特殊部位的原发性皮肤淀粉样变性3例
发表时间：2014-10-15 浏览次数：1271次
原发性皮肤淀粉样变性(PCA)是一种淀粉样蛋白沉积于真皮乳头层而引起特征性皮肤表现的代谢性疾病。PCA的临床表现多样,根据皮疹特征分为3种主要的临床类型:苔藓样型(LA)、斑状型(MA)和双相型(BA).LA好发于四肢伸侧及躯干,尤其胫前。皮疹典型表现为密集的、粟粒至黄豆大、褐色至深褐色坚实的丘疹或结节,不融合,常伴剧烈瘙痒。MA好发于肩胛和背部,通常为褐色或黑褐色针头至粟粒大的斑点,群集分布呈网状或波纹状,不痒或轻度瘙痒,有时会误认为黑变病或炎症后色素沉着。双相型为以~H两烈表现均出现在同一患者身上。另外还有几种少见类型:异色病样型、大疱型(bullous)和白癜风样型(等。我科于2005年-2013年接诊了3例分别发生于耳部、乳房和额部的PCA,其发生部位颇为少见,现报告如下。
1临床资料
1.1临床表现例
1.女,45岁。双耳郭和上臂部皮疹3年伴轻度瘙痒于20O5年ll月11口来我科就诊。患者3年前双耳郭内及上臂部出现淡褐色斑点,无明显自觉症状。皮疹逐渐增多,颜色亦加深c庋肤科检查:双耳郭内侧、L臂伸侧nl见褐色或深褐色针头至粟粒大斑疹、扁平丘疹,群集分布,耳郭内庋损部分融合(图1)。临床诊断:皮肤淀粉样变性。
例2。女,32岁。乳房、上背部及双上臂伸侧皮疹9年,轻痒或显著瘙痒于2013年8月8日就诊。患者9年前上背部出现点状的褐色皮疹,阵发性瘙痒。皮疹逐渐增多,后在乳房及上肢亦出现类似皮疹。皮肤科检查:双侧乳房、上背部、双上臂仲侧可见密集、针头至粟粒大、圆形、褐色或深褐色斑疹或扁平丘疹,不融合,乳房的斑、丘疹多数与毛囊一致或呈线状排歹刂(图2A、B)。临床诊断:皮肤淀粉样变性。
例3。女,44岁。额部发际、肩胛部皮疹2年伴明显瘙痒,既往均诊断“慢性单纯性苔藓”,外用多种糖皮质激素软膏后仍反复发作,时轻时重,于2013年6月7日就诊。皮肤科检查:额部发际区可见粟粒大、肤色、密集趋向融合的坚实丘疹(图3),肩胛部为弥漫群集的黑褐色扁平丘疹,均呈苔藓样外观。临床诊断:慢性单纯性苔藓。3例均无系统性疾病史;无其他皮肤病史以及相同或类似皮肤疾病的家族史。
1.2皮损组织病理检查分别选取3例患者的上臂、乳房和额部皮损行组织病理检查,结果显示:3例均有程度不同的角化过度、棘层和(或)颗粒层肥厚、棘层偶见角化不良细胞,真皮浅层可见含量不等、均质红染的团块状物质呈灶状或片状沉积,以及数量不等的淋巴细胞灶状浸润(图4A),沉积物与基底层之间有时出现裂隙。例1、2在真皮浅层和淀粉样蛋白团块中存在较多的噬色素细胞及色素颗粒,而例3的色素失禁不明显。真皮沉积物行刚果红和结晶紫染色均为阳性(图4B、C)。
1.3治疗例2、3均外用糠酸莫米松乳膏,每日2次,4周后2例患者瘙痒消失,皮疹亦缩小变薄。
2讨论
原发性皮肤淀粉样变性好发于亚洲人群,中国人尤其常见。在3种主要的临床类型中以苔藓样型(LA)最常见,据最新文献统计占65.63%;单纯斑状型(MA)占15.63%,双相型(BA)占18%。这与12年前中国台湾一项大样本的长期临床研究结果相似:LA占臼%,BA为笏%,MA仅为8%曰。原发性皮肤淀粉样变性好发于四肢伸侧和躯干。耳部少见。早在1980年就有耳部淀粉样变性的报道,只不过当时名为耳壳胶原性丘疹(collagen。us papules of thc auhcular con_cllae)。8年后Hitks等囵终于在有相似临床表现的患者皮损组织病理中发现了淀粉样蛋白,遂更名为耳壳原发性皮肤淀粉样变性。此后又例报道。上述8例中6例为女性,年龄41-75岁,5例皮疹仅累及外耳,半数患者不伴瘙痒。耳壳皮肤淀粉样变性通常对称发生,表现为针头至粟粒大的褐色扁平斑、丘疹,散在或密集分布,一般不伴有系统症状,仅见1例报道耳郭皮肤淀粉样变性同时出现反复的耳痛及听力丧失□。
关于本病究竟属于独立的一型还是苔藓样型的异型目前存在争议,多数学者似乎更认同后一种观点因。耳部淀粉样变性因常无症状而不必治疗。Ao⒗和Kalvana网应用电干燥法(electr。de⒋ccatioll)成功治疗了1例28岁女性患者,治愈后未留瘢痕,随访6个月无复发。本文例1患者也因不伴任何症状和系统损害,未予治疗。随访至今皮疹未见增多。发生于女性乳房的皮肤淀粉样变性也很少见。笔者多年来仅接诊3例患者,年龄在30叫0岁之间,发生在乳房、胸前Ⅴ字区的皮疹表现为深褐色、针头大群集的、多与毛囊一致的扁平丘疹,部分呈线状排列,不融合,颇具特征性。其他部位亦可存在淀粉样变性皮损。
多数患者伴有皮肤干燥,但瘙痒不明显。发生在乳房的皮肤淀粉样变性应与毛囊角化病和融合性网状乳头瘤病鉴别。三者的发病部位很相似,临床上后两者皮疹的范围更大,常波及乳房外的区域,D舶er病早期的基本损害亦为小丘疹,但不久表面即覆盖油腻性棕黑色结痂或糠状鳞屑,去除痂皮后丘疹顶端会暴露出漏斗状小凹,丘疹增大融合可形成疣状斑块。融合性网状乳头瘤病的皮疹为黄棕色的扁平丘疹,可融合成网状,表面光滑或呈乳头瘤样改变。病理上Darier病的表皮可出现特殊形态的角化不良细胞即圆体和谷粒,基底层上出现棘层松解。融合性网状乳头瘤病的主要病理表现为表皮乳头瘤样增生。
两者均无真皮层淀粉样蛋白沉积。例3的皮疹位于额部,呈苔藓样改变,伴显著瘙痒,故临床疑诊为“慢性单纯性苔藓”;组织病理检查最终确诊为皮肤淀粉样变性(苔藓样型)。二者在临床和组织病理上均有相似之处,但LA真皮的乳头层可见淀粉样蛋白沉积,慢性单纯性苔藓的真皮乳头层只出现胶原纤维增生粗大。值得的思考是:既然LA和慢性单纯性苔藓(LSC)在发病前乃至初期皆有共同的经历:即剧烈瘙痒和反复搔抓,为何最终却形成了具有各自临床及组织病理特点的不同疾病,其具体机制有待进一步研究。以上3例原发性皮肤淀粉样变性患者临床表现较少见,很容易漏诊或误诊,需注意识别。
