51例性腺外畸胎瘤的临床病理分析

畸胎瘤是一种起源于生殖细胞的肿瘤，病理学上可分为成熟性畸胎瘤和未成熟畸胎瘤。畸胎瘤最常发生于卵巢，其次为攀丸。性腺外畸胎瘤常发生在骸尾部、腹膜后、纵隔、中枢神经系统等身体中线两旁，由于相对少见，术前常被误诊为其他肿瘤。本文回顾性分析了川北医学院附属医院病理科1997年1月一2011年12月15年间51例性腺外畸胎瘤的临床病理特点。

1材料与方法

材料均来自川北医学院附属医院1997年一2011年间，经外科手术治疗，病理检查诊断为性腺外畸胎瘤患者共51例，重新阅片并复习所有病例的临床病理资料，包括手术所见，送检标本的大体检查记录及显微镜下特点。所有手术标本均经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，常规切片厚4gym,HE染色。病理诊断依据2003年WHO乳腺及女性生殖系统肿瘤病理学和遗传学中的定义及相关标准川:畸胎瘤由具有内胚层、中胚层、外胚层分化中的2种或3种胚层组织构成，也可仅由内胚层或外胚层组织构成的肿瘤。依据组织的分化程度又可分为①成熟性畸胎瘤，由3个胚层中2种或3种混合组成、或仅由单胚层构成，全部组织分化成熟;②未成熟(恶性)畸胎瘤，由来自所有3个胚层的胚胎性组织和成熟组织混合组成，恶性程度取决于胚胎性组织的性质和数量。另外，为便于分析，本文将畸胎瘤合并其他恶性肿瘤者亦归人恶性畸胎瘤。

2结果

51例患者年龄从2 d^-68岁之间，中位年龄26岁。X15岁13例，16一30岁15例，31一55岁15例，X55岁8例。患者中男性18例，女性33例，男女之比约1，1.8。肿瘤发生部位主要在身体中线两旁，分布依次为纵隔、骼尾部、盆腔、腹腔、腹膜后、颅内、肺、眼眶、椎管、胸壁、肾上腺、咽部、头部。主要临床表现为局部包块、相应器官局部症状或压迫症状(见表1),51例中4例为恶性畸胎瘤，发生部位分别为纵隔、腹腔、腹膜后，男性1例，女性3例，年龄13^60不等。组织学上1例为未成熟畸胎瘤，2例畸胎瘤合并腺癌,l例合并鳞癌。巨检:肿瘤多为圆形或卵圆形，大小不等，直径2.0^-30 cm。肿瘤一般包膜完整，恶性者可突破包膜。切面囊性或实性，多数为囊性。囊壁厚薄不均，内壁粗糙，可有实性结节突向囊腔，囊内容物为液体或糊状的油脂样物，其间混杂毛发、牙齿、骨、软骨等。如系恶性肿瘤结节，呈灰白色，质细嫩，囊内可有出血坏死。镜检:本组51例中47例为成熟性畸胎瘤，镜下主要由向内胚层、中胚层、外胚层分化的成熟组织组成。外胚层成分最常见，如鳞状上皮、皮肤附件、神经胶质细胞、神经节细胞等。常见的中胚层结构有骨、软骨、脂肪、平滑肌等。常见的内胚层结构有甲状腺、呼吸道假复层纤毛柱状上皮、消化道腺体、肝组织等。本组1例合并高分化鳞癌，2例合并中分化腺癌。1例为未成熟畸胎瘤，未成熟神经组织主要为幼稚神经上皮，排列成菊形团样以及原始神经管，核分裂活跃。

3讨论

畸胎瘤最常见于性腺，尤其多见于卵巢。近年来性腺外畸胎瘤发病率有明显增加，但其发病机制仍不清楚，目前有叭加残留、遗传与环境、基因学说等。多数认为参与性腺形成的原始胚芽细胞受某些因素影响，停留在非性腺区域，在局部环境中单细胞增殖可发育成生殖细胞肿瘤。文献报道，性腺外畸胎瘤发病部位多见于人体中线部位如骸尾区、腹膜后、纵隔、头颈部及中枢神经系统一，本组病例多见于纵隔、骸尾部、腹腔、盆腔、腹膜后、肺等部位。本组性腺外畸胎瘤年龄分布与文献报道一致，好发于小儿及青年，}30岁28例，占5500。本组中恶性4例，占7.8%，伴有腺癌、鳞癌者均>40岁，1例未成熟畸胎瘤，发病年龄13岁，可见畸胎瘤伴癌变者与其他部位原发癌的发病年龄一致，而未成熟畸胎瘤多发于小儿及青少年。有关性腺外畸胎瘤诊断标准及良、恶性问题均参照卵巢生殖细胞肿瘤组织学分类标准。未成熟畸胎瘤是目前针对卵巢恶性畸胎瘤最常用的术语，大体呈实性、或伴囊性变，也可呈完全囊性，其恶性程度和预后与胚胎性组织的性质和数量有关。目前按肿瘤组织中所含未成熟神经上皮组织的数量和比例进行分级:工级，成熟组织丰富，可见灶状未成熟神经上皮组织，但每张切片数量<1个低倍视野(40 X);且级，成熟组织较少，每张切片未成熟神经上皮组织1^-3个低倍视野;111级，几乎不见成熟组织，未成熟神经上皮组织>3个低倍视野。依据此标准，本组1例未成熟畸胎瘤为11级。为保证该分级系统的准确性，需要对肿瘤组织充分取材。另外，未成熟畸胎瘤中含有卵黄囊瘤或胚胎性癌，应特别予以注明，单独区分，因为这些肿瘤的恶性程度更高。约有2%的卵巢成熟性畸胎瘤可发生恶变，发生恶变最常见的组织学类型是鳞状细胞癌，其次为腺癌及高分化神经内分肿瘤(类癌)。本组中2例为腺癌，1例为鳞癌。文献报道有关卵巢畸胎瘤的恶性发生率较低，仅约1.65%，本组资料显示性腺外畸胎瘤恶J睦发生率为7.80a，明显高于卵巢畸胎瘤的恶性率，与惠延平等人报道比较一致川。性腺外畸胎瘤临床表现大多为相应器官的局部压迫症状，术前不易确诊。相对局部环境，性腺外畸胎瘤属于外源性组织，因此可引起局部感染和肉芽肿反应。如本组肺部畸胎瘤症状主要表现为反复咳嗽、咯血，自然病程6-20年不等，可合并肺部感染，甚至肺脓肿形成、术前2例考虑为肺癌，2例为肺脓肿，胸片考虑肺部肿块、肺癌，术后病理检查确诊本病。畸胎瘤囊壁破裂，其内的皮脂毛发等异源性物质易引起局部炎症反应，炎症致小血管破裂，因此反复咳嗽、咯血。本组颅内畸胎瘤4例，分别位于左侧颗叶、小脑及鞍区，表现为头昏痛、癫病、鞍区压迫症状，术前核磁共振检查均见囊实性病变，其内有钙化物，主要考虑颅内神经上皮肿瘤。性腺外畸胎瘤较常发生于腹膜后，占该部位原发肿瘤的1-}-11 0 o}5，发生在该区患者大多数没有临床症状，肿瘤巨大者可出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等，也可以腹膜后脓肿为首发症状。

文献报道1例儿童腹膜后畸胎瘤以急腹症就诊，临床诊断腹膜后脓肿，行脓液引流及抗生素治疗，术后年病变复发，病理诊断畸胎瘤合并感染，因此对于中线部位出现难以解释的脓肿，应排除本病困。Rattan等报道显示，8例腹膜后畸胎瘤术前检测甲胎蛋白水平(AFP)有4例增高，而术后AFP水平降至正常，据此提出AFP可作为术后复发监测指标川。成熟性畸胎瘤手术完全切除即可，预后良好。未完全切除者可以复发和发生癌变，此时对化疗药物不太敏感。发生于腹膜后、盆腔、腹腔、纵隔、颅内等非体表部位，应长期随访，警惕复发。未成熟(恶性)畸胎瘤采用手术十多种药物联合化疗，完全缓解后密切随访。

参考文献

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