外毛根鞘癌病理分析2例
发表时间：2011-09-22 浏览次数：589次
作者：周永庆1,田林2 作者单位：郧阳医学院附属人民医院1口腔科;2病理科,湖北 十堰 442000
【关键词】 外毛根鞘癌;病理
外毛根鞘癌(trichilemmocarcinoma,TLC)是一种少见的毛源性皮肤附属器肿瘤，由于国内文献报告不多[1]，因而对本病的认识不足，临床上可能难作出准确诊断，常误诊为角化性磷癌、基底细胞癌、皮脂腺导管炎性增生等。近期我科收治2例外毛根鞘癌的患者，其最大的特点是颌面部烧伤，病程达20余年，2病例均手术切除肿物，术后病理诊断为外毛根鞘癌,现将该病分析报道如下。
1 临床资料
1.1 病历摘要
2例烧伤患者，男性，农民，约30岁。因意外事故致颌面部烧伤，在当地行抗烧伤治疗，创面愈合后形成多发性结节。数年后结节无明显诱因脱皮破溃化脓，给予抗炎消肿治疗后症状缓解，创口愈合。最近反复发作并加剧发展，就诊我科。
体格检查：全身表浅淋巴结未触及，心、肺、腹无异常。颌面部专科检查：颊部左右不对称，病灶表面凹凸不平呈多个结节状，部分溃烂成多数蜂巢口样，瘘口有乳白色颗粒状分泌物，肿块触之易出血，周围组织呈板样硬结，边界不清。疑为鳞状细胞癌，行病变组织扩大切除术，病理切片检查见肿瘤组织由典型的外毛根鞘细胞组成，确诊为外毛根鞘癌。
1.2 组织病理
镜下肿瘤与表皮相连，由片状、分叶状增生的鳞状上皮细胞组成。表皮增生、角化过度伴角化不全，部分表皮突下伸至真皮网状深层，较大的瘤细胞位于真皮内呈分叶状，大小不一，部分瘤细胞鳞状或透明样，明显异型，排列紊乱，细胞分裂像增多。外毛根鞘角化物质外围包绕瘤细胞，形成角质囊肿。可见较多浆细胞、淋巴细胞、组织细胞及少量中性粒细胞浸润。
2 讨论
外毛根鞘癌是一种少见的毛囊源性肿瘤，属低度恶性[2]，其生物学行为和形态不一致[3]。组织病理上外毛根鞘癌有其独特地改变，表现为侵袭增长的肿瘤主要由类似外毛根鞘细胞、不典型透明细胞和鳞状上皮细胞组成，增生组织中央的上皮细胞突然转变为伊红无定性角化物质，瘤细胞呈多型性，染色深。根据癌细胞的分化程度，将其分为高、中、低分化三型。高分化似外毛根鞘囊肿，磷状细胞分化良好，胞质嗜酸性或空泡状透明，核圆形，细胞排列无明显紊乱，核分裂像少见;中等分化者小叶外周瘤细胞较丰富，核变大，染色质变深，核分裂像可见;分化差者，瘤细胞明显异型，大小不等，可见瘤巨细胞，多核巨细胞。
外毛根鞘癌在临床上好发于曝光的部位，如：颌面部、颈部、四肢等。本组病例的特殊性在于颌面部的烧伤。TLC临床表现基本相似，结合文献有以下特征:⑴早期肿瘤多表现为原发性皮下结节或囊肿;⑵生长缓慢，当受到刺激时生长迅速，并发展为外生浸润性包块或蕈状;⑶肿瘤表面易形成溃疡或菜花状，触之易出血;⑷结节内可挤出粉刺样物或囊腔内溢出细小颗粒的乳白分泌物;⑸病程长，皮瘘较大，很少转移。外毛根鞘癌瘤体小叶中有骤然角化现象，并于囊腔中有红染无定型物质，易与鳞癌鉴别。
外毛跟鞘癌发病相对缓慢，本组病例病程长达20年，很少有转移，切除后不易复发，但有局部淋巴结转移或有神经周围浸润[4]，手术范围应包括边缘正常组织，以免复发。
【参考文献】
[1]罗 燕，邱丙森.8例外毛根鞘癌的组织病理学分析[J].中华皮肤科杂志,1999，32(3)：187-188.
[2]Boscaino A,Terracciano LM,Donofrio V,et al.Tricholemmal carcinoma:a study of seven cases[J].J Cutan Pathol,1992,19(2):94-99.
[3]葛 霞，谢 群，姚 敏,等.细胞角蛋白和cerbB2在外毛根鞘癌中的表达与意义[J].中华皮肤科杂志,2003，36(7)：397-399.
[4]翟志芳，杨希川，叶庆佾,等.巨大外毛根鞘癌1例[J].临床皮肤科杂志,2005，34(3)：169-170
