戈谢病合并巨脾围手术期护理

　　1 资料与方法

1.1 一般资料：患者，女，42岁，因“乏力10年”而入院。既往：戈谢病病史20年，发现脾大10年，左侧股骨颈骨折，左侧膝关节骨折，右侧肱骨骨折，左侧股骨骨折，查体：全身皮肤、巩膜无黄染，腹部外形正常，未见胃肠型及蠕动波。全腹软，腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张。肝肋下未触及，Murphy征阴性，脾肋下触及10 cm，右下腹部可触及明显肿物，质地韧，位置固定，大小约5 cm×5 cm。全腹叩诊呈鼓音，肝浊音界存在，肝肾区叩痛阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约3次/min，未闻及气过水声。血常规(全血)：白细胞(WBC)3.17×10 9 /L，中性粒细胞百分比(NE%)0.79，红细胞(RBC)3.11×10 12 /L，血红蛋白(HGB)64 g/L。

1.2 治疗计划：对症、支持、手术治疗。完善术前常规检查，调节凝血机制，调整全身状态。

1.3 手术方式：患者取仰卧位，待全麻生效后，术区皮肤常规强力碘消毒，铺无菌巾(单)。取腹部正中切口向上延至剑突下，长约40 cm，逐层切开入腹腔。术中探查腹腔无腹水，脾脏增大，大小约30 cm×20 cm，质地较硬，肝脏增大，肝脏左外叶达腋前线，肝脏质地较硬，遂行脾切除术，寻找并打开脾胃韧带，其内较大血管以丝线予以结扎，暴露并结扎脾动脉，以缩小脾体积，减少出血，继续以同前方法小心离断脾胃韧带、脾结肠韧带、脾肾韧带及脾膈韧带，充分游离脾脏后，分离脾门，暴露脾静脉并予以双重结扎、切断后，顺利切除脾脏，同时注意保护胰腺。脾窝及韧带断端彻底止血。于脾窝处留置腹腔引流管1 枚。脾动静脉切缘覆盖可吸收止血棉。清点器械、纱布无误后，逐层关腹，术毕。术中患者由于全身骨质疏松，骨质较脆，易骨折，不能充分暴露手术视野切除，大大增加了手术难度，术中操作精细，成功切除巨脾，见图3。术中输同型红细胞1.5 U，输液约1 500 ml，无明显出血。术后患者安返病房。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 加强心理护理：由于患者对相关医学知识不了解，并长期经受疾病所带来的痛苦，多次骨折病史致使患者担心手术失败、病情的加重以及沉重的经济负担等，导致患者精神压力大，产生紧张、焦虑、恐惧、失望的心理。主动与患者及家属进行沟通，关心体贴患者，为患者介绍相关的知识以及成功的病例等，鼓励患者相信科学，树立战胜疾病的信心。耐心倾听患者诉说，了解其思想状态和要求，及时与医生进行沟通，建立医、护、患之间信息的桥梁，为整个医疗护理作出初步的保障。通过调整患者的情绪，增进护患之间的相互理解和信任，使其以最佳的心态配合手术。

2.1.2 纠正贫血：患者入院时常规检查提示伴全血红细胞减少，重度贫血，血红蛋白为64 g/L，间断给予输注红细胞后血红蛋白升至84 g/L。体检铁代谢减少，给予补铁治疗，给予利蜚能1粒， 1次/d，口服，监测血常规。

2.1.3 骨折的护理：患者既往由于戈谢病骨质疏松全身多处骨折，这给围手术期护理带来很大困扰，在各项护理过程中注意手法轻柔，掌握正确的操作方法。在患者身体条件允许的情况下协助其床下活动，指导患者进行肢体的功能锻炼，做患肢的肌肉舒缩活动。其目的是促进患肢的血液循环，有利于消肿，防止肌肉萎缩和关节僵直。促进骨折的愈合和功能的恢复。密切观察夹板固定的是否太紧，夹板边缘的皮肤有无受压情况，如果出现肿胀严重或皮肤发紫发红以及破溃时立即通知医生进行处理。

 2.1.4 避免外伤：患者由于全身骨质疏松，骨质较脆，易骨折。嘱患者少活动，避免剧烈活动，以防止发生损伤。

 2.1.5 饮食护理：指导患者少食多餐，进食营养丰富、清淡易消化的低脂食物。饮食中应注意矿物质、维生素及蛋白质的摄入。

 2.1.6 观察脏器组织的受压症状：由于脾脏巨大，导致脾周围的脏器组织受到不同程度的压迫。密切观察患者的心率、呼吸、有无腹痛、腹胀、骨痛等变化。嘱患者半卧位，减轻脾脏对肺呼吸运动的压迫，缓解呼吸困难。

 2.1.7 常规术前准备：①术前1天行交叉配血，备红细胞800 ml、血浆800 ml，充分的做好术前检查，防止术中术后出血，提高安全性，降低手术风险。②术前1天晚餐进少量清淡流质饮食，避免饱食和高脂饮食易产气的食物，如豆类、奶类、甜食、汽水、面包等。术前晚18时前后，给予肥皂水700 ml通便灌肠1 次，以清除肠道内积气及减轻腹胀。术前12小时禁食，术前4小时禁饮。术晨放置胃管，并连接负压吸引器，吸出胃内容物和气体，有助于手术视野的显露，避免手术中因恶心、呕吐发生窒息及吸入性肺炎。③指导患者进行有效呼吸，采用胸式呼吸方法练习深吸气并教会患者正确咳嗽、咯痰的方法，可有效预防术后肺部感染。④指导患者练习床上排尿、排便，以减少术后因排便、排尿习惯的改变而导致的床上排便、排尿困难，减少术后尿潴留的发生。避免术后因排便困难造成腹部压力过大，减少切口裂开。⑤术前晚协助患者温水泡脚，缓解其紧张的情绪，保证充分的睡眠，使患者处于安静状态。

2.2 术后护理

 2.2.1 密切观察生命体征的变化：严密观察患者的面色及末梢循环，每15～30分钟测量血压、脉搏、呼吸并做好记录。给予止血、预防性抗炎、营养支持及补液对症治疗。

2.2.2 腹腔引流管观察及护理：①密切观察腹部切口情况，术后妥善固定腹腔引流管，防止扭曲、受压、折叠、牵拉脱落，保持引流通畅。②经常挤压引流管，防止凝血块堵塞引流管。③密切观察单位时间内引流液的量、颜色及性状变化。若引流液量多，每小时>300 ml或12 h>3 000 ml。色鲜红，且腹部切口敷料有血性液体渗出，示有再次出血或凝血机制下降的可能，应及时通知医生进行处理。④每天更换无菌引流袋，并准确记录引流量。

 2.2.3 胃管及尿管护理：术后妥善固定胃管，保持有效的胃肠减压，防止腹胀。每天给予口腔护理2次，保持口腔湿润预防口腔溃疡的发生。定时开放导尿管，进行膀胱功能训练，并记录尿量。每天给予尿道口护理2次，防止尿路感染，2～3 d患者自嘱排尿正常后可拔除尿管。

 2.2.4 预防骨折：患者由于全身骨质疏松，骨质较脆，易骨折，为患者做各项基础护理以及协助患者更换体位时，一定要小心，动作要轻柔，掌握正确的操作方法，避免用力过猛造成骨折。

 2.2.5 防止并发症的的发生：由于患者长期卧床，注意室内卫生，保持床铺清洁干燥，定时协助患者更换体位。按摩受压部位，保持皮肤清洁，做好皮肤护理，促进局部血液循环。协助患者翻身、拍背、咯痰，防止压疮和肺部感染的发生。

 2.2.6 饮食方面：遵循高蛋白、高糖、高维生素的原则，给予清淡低脂富含维生素易消化的食物，加强营养，增加机体免疫力。

2.2.7 出院指导：告知患者出院后暂注意休息，适当进行轻体力劳动，如散步、打太极拳，以增强体质，防止剧烈活动，避免因缺失运动造成骨量减少，进一步加重骨质疏松的程度。防止受凉上呼吸道感染，指导患者进食营养均衡、高热量、高蛋白质、高维生素、含铁质、钙质的食物，少吃坚硬、辛辣、刺激性的食物。

3 小结

戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，是一种罕见的先天性、家族性糖脂代谢紊乱性疾病，为常染色体隐性遗传。以白种人多见，国人的发病率为1/50万～1/100万[2]。本病临床上可分为3型：Ⅰ 型(慢性型)：起病隐匿，病情缓慢，以贫血和脾肿大为早期症状;Ⅱ型(急性型)：多在1岁以内起病，病情进展迅速，贫血和肝脾肿大;Ⅲ型(亚急性型)：起病缓慢，呈进行性肝脾肿大，伴轻中度贫血[3]。Ⅰ型患者起病于儿童至成年，多于60岁前死亡。但也有老年戈谢病的报道。本例女性患者今年已42岁，有脾肿大史10余年，且发育正常，生活能自理，实属罕见。术后针对此病的特殊性，根据患者病情的特点以及其心理社会精神差异等采取相应的护理措施。患者术后恢复良好，无感染及再次骨折的发生，贫血及脾大压迫造成的腹胀、腹痛等不适症状明显得到改善，血小板计数明显升高，提高了患者的治疗效果，改善了患者治疗后的生活质量。因此，对于中度以上脾大伴(或不伴)有脾功能亢进的患者均可行脾切除术，脾切除可以作为治疗成人型戈谢的重要措施[4]。

4 参考文献

[1] Grabowski GA,Leslie N,Wenstmp R.Enzyme therapy for Gaucher disease:thefirst 5 years[J].Blood Rev,1998,12(12):115.

[2] 郭晓红.慢性型戈谢病1例[J].疑难病杂志,2007,6(3):163.

[3] 张之南.血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京:科学出版社, 1998:417. [4] 张宗利,高延超,郑立杰.成人型戈谢病2例[J].中国实用外科杂志,2008,28(7):599.