肝未分化胚胎性肉瘤1例报告

1病历摘要

患者，男，58岁，因全身乏力1个月余就诊，乙肝伴肝硬化病史25年，高血压病史3年，糖尿病病史1年。实验室检查：HBsAg(+)、HBeAg(-)、HBcAb(+);AFP(-);B超示全内脏反位，肝右叶实质性占位，内回声不均匀;CT示全内脏反位，肝Ⅶ段占位性病变，恶性可能，胆囊炎、胆囊多发结石，双肾囊肿，后腹膜淋巴结肿大;MRI示全内脏反位，肝Ⅶ段占位性病变，恶性可能，胆囊炎、胆囊多发结石，双肾囊肿，后腹膜淋巴结肿大;PET-CT示全内脏反位，肝VⅢ段低密度灶，恶性可能，胆囊炎、胆囊多发结石，双肾囊肿，后腹膜淋巴结肿大。

术前诊断为：肝Ⅶ段肝细胞肝癌;肝炎后肝硬化;原发性高血压;Ⅱ型糖尿病;慢性结石性胆囊炎;全内脏反位。于全身麻醉下行肝右叶肿块切除术，术中见肝十二指肠韧带淋巴结转移，行淋巴结清扫。

病理示：大体标本：肝脏肿块约9.3 cm×8 cm×5.7 cm，切面见灰白色肿块6.4 cm×5 cm，周边无包膜，有出血;胆囊12.6 cm×5.8 cm，内见结石6枚，1.1~1.3 cm;肝十二指肠韧带淋巴结5 cm×2.8 cm×1.4 cm，切面灰白色。镜下所见：肿瘤组织有梭形细胞构成，排列成编织状，局部疏松呈裂隙状，细胞核大具红染核仁，病理性核分裂易见，偶见嗜酸性小体;肝十二指肠韧带淋巴结见肿瘤组织;Masson染色(+)、AB染色(+)、网染(-)。免疫病理：VI(+)、CD68(+++)、al-AT(++)。病理诊断：(肝右叶)未分化胚胎性肉瘤，分化较差，肝十二指肠韧带淋巴结转移。患者术后2个月出现肺内多发转移，患者随后进行放化疗，1年后死亡。

1.CT平扫示肝脏Ⅶ段类圆形稍低密度灶，边界尚清，密度欠均匀;2.CT增强扫描动脉期病灶轻度不均匀强化;3.门脉期病灶边缘不规则强化;4.延迟期病灶进一步强化，病灶强化不均

图1~4图1-4依次为CT平扫，增强后动脉期、门脉期及延迟期的横断面图像

5.MRI T2WI图像示肝脏VIII段类圆形稍高信号灶，内可见高信号坏死灶，边界清晰;6.MRI T1WI动态增强扫描动脉期病灶边缘强化明显;7.MRI T1WI动态增强扫描门脉期病灶进一步强化，强化形态不规则;8.MRI T1WI动态增强扫描延迟期病灶进一步不规则强化

图5-8图5~8依次为MRI T2WI、增强后动脉期、门脉期以及延迟期的T1WI的横断面图像

9.18F-FDG PET-CT代谢显影 横断面黑白反转图像示肝脏VⅢ段高摄取病灶;10.18F-FDG PET-CT代谢显影 横断面CT平扫示肝脏VⅢ段低密度灶;11.18F-FDG PET-CT代谢显影 横断面伪彩图像示肝脏VⅢ段高摄取病灶;12.18F-FDG PET-CT代谢显影 冠状面黑白反转图像示肝脏VⅢ段高摄取病灶

图9~12图9~12依次为PET-CT的18F-FDG代谢显影的横断位图像、CT平扫的横断位图像、两者的融合图像、以及代谢显影的冠状位图像

2讨论

肝脏未分化胚胎性肉瘤(Liver undifferentiated sarcoma UES)好发于儿童[1-2]，但亦有极少数成人UES的报道。成人UES的术前诊断非常困难，误诊率极高[3-4]。近年来，一些文献[5-8]。进行了相关的病例报导及回顾分析，据文献报导：肝肉瘤患者无特异性肿瘤标志物，大多病例AFP为阴性，影像学表现：B超示肝肉瘤多以实性为主的混合性包块居多，CT示肝内巨大囊性或囊实性占位，内密度不均，边界清晰，增强扫描实性部分和分隔可见强化，多不具备“快进快出”的特点，静脉期多呈低密度。MRI表示T1WI为囊样低信号，如内有出血，可见高信号，T2WI为高信号，内混杂条索状低信号，增强扫描肿块边缘强化，坏死，囊变区无强化，延迟强化由周边向中央蔓延。但肝肉瘤影像学改变缺乏特异性，临床中难以与肝癌、血管瘤等病变鉴别。该病例术前误诊为肝癌，虽不具备“快进快出”的强化特征，但由于患者有肝炎后肝硬化病史，影像学征象提示恶性病变，故依照常规诊疗思路，诊断为肝细胞性肝癌可能大。回顾分析该病例，该例未分化肉瘤的病灶中央有坏死区域，MRI延迟扫描病灶有渐进强化，与上述病例资料所报导的有一定的相符之处，但由于无特征征象，故术前诊断难度较大，但该患者AFP为阴性，由此可见，AFP对于肝肉瘤与肝细胞肝癌的鉴别诊断方面有较为重要的意义。肝未分化肉瘤恶性程度大，易发生肺部转移，患者预后差，绝大多数生存期不足一年[9-10]，该病例的病情发展与上述相符。

3参考文献

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[收稿日期：2014-01-10编校：潘宏竹]