当前位置:首页 > 文献频道 > 临床内科学 > 文献详细

《内科学其他学科》

原发性肝脏平滑肌肉瘤合并乙型肝炎1例报告

发表时间:2014-10-16  浏览次数:1729次

1 病历摘要

男,58岁,因“乏力、间断右上腹痛2个月,加重2周” 于2013年8月21日收入我院消化内科。患者饮酒史40年,平均约120 g/,未戒酒;高血压病史3年,血压最高190/110 mm Hg (1 mm Hg=0.1333 kPa),自行间断服用降压药;1年前诊断为 “慢性乙型肝炎”,未正规治疗。否认糖尿病、结核病史;无毒物及放射线接触史,无药物过敏史及疫区居住史;家族中无恶性肿瘤患者。患者于入院前2个月开始出现乏力及间断右上腹痛,未予重视;入院前2周始右上腹疼痛加重,在我院门诊做上腹部彩超,发现肝右叶见一个低回声,大小约85 mm×46 mm,边界清,其内回声不均匀,见血流信号,周边见低回声晕环;肝左叶下方数个低回声,考虑“肝占位、腹腔内淋巴结肿大”而收入我科。患者2个月体重下降5 kg。入院时查体: T 37.9℃,Bp 120/70 mm Hg,慢性病容,右肋下3 cm可触及肝脏、质中等,余无阳性体征。入院后实验室检查:乙型肝炎表面抗原(HBsAg)(+),HBV-DNA 4.13×10 3 IU/ml;AST 83 U/L,ALT 65 U/L,ALP 144 U/L,GGT 181 U/L;甲胎蛋白(AFP)、CA19-9、癌胚抗原(CEA)、CA125、CA153和前列腺特异抗原(PSA)均在正常值范围。患者HBsAg(+),长期大量饮酒,结合上腹部彩超结果,初步考虑为“原发性肝癌”可能,但患者AFP和CA19-9均正常,肝功能基本正常,是否为其他部位恶性肿瘤转移,进行了全消化道造影、胃镜、肠镜及全身骨ECT检查均未见明显异常。进一步做上腹部强化CT 示肝方叶见直径8.3 cm类圆形低回声,边界尚清,增强扫描病灶边缘明显强化,静脉期及延迟期造影剂逐渐充填,门静脉左支见充盈缺损,呈低密度,腹主动脉前方见2.3 cm肿大淋巴结影,考虑“肝内恶性占位,门静脉左支癌栓形成,腹腔淋巴结肿大,见图1,建议MRI检查。上腹部MRI示肝脏体积增大,各叶比例失调,肝方叶见8.3 cm大小的类圆形低T1WI、略高T2WI信号影,边界尚清,肝门区肿大淋巴结,考虑为“原发性肝癌,门静脉左支癌栓”,见图2。2013年8月26日在CT导向下,行经皮肝穿刺活检,穿刺标本HE染色初步考虑为:低分化肝癌,见图3,进一步行免疫组织化学染色,见图4,结果为:α-平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)、波形蛋白(Vimentin)(+)、Ki-67 (80%+)、AFP(-)、HepPar-1(-)、CD34(-)、CK19 (-),考虑为“肝平滑肌肉瘤”。该患者最终诊断为“原发性肝脏平滑肌肉瘤”。 建议患者行放化疗,患者拒绝,仅保守治疗。

2 讨论

肝脏肉瘤占肝脏原发性恶性肿瘤的1%~2%,所以原发性肝脏平滑肌肉瘤更为罕见[1]。肝脏原发性肉瘤中血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤和肝未分化性胚胎肉瘤约占70%,而平滑肌肉瘤仅占 8%~10% [2]。大多数肝脏平滑肌肉瘤是转移瘤,因此确诊原发性肝平滑肌肉瘤需排除其他脏器肉瘤的转移,包括胃肠道、子宫、后腹膜和肺[3]。原发性肝脏平滑肌肉瘤可起源于肝内血管结构、胆管或圆韧带[4-6]。其病因尚不十分清楚,可能与EB病毒感染有一定的相关性,其发病率在免疫抑制的患者中偏高,如AIDS患者、器官移植术后的患者,极少数发生在与乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒感染者。原发性肝平滑肌肉瘤的CT表现为大的、边界清晰的均匀或低密度团块,内部或边缘增强;或者是具有厚囊壁的囊性病变,平滑肌肉瘤囊性变的多样性可被误诊为肝包虫囊肿或肝脓肿, MRI表现为T1WI均匀低密度灶和T2WI的高密度灶,偶可见包膜[7-8]。如图1~2所示,笔者报道的这例患者CT和MRI所见与此一致。肝平滑肌肉瘤的确诊需依靠病理检查,甚至是电镜及免疫组化。免疫组织化学标记物包括Vimentin、结蛋白及SMA。但术前进行肝脏穿刺组织学检查仍有争议,因为存在穿刺针的种植转移风险。原发性肝平滑肌肉瘤的临床表现与肝脏其他恶性肿瘤的表现类似,其主要表现为上腹部疼痛、乏力、纳差、体重下降、发热、黄疸、肝脏肿大及上腹部包块等。肝功能异常或可正常,AFP多为阴性。肿瘤进展缓慢,肿瘤较小时无明显症状,一般于体检时发现肝占位。肝平滑肌肉瘤多发生于肝右叶,为单发病灶,这些表现均无特异性,易误诊为原发性肝癌。原发性肝平滑肌肉瘤的治疗包括手术、化疗、放疗、肝移植和保守疗法。该病的预后差,但如果能够完全根治性切除,有可能长期生存[9]。总之,本例患者乙型肝炎表面抗原阳性,有长期大量饮酒史,仅根据CT和MRI所见,极易误诊为原发性肝癌,鉴于本例患者在发病时肝脏占位呈巨块型,且已经出现了门静脉癌栓和肝门区淋巴结转移,手术切除可能性很小,为了明确诊断,进行了肝穿刺活检。因此,对于即使是乙型或丙型肝炎病毒学标志物阳性的患者,如果发现肝脏占位,而AFP和CA19-9等原发性肝癌的标记物阴性,且能排除其他脏器的转移瘤时,应考虑肝脏少见的恶性肿瘤可能。

3 参考文献

[1] Fong JA,Ruebner BH.Primary leiomyosarcoma of the liver[J]. Hum Pathol,1974,5(1):115.

[2] Weitz J,Klimstra DS,Cymes K,et al.Management of primary liver sarcomas[J].Cancer,2007,109(7):1391.

[3] Cioffi U,Quattrone P,De Simone M,et al.Primary multiple epithelioid leiomyosarcoma of the liver[J].Hepatogastroenterolo gy,1996,43(12):1603.

[4] Civardi G,Cavanna L,Iovine E,et al.Diagnostic imaging of primary hepatic leiomyosarcoma:a case report[J].Ital J Gastroenterol,1996,28(2):98.

[5] Holloway H,Walsh CB,Thomas R,et al.Primary hepatic leiomyosarcoma[J].J Clin Gastroenterol,1996,23(2):131.

[6] Yamaguchi J,Azuma T,Fujioka H,et al.Leiomyosarcoma occurring in the ligamentum teres of the liver:a case report and a review of seven reported cases[J].Hepatogastroenterology,1996,43(10):1051.

[7] Gates LK,Cameron AJ,Nagorney DM,et al.Primary leiomyosarcoma of the liver mimicking liver abscess[J].Am J Gastroenterol,1995,90(4):649.

[8] Yu RS,Chen Y,Jiang B,et al.Primary hepatic sarcomas:CT findings[J].Eur Radiol,2008,18(10):2196.

[9] Matthaei H,Krieg A,Schmelzle M,et al.Long-term survival after surgery for primary hepatic sarcoma in adults[J].Arch Surg,2009,144(4):339.

[收稿日期:2014-05-21 编校:苏建东]

医思倍微信
医思倍移动端
医思倍小程序