甲磺酸伊马替尼治疗多脏器转移性纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤
发表时间：2014-06-10 浏览次数：1211次
患者男,53岁。反复多脏器肿物20年,手术切除13余次。1992年左上臂出现皮下结节,约蚕豆大小,未予重视。2004年渐增大行手术切除,术后 3个月原位复发,再次手术,病理：隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosalcoma protubenns,DFSP);免疫组化:CDM(+),S-100(-),SMA灶 (+),CD68(-)。术后局部放疗。之后该部位病灶反复出现,约半年行1次局部切除,至2008年共 8次。2008年 12月 发现左肺 占位,行病灶切除,术后病理:“ 左肺” 纤维肉瘤 (中度恶性);结合临床符合DFSP(纤维肉瘤变)肺转移。2009年发现腹腔多处病灶行手术切除,后出现肺、腹盆腔肿瘤转移,均予伽马刀放疗。2010年4月至8月头顶部、左上臂、腹壁、腹腔出现肿块,逐一手术切除,病理均为DFSP。2010年12月腹痛,CT发现腹盆腔多发肿块,予口服甲磺酸伊马替尼(Mesylate imatinib,IM)(格列卫,诺华制药公司),400mg/d。服药1d后腹痛即缓解,3、6个月时CT见腹盆腔病灶缩小达部分缓解(图 1,2)。2011年10月起出现左上臂及右腰部皮下结节,2012年1月行手术切除。至2012年2月 ,腹盆腔病灶未增大,肺内未出现新病灶。IM期治疗期问,除轻微的眼睑浮肿和偶然的一过性轻微腹泻外,患者一般状况良好。
讨论DFSP是少见的皮肤恶性肿瘤,常惰性生长[1]。如能完全切除通常预后良好,局部复发或远处转移多归结为切除范围不够或治疗过迟。复发或转移性 DFSP对放化疗均抗拒,成为棘手问题。本病例肿瘤隐袭生长10余年总病程长达20年、 在使用 IM之前浅表部位手术8次、内脏手3次,实属罕见。DFSP存在不同组织学亚型,经典型占90%左右,复发转移率极低,而纤维肉瘤型 (fibrosarcomatous DFSP,DFSP-FS)转 移潜能较高、预后较差,易被误诊为一般的纤维 肉瘤。本病例开始为经典型DFSP,肺转移后为DFSP-FS,符合病情演变特征。
IM的问世部分地改变了DFSP复发转移后尤有效疗法的窘境[2]。但对于DFSR-FS,IM是否有效仍有不同看法[3]。本例似乎表明该药对DFSR-FS同样有效。患者服用IM有效11个月后再次出现浅表肿块,提示可能出现耐药,但肺部及腹盆腔病灶控制良好,皮下包块全部切除,健康情况未受影响,继续服用或有较长生存期,仍需进一步观察。
参 考 文 献
[1] Kim GK Status report on the managememt of dermatofibrosarcoma protuberans: is there a viable roll for the use of imatinib mesylale? In which Cases may it be therapeutically he1pful and in which cases not?J Clin Aethet Dermdtol,2011,4:17-26.
[2] 宋耕,轩芮,工年飞,等.甲磺酸伊马替尼的临床应用研究中华临床医帅杂志(电子版),2011,5:7348-7349.
[3] Labropoulos SV, Razis ED. Imatinib in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Biologics, 2007, l:347-353.
