婴幼儿足趾包含体性纤维瘤病1例
发表时间：2009-05-26 浏览次数：958次
作者:周晓秋,高虹,孙希印
【关键词】 婴幼儿
1 病历摘要
患儿，女，1岁6个月，因足趾肿物逐渐增大2个月就诊。患儿出生5个月时，左足第二趾背侧出现一高起皮面的肿物，逐渐增大，但无任何不适。查体：发育正常，营养良好，全身皮肤及黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大，心、肺、肝、脾无异常发现。左足背侧见高起皮面的半圆形暗红色结节，与皮肤关系密切，不活动，表面皮肤温度无异常，局部无压痛，结节质地中等硬度，趾关节无畸形。X线：左足近第二趾骨处见0.5cm大椭圆形高密度影重叠，病变与骨组织无联系，骨组织无破坏。术中见肿物位于皮下，与皮肤关系密切，与关节不通，完整切除。
病理检查：送检肿物标本呈椭圆形，1cm×0.6cm×0.5cm大小，一侧表面被覆皮肤，切面实性，灰白色，均细，质地稍韧，似软骨。显微镜检查见肿瘤紧靠表皮生长，由梭形纤维母细胞构成，互相交叉及束状排列，呈编织样结构，其间夹有胶原纤维，并见存留的汗腺导管部。大部区域肿瘤细胞形态较一致，表皮下见少量多核肿瘤细胞，部分增生的胞质内有红色圆形的嗜伊红包含体，似红细胞或略大，靠近细胞核，Masson染色深红色，PAS染色阴性。肿瘤无包膜，边界不清，无炎细胞浸润，表皮也无上皮瘤样增生。免疫组化actin标记包含体呈阳性；部分梭形细胞，特别是具有包含体的梭形细胞胞质阳性。病理诊断：足趾包含体性纤维瘤病。
2 讨论
2002年WHO软组织肿瘤病理学和遗传学分类中命名为包含体性纤维瘤病的病变曾称婴幼儿指趾纤维瘤病［1］，是一种主要发生于婴幼儿手指足趾的纤维瘤病，又名复发性婴幼儿指趾纤维瘤病、指趾纤维性肿胀、幼年指趾纤维瘤，病因不明。本病绝大多数发生在1岁内的婴幼儿，约1/3病例出生时即有病变。少数可发生于儿童、少年甚至成年。患者女性多于男性。病变几乎仅见于手指和足趾，多为单发，少数可为多结节发生于同一手或足，肿瘤可以复发［2］。肿瘤直径一般不超过2cm，除结节外多无其他症状，少数病例可有局部关节变形或功能障碍。本病的特征性病变是肿瘤细胞胞质内含有嗜伊红染色的包含小体，具有诊断意义。包含体大小不一，位于细胞核旁，周边可有空晕，不具折光性，弱嗜酸性染色，颇似红细胞，Masson染色深红色，PTAH染色深紫色，PAS染色阴性，免疫组化actin标记阳性，电镜观察见其为由微丝和颗粒物质组成的斑块，无界膜包绕。免疫组化和超微结构提示，包含体为异常肌浆收缩蛋白，可能是由肌动蛋白形成的致密斑块。包含体性纤维瘤病为良性病变，但文献报道手术后60%的病例可有复发。早期手术可避免纤维组织增生所致的关节畸形，彻底的手术切除也可能减少复发。也有学者认为，由于少数病例可自行消退，所以除非导致了局部关节功能障碍，一般不应做损伤过大的切除手术［3］。
【参考文献】
1 朱雄增.软组织肿瘤WHO最新分类特点.临床与实验病理学杂志，2003，19（1）：94-96.
2 Rotunda A,Schappell D,Robinson-Bostom L.Recurrent nodules on the feet of a child.Arch Dermatol,2002,138:1245-1250.
3 Kawaguchi M,Mitsuhashi Y,Hozumi Y,et al.A case of infantile digital fibromatosis with spontaneous regression.J Dermatol，1998,25（8）:523-526.
作者单位： 257091 山东东营，东营市人民医院病理科
