皮肌炎患者合并间质性肺疾病38例临床分析
发表时间：2011-05-11 浏览次数：554次
作者：单慧 劳力民 作者单位：310009 浙江大学医学院附属第二医院皮肤科
【关键词】 皮肌炎 间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是皮肌炎(dermatomyositis，DM)常见的并发症之一，随着肺部高分辨率计算机断层摄影术(HRCT)和肺功能等检查的普及，目前文献报道其发病率为5%～46%[1]。合并ILD的皮肌炎患者预后差，治疗困难，病死率高。本文回顾性分析38例合并ILD皮肌炎患者(DM-ILD)的临床特点和肺部表现，以期提高对本病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 系统性回顾1997年1月至2006年12月在本院住院的DM患者共159例，主要临床表现为双上眼睑浮肿性紫红斑、颈前及胸部“V”字形红色皮疹、Gottron征、肢体肌无力及疼痛、关节疼痛，均符合Bohan和Peter的诊断标准[2]。有下列表现者即考虑合并肺间质损害：(1)有发热、干咳、气促、肺底细湿音等呼吸道表现：(2)肺部X线/HRCT显示肺间质受累的改变：(3)肺功能显示限制性肺通气功能障碍[3]。合并ILD的DM患者38例，其发病率为23.9%。38例皮肌炎-ILD患者中男性17例，女性21例，平均发病年龄为51.9岁(33～77岁)，平均病程为4.2个月(1.5～16月)。
1.2 辅助检查 ESR增快21例(中位值34.7mm/h)，CK升高35例(中位值381nmol/L)，AST升高37例(中位值810nmol/L)， LDH升高36例(中位值2413 nmol/L);抗JO-1抗体阳性者3例;血清白蛋白降低(中位值3.19g/dl)30例：心电图(ECG)示ST-T波或T波改变16例，心律失常6例(2例心房颤动，3例房性心动过速，1例室性心动过速)。
1.3 肺部表现 肺损害主要表现为发热、咳嗽、气急、胸痛、胸腔积液、肺底细湿音。38例DM-ILD患者中35例第1次入院时就有ILD的表现，其余3例第2次住院时(与第1次住院间隔1.5～2.5个月)才有ILD的表现。4例以气急、咳嗽、咳痰等呼吸道症状为首发表现，19例入院时即有呼吸道表现和肺X线/HRCT改变。12例入院时无呼吸道表现，仅肺X线/HRCT上有肺间质改变。22例患者有发热，其中体温≥39℃ 8例;肺底有湿音 16例(其中有典型的Velcro音9例);同时有发热和肺底有湿音11例。DM-ILD患者肺X线/HRCT主要表现为网格状、条索样密度增高影占67.3%，肺纹理增多增粗占56.3%，毛玻璃样改变占30.2%，斑点、斑片样密度增高影占19.9%，胸膜反应占32.3%。36例患者病变部位主要在两下肺和(或)胸膜处，其余2例仅累及右下肺;2例患者肺X线误诊为肺部感染，9例肺X线仅表现为两肺纹理增多、增粗、紊乱，行HRCT检查后才被诊断为ILD。23例进行肺功能检查，其中18例有轻至重度限制性肺通气功能障碍，2例为重度限制性为主的混合性肺通气功能障碍，17例有肺弥散功能轻至极重度降低。
1.4 治疗和转归 最大糖皮质激素用量为相当于泼尼松30～150mg/d(平均为82.3 mg/d);合用免疫抑制剂29例(12例为环磷酰胺，9例为环孢素，3例为甲氨蝶呤，5例为雷公藤多甙片/火把花根片)。合并肿瘤1例，为鼻烟癌。死亡9例，病死率为23.7%，其中8例死于肺部感染，1例死于自发性气胸。
2 讨论
ILD是皮肌炎常见的并发症，发病率越来越高。合并ILD的皮肌炎患者预后差，治疗困难，死亡率高，因此提高对本病的认识至关重要。本组38例患者中4例患者的肺部损害早于皮肤肌肉症状的出现，35例患者在第1次住院时就有肺部受累，因此认为皮肌炎的肺部损害可早于、同时、或者晚于皮肤肌肉症状出现，但大部分发生在皮肌炎发病的早期，发病数年以上的皮肌炎患者较少有肺部受累。对于那些早于皮肤肌肉症状出现的患者容易误诊、漏诊，尤其需要重视。本组有12例患者无肺部临床症状，仅肺部X线/HRCT上有肺间质受损的改变;9例患者肺部X线仅表现为两肺纹理增多、增粗、紊乱，行HRCT检查后被诊断为ILD;2例患者的肺间质损害仅累及右下肺;2例患者肺X线误诊为肺部感染。因此，对皮肌炎患者常规进行肺X线检查，必要时进行肺HRCT、肺功能检查，以减少对这部分患者的误诊、漏诊。本组DM-ILD患者对糖皮质激素的治疗反应差，29例患者需合用免疫抑制剂，常用为环磷酰胺和环孢素。DM-ILD的病死率高，肺部感染是导致死亡的主要原因，因此预防和治疗肺部感染是影响预后的重要措施。对可疑患者进行肺部X线/HRCT以及肺功能检查可以减少漏诊、误诊。早期诊断ILD并及早联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂可能改善DM-ILD患者的预后。
【参考文献】
1 Marie I, Hatron PY， Hachulla E，el al. Pulmonary involvement in polymyositis and in dermatomyositis.J Rheumatol,1998,25:1336～1343.
2 赵辨编.临床皮肤病学. 第3版. 南京：江苏科学技术出版社，2001.667～672.
3 单慧，劳力民.皮肌炎合并间质性肺疾病患者的临床特点.中华皮肤科杂志,2006，39(1)：49～50.
