胶样婴儿1例
发表时间：2010-05-07 浏览次数：525次
作者：乔祥恩，张利萍，韩金兰 作者单位： 457000 河南濮阳，濮阳市红十字医院皮肤科
【关键词】 胶样婴儿
1 病历摘要
患儿，男，2006年3月29日出生。出生时体重3450 g，身长50 cm。婴儿出生时四肢远端皮肤被紧束的胶样膜所包裹，色泽及厚度似乳胶手套，以双手伸侧、双足伸侧及指趾伸侧为重。双手腕关节以下及双踝关节以下胶样膜无裂隙。腕、踝关节及指趾关节活动轻度受限，手指呈半屈状，足趾屈曲分开，手足轻度肿胀。腕关节至肘关节、踝关节至膝关节上3 cm均为不规则片状胶样膜所覆盖。胶样膜比手足背侧较薄，无胶样膜处皮肤红润，轻度肿胀。躯干与面部皮肤红润，无胶样膜覆盖，但有细屑脱落。24 h后手足胶样膜开始从关节皱折处出现裂隙，边缘有脱落，脱皮为大片四方形，鳞屑大而厚，脱屑后皮肤鲜红肿胀。出生后第4天，四肢胶样膜大部分脱落，脱落后仍有细屑剥脱。体格检查：婴儿营养发育良好，神志清，精神佳，反应灵敏，哺乳及二便正常。全身系统检查未见异常。胶样膜病检为角蛋白性层片。诊断：四肢型胶样婴儿。治疗：出生第4天给予维松霜(维A酸，去炎松)外用，出生第9天手、足有部分胶样膜脱落，现正在康复中。
2 讨论
胶样婴儿是一种罕见的遗传病，可与鱼鳞病及其他遗传病伴发。到1971年为止，共有103例报道，其后Lentz及Altman又报道4例，我国朱文元等报道1例。婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖，24 h后开始出现裂隙及脱皮，并有大片角蛋白性层片脱落，患儿在层状剥脱后很快即见好转或完全恢复，有些患儿仍可继续脱屑，有些局限性者呈大片四方形脱屑，可增厚如甲片[1]。本例患儿父亲1977年2月出生于本地区，身体健康，某宾馆厨师;母亲1978年9月生于本地区，身体健康，务农。患儿父母均无烟酒嗜好，无外地长期居住史，无高血压、糖尿病史。其母1999年剖宫产1女，本次系第二次足月妊娠剖宫产，孕期无用药史及放射线接触史。患儿1姐身体健康，其家族中无类似病史，也无其他传染病及遗传病史，所以考虑患儿为罕见的隐性遗传。
[参考文献]
1 赵辨.临床皮肤病学，第3版.南京:江苏科学技术出版社,2001,1064.
