晚发系统性红斑狼疮102例临床分析
发表时间：2009-06-30 浏览次数：634次
作者：王海英，宫怡 作者单位：宁夏医学院附属医院风湿免疫科，银川 750004
【摘要】 目的 探讨晚发系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征。方法 收集晚发SLE(发病年龄≥50岁)102例和同期早发SLE(发病年龄＜50岁)415例患者资料，比较分析两组的临床表现、实验室指标。结果 晚发SLE占所有SLE患者的19.7%。其中女∶男为5.38∶1，明显低于早发组(女∶男为11.2∶1)，差异有统计学意义(P＜0.01)。晚发组发病到确诊的平均时间长，疲乏、关节痛、体重下降、肌痛肌无力、肺部病变发生率高，肾损害、雷诺现象、脱发的发生率低(P＜0.05)，血沉增快、肝功能损害检出率高，而补体(C3C4)降低、白蛋白降低、dsDNA阳性检出率低(P＜0.05)。结论 晚发SLE在临床表现及实验室检查等方面不典型，在临床诊治中应给予足够重视。
【关键词】 系统性红斑狼疮；晚发；临床特征
Clinical Analysis of 102 Cases Late-onset Systemic Lupus Erythematosus
Dept. of Rheumatology，the Affiliated Hospital of Ningxia Med. Coll., Yinchuan 750004
Abstract: Objective To investigate the clinical characteristics of late-onset systemic lupus erythematosus（SLE）.Methods Clinical and laboratory information of 102 patients with late-onset SLE( aged 50 and above)and 415 patients with early-onset SLE(aged below 50 years)were collected and compared. Results The late-onset SLE patients accounted for19.7% of the homochronous admission SLE cases.The ratio of female to male in the late-onset SLE group was significantly lower than that in early-onset SLE group (P＜0.01). The average time from onset to diagnosis in the late-onset SLE group was longer than that in the early-onset group (P＜0.05). Fatigue,arthritis, weight losing，muscular pain,weakness of the muscle and pneumonopathy in the late-onset group were significantly higher than that in the early-onset group. Renal damage，Raynaud’s phenomenon and baldness were significantly rarer in the late-onset group than that in the early-onset group (P＜0.05). The increase of ESR and liver function damage were significantly higher than that in the early group.But low complements C3C4 and the positive rates of antibody of anti-ds-DNA in late-onset group were significantly less frequent(P＜0.05) than that in early-onset group. Conclusion The late-onset SLE was atypical in clinical manifestation and immunology examination, so attention should be paid to these in clinical diagnosis and treatment.
Key words：systemic lupus erythematosus； late-onset；clinical characteristics
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是多系统多脏器受累的自身免疫病，多见于育龄期妇女，老年人少见。国内外学者常将50岁以后发病的系统性红斑狼疮称为晚发系统性红斑狼疮［1］(late onset systemic lupus erythematosus)或老年系统性红斑狼疮。晚发系统性红斑狼疮病情复杂，临床表现不典型，易误诊和漏诊。为探讨晚发系统性红斑狼疮的临床特征，本文分析报道晚发SLE 102例患者的临床表现和实验室结果，并与早发系统性红斑狼疮患者进行比较。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2002年1月—2007年3月在我院诊治的SLE患者共517例，均符合美国风湿病学会(ACR)1997年制定的SLE分类标准［2］。其中晚发组SLE(发病年龄超过50岁)102例，占19.7%，男16例，女86例，女∶男为5.38∶1，年龄50～83岁，平均发病年龄57.6岁，确诊时间最短7d，最长30年，平均24个月；早发组SLE(发病年龄小于50岁)415例，占80.3%，其中男34例，女381例，女∶男为11.2∶1，年龄15～49岁，平均发病年龄32.3岁。确诊时间最短为4 d，最长24年，平均9个月。
1.2 观察指标
主要有临床表现和实验室指标，详见表1、2。
1.3 统计学方法
应用SPSS 11.5统计软件包进行统计分析。两组病程呈偏态分布采用秩和检验，性别及各项指标比较采用χ2检验。
2 结果
2.1 两组患者确诊时间比较
从发病到确诊的时间，晚发组为最短7d，最长30年，平均24个月。早发组为最短4d，最长24年，平均9个月。晚发组从发病到确诊的平均时间长于早发组，两组比较差异有统计学意义(Z=-3.805，P＜0.01)。
2.2 两组患者性别比较
晚发组中的女比男为5.38∶1，明显低于早发组11.2∶1(χ2=5.263，P＜0.05)。
2.3 两组患者临床表现比较
晚发组疲乏、关节痛、体重下降、肌痛肌无力、肺部病变发生率高，肾损害、雷诺现象、脱发的发生率低，两组比较差异有统计学意义(P＜0.05)，见表1。表1 晚发组与早发组SLE临床表现比较（略）
2.4 实验室检查
晚发组血沉(ESR)增快、肝功能损害检出率高。补体(C3C4)降低、白蛋白降低、dsDNA阳性检出率明显低。两组比较差异有统计学意义(P＜0.05)，见表2。表2 晚发组与早发组SLE实验室指标比较（略）
3 讨论
系统性红斑狼疮是一种多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病。常好发于育龄妇女，50岁以后较少发病［3］。国外报道SLE中晚发者占10%～20%［4-5］。本资料517例SLE中晚发SLE 102例，占19.7%，与文献报道一致。系统性红斑狼疮晚发组中的女比男为5.38∶1明显低于早发组女比男为11.2∶1，晚发SLE女性发病优势明显减弱，这可能与50岁以上女性雌激素水平降低有关。
由于老年人群在生理、内分泌、免疫功能等方面具有一定的特殊性，因此晚发系统性红斑狼疮的临床表现与早发患者存在很大的差异。晚发系统性红斑狼疮起病隐匿，罕有一开始即出现典型的系统性红斑狼疮临床表现，更多表现为非特异性和慢性消耗性疾病的表现，如疲乏、消瘦、关节痛和肌痛肌无力、发热等。因此确诊时间相对延长，国内报道晚发SLE从出现症状到确诊时间最长可达84个月［6］，本研究显示 晚发SLE从出现症状到确诊时间平均可长达24个月，也证实了这一点。晚发组从发病到确诊的平均时间长于早发组，这可能与老年患者发病时病情轻，症状不典型，从而导致诊断延迟有关。
本资料晚发组在疲乏、关节痛、体重下降、肌痛肌无力、肺部病变发生率高，而在肾损害、雷诺现象、脱发的发生率低。脱发、雷诺现象发生率低，可能与老年病人皮肤粗糙、老化，血管减少，从而使SLE的基本病理生理改变—血管炎在皮肤的表现较轻有关。肾脏受累是提示SLE病情严重程度的一个重要指标［7］，晚发组的肾脏损害发生率低提示老年病人的病情相对较轻，也提示SLE的严重程度随年龄而降低。Cervera等［8］报道肾炎的发生率在早发SLE组为41％，而晚发组降至22%，Wilson等［3］也报道了年龄与肾病的发生之间呈负相关。由于皮肤和肾脏表现是SLE常见的典型表现，故老年性SLE更容易误诊或漏诊。肺部病变在晚发组发生率较高，可能与老年人肺功能差、肺顺应性下降有关。
抗ds-DNA抗体是SLE的标志性抗体，在SLE的诊断中，起着至关重要的作用。部分国内的资料显示老年SLE患者抗ds-DNA阳性率较低，对于阴性患者不能轻易排除SLE［9］。本研究显示晚发组抗ds-DNA的阳性率较早发组明显降低、补体(C3、C4)降低也较早发组低，原因可能与老年人免疫功能低下有关［10］。有报道［11-12］晚发SLE的血清抗dsDNA抗体阳性率明显低于育龄组，本研究与之类似，且发现补体水平的下降明显不如育龄组。血清补体水平在某种程度上反应SLE所致血管炎的程度，补体水平下降不明显表明晚发SLE所致血管炎的程度相对较轻，从而对脏器的损害也相对较少。一般认为，晚发系统性红斑狼疮患者的肝脏受累比例较高。Baker等报道的31例老年性系统性红斑狼疮患者中有7例出现肝脏病变［13］。本研究晚发组肝功能损害检出率高于早发组，与文献报道一致。
总之，晚发SLE与早发SLE在临床表现、血清免疫学等都存有明显差异。这些差异可能是由于晚发SLE患者年龄偏大、雌激素水平低、免疫复合物沉积所致的血管炎相对较轻所致。由于晚发组狼疮临床表现不典型，病情复杂多变，故在出现不明原因的皮疹、关节痛、肌痛肌无力、疲乏、体重减轻、口腔溃疡及其他疾病难以解释的浆膜炎、肺间质性病变时，应充分重视有关SLE免疫抗体的检测，以尽早明确诊断。晚发SLE是否在易感基因、促发因素、临床表现、免疫学、治疗、预后等方面构成SLE的一个亚型，还有待于今后对其进行大样本的前瞻性研究证实。
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