基泼尼松龙1 000mg /日冲击治疗 5 天,后改为泼尼松60mg/日口服,于 4 周左右逐渐减量至停药,2例女性患者至今未复发,1例男性患者于 1 年内复发 3 次,每次经激素冲击治疗获较完全缓解,无瘫痪及视力障碍遗留,但出现较明显的性格改变,表现为言语欣快、兴奋等,复发1次后长期予以口服硫唑嘌呤仍有复发,复发3次后在口服硫唑嘌呤的基础上加用泼尼松20mg隔日顿服,服药后至今10 月未复发。 3讨论MS是中枢神经系统以脑白质受累为主的炎性脱髓鞘疾病,好发于中青年女性,常有缓解和复发交替,病灶多发,临床症状和体征多样。MS按病变部位分型可以分为脊髓型、脑干和小脑型以及大脑半球型三类,亚洲人以脊髓型多见,大脑半球型相对少见,主要表现为精神症状或智能障碍,如欣快、抑郁、人格改变、精神混乱或强哭强笑等,少数患者出现癫痫发作、单瘫、偏瘫、失语和皮层盲等［1,2］。脑内病灶以白质受累为主,也可累及灰质,好发位置依次为:侧脑室体旁、半卵圆中心、胼胝体、桥脑、中脑、内囊、桥臂、皮层下脑白质、小脑、延髓、丘脑和基底节［3］。T 1 WI病变为长T 1低信号和/或等T 1等信号, T 2 WI是长T 2高信号。形状可见斑片状、圆形,部分病灶融合。脑室旁的病灶多呈椭圆形,其长轴与侧脑室壁垂直排列。脑室旁白质内的深髓静脉走形方向与脑室壁垂直,其静脉回流入室管膜下静脉。围绕这些深髓静脉发出的髓鞘破坏形成的斑块也相应与脑室壁垂直,称之为“直角脱鞘征象”［4］,有人提出该征象为大脑型MS的特征性影像学表现［5］。本组患者均缺乏典型的大脑实质受损表现,起病表现为截瘫或排尿障碍,故均被误诊为脊髓病变。通过查体我们发现 3 例患者并无无明确的节段性或传导束性感觉障碍平面,脊髓MRI在相应节段没有发现异常信号,以上疑点使我们对其定位诊断提出质疑,通过进一步搜寻颅脑MRI发现了真正的病灶所在。由于上述患者的脑部病灶累及双侧额叶内侧面的旁中央小叶区,该区是小腿和足的运动区,并有管理排尿和排便的功能,因此该区病变表现为脑性截瘫,易与脊髓性截瘫相混淆。回顾分析本组病例,所有患者发病年龄在20~40岁之间,病程中具有时间上的多样性,均有2次以上的加重期,MRI表现为双侧大脑9 个以上病灶,符合MS的空间多样性,MRI矢状位都有“直角脱鞘征象”,VEP均有异常改变,符合大脑半球型MS的诊断标准,且激素冲击治疗效果明显。目前普遍认为长期激素维持治疗对于本病预后无改善,但在随访中我们发现一例伴有甲亢病史的患者易复发,长期小剂量服用泼尼松治疗似乎对该患者有减少复发趋势。综上所述,对于以截瘫及尿便障碍为表现的患者如果临床定位诊断困难时,应该考虑到累及双侧旁中央小叶区域的大脑病变;中青年患者出现波动性的中枢神经系统症状及阳性体征应该考虑到MS的可能;大脑半球型MS虽然症状多样,缺乏典型表现,但利用MRI、VEP等技术,不难对本病作出正确诊断。 4参考文献 ［1］MORGEN K, JEFFRIES NO, STONE R,et al.Ringenhancement in multiple sclerosis: marker of disease severity［J］.Mult Scler,2001,7:167171  ［2］FILIPPI M. Nonconventional MR techniques to monitor the evolution of multiple sclerosis［J］.Neuro Sci,2001,22:195200  ［3］张世娟,于春水,李坤成. 多发性硬化临床表现与MRI分析(附85例分析) ［J］.医学影像学杂志,2005,7(15):530531  ［4］高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振成像诊断学［M］.北京:人民军医出版社, 1993:230234  ［5］ 黄文起,孔凡之,李保灿,等.多发性硬化的临床表现及MRI诊断［J］.实用神经疾病杂志,2005,6(8):3839