髓外浆细胞瘤的研究进展
发表时间：2014-11-04 浏览次数：886次
髓外浆细胞瘤Cextramedullaryplasmacvtoma,)是指发生于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤，在V-H的分类02008版少中是6大类浆细胞肿瘤之一，是恶性单克隆浆细}1刨,变较为罕见的一种;1发病率、发病年龄与部位一般文献报道，ER'1P的年发病率为3/10万，占浆细胞肿瘤的3%一5%EMP中位发病年龄为55--60岁，与骨的孤立性浆细胞瘤(solitaryplasmacytomaofbone,SPB)相当，低于多发性骨髓瘤Cmult叫emveloma,Mli1)o绝大多数(75%--86%)发少男性，且发病率随年龄增人增高。 E11'可发生于全身各个部位，各医疗机构报道不一致普道、为耸高发的部位是头颈部(80%-90%)，其中40%发生于夏控I副鼻窦.20%出现在鼻咽>1807c累及曰咽，唾液腺、喉红、j受三匡、埂愕也可受到侵犯。胃肠足EMP第二好发部位(10%)，其中又以小肠居多，然后是胃、结肠和食道皮肤是E1!IP第了好发部位，主要出现在躯干和腹部门勺皮肤另外，部分脏器也有受累的报道，如肺、胰腺、肝、乳腺等2病因和发病机理目前还没有肯定的结论，多倾向于病毒感染或慢性炎症刺激或某种原因造成的机体免疫功能抑制所致。 3诊断E\IP少多数发病缓慢，常在体检或检查其他疾病时发现。临床特征依发病部位不同而不同，但都表现为局部肿块及相关浸润、压迫症状特别值得注意的是，EMP既司以粼独存在也可以与其他疾病同时存在。在影像学上缺乏特征性表现，一般呈现为圆形或椭圆形、光滑、边界清晰、均质的肿块，周边没有坏死灶，类似于淋巴瘤的表现，可伴有周围骨组织破坏。活检是唯一准确可靠的诊断依据，建议行切除活检，避免细针穿刺得不到充足的组织进行特殊染色而误诊诊断EMP普遍认为应具备3个基木条件:①病变应位于哥组织以外的软组织中，有瘤性浆细胞组成的孤立性病灶，有或无淋巴结受侵，有或无远处转移;②除外发生十骨髓的浆细胞瘤，或正常胃·髓中浆细胞所占哥髓细胞成分的比例小大于70%a;③通过全身检查排除多发性骨髓瘤，排除骨的孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓痈，上要通过骨髓话检和影像检查。浆细胞瘤检查的组织学特点为孤立性结节性病变，与周围组织无明显界限，镜检瘤细胞形态较单一，弥漫分布，}Ii成熟、未成熟及IN变性浆细胞组成FMP临床分为3期:I期为局限于原发部价:且期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结:班期发土远处转移与反应性增生相区别:EMP是B淋巴纭饱单克隆性增生形成的肿瘤，瘤细胞呈轻链限制性，即瘤细胞只表达IgI}或1g\，这对于鉴别浆细胞的肿瘤性增生和反应性增生很有帮助。Ig轻链的限制性表达提示中克隆性增生，由于反应性增生呈多克隆性，因此，同时表达坛K和坛与同样好发于上呼吸道孰膜的MAET淋巴瘤相鉴别:组织形态上，b}IatT淋巴瘤存在中心细胞样细胞，反应性淋巴滤泡和淋巴土皮病损;免废表型上，淋巴瘤细胞表达B细胞标记，单轻链sh和/或cIgC通常为IgA7，有时为Is=G或IgA)与bIM的虱膜和骨转移相鉴别:血、尿生化检查，全身骨骼X线检查和骨髓活检是鉴别诊断的主要手段:血清蛋自电泳出现单克隆条带或尿液Ben二一Jone*蛋白阳性并不妨碍诊断，因为约有25%的F;MP在诊断时可出现1111.清蛋白单克隆条。 与鼻硬结病鉴别:鼻硬结病临床表现与发生几鼻、喉的EMP相似，但前者更常见于年轻人，并有地域性分布趋势:组织学上，病变早期可有大量浆细胞浸润，Mikuli:细胞不明显，易误诊为浆细胞肉芽肿，或慢性炎症伴大量浆细胞浸润，但随着病变的发展，病变内可见到Mikuliz细胞，且通过培养或特殊染色司见硬结病杆菌，此点有助十二者的鉴别低分化I;Ml'应与低分化癌、恶性黑色素溜和大细胞淋巴瘤等相区别:低分化癌是鼻腔和鼻副窦常见的卜皮源性恶性肿瘤，瘤细胞体积较大，核呈泡状，核仁明显，在形态学上与低分化EMP难以区别，兔疫组化染色，低分化癌里CIA阳性，小表达浆细胞抗原，可以鉴别;恶性黑色素瘤肿瘤细胞成片排列，瘤细胞体积较人，核呈空泡状，免疫组织化学可帮助鉴别:恶性黑色素瘤早HMB45和S-I00蛋白阳性;Burkitt淋巴瘤细胞中等大小、形态单一，也是异形核常见的一种肿瘤，有特征性的星空现象，表达B细胞抗原CD19.GD20，不表达PC;弥漫性人B细胞性淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphomaDIBI)与低分化FMP在形态学匕难以区分，免疫组织化学有助于鉴别，多数DIBI表达B细胞标记CD19,CD20，不表达PC,DIBI浆母细胞型及免疫母细胞型可丢失一种或多种R细胞标记，呈Cn19或CD20阴性，并可表达浆细胞相关标记PC,CD38，但常呈T,GA,EMA,娘M阳性，可与低分化EVTP相签别。 4治疗 囚EMP有较高的放射敏感性，单纯的放疗可以有较高的控制率，因此一般首选放疗通行的做法足局灶野照射，剂量以40} 60Gv,4-6周为宜对于颈淋巴结有转移的患者可以行局部单纯放疗，4060Gv(常规分割)，或在切除淋巴结/颈清扫之后加辅助放疗，建议剂量为3640Gvo当病灶比较局限、有足够的切缘范围时，对十原发腮腺、甲状腺及颈淋巴结等部位的ENTP，对于放疗不敏感的病灶、放疗后残留灶或放疗后复发的病灶，可以采用手术治疗，效果较好。 肿瘤直径大于5cr。或局部侵袭范围较大、分化较差、复发等病例应该积极化疗，化疗方案可参考多发性骨髓瘤的化疗方案。‘常用的药物有马法兰、环磷酸胺、阿霉素和强的松等。 5预后EMP恶性程度较低，少数患者可见淋巴结肿大，较少远处转移或发展为MV1,预后较好。生存率约50%--79%，治疗后的中位生存年限约为6--8年从复发常在2年内，发生率约为10%-?0件当玉\1P转化为多发性骨髓瘤时可出现骨痛、骨骼肿物、贫皿、发热、出皿倾向、反复感染及肾功能障碍等临床表现Ua。 EMP的预后与许多囚素相关，包括患者的一般情况、肿痈发生的部位、肿块的人小、侵袭的范围、分化的程度、有无淋巴结转移及治疗是否规范及时等。正确认识该病，合理治疗，可以达到满意的疗效，取得良好的生存质量。
