肺部恶性纤维组织细胞瘤的CT及MRI表现分析
发表时间：2014-07-22 浏览次数：771次
肺部恶性纤维组织细胞瘤(Pulmonarymalignantfibroushistiocytoma,PMFH)是一类软组织恶性肿瘤，发病率较低，仅为0.犯%，但诊断及治疗较为困难，易误诊为肺转移瘤、结节病、尘肺及肺癌等，延误治疗时机。近年来，该病发病率有所上升，为探讨合理的影像学诊断方式，我院对1998年5月一2011年3月收治的27例PMFH患者进行回顾分析.现将研究过程与结论报道如下。 临床资料 一、1998年S月一2011年3月，有27例PMFH患者在我院进行治疗，均经针吸活检及手术病理证实。年龄26一73岁，平均(51.6士13.0)岁，男性巧例，女性12例。主要临床表现:咳血痰14例，刺激性十咳5例，胸痛、胸闷4例，发热2例，双膝关节红肿1例，乏力1例;肿瘤直径3.2一20.0cm，平均(7.812.2)cm;肿瘤类型:中心型4例，周围型23例二所有患者均无其他恶性肿瘤及脏器器质性病变，为本次研究对象，参与分析。 二、检查方法 1.计算机X射线断层扫描 计算机X射线断层(ComputedTomography,CT)扫描采用VolumZoom四排螺旋CT机(德国西门子有限公司提供)，首先行常规CT扫描，参数:层厚10mm，层间距8mm;后行多层螺旋CT扫描，参数:层厚3一5mm,螺距1;常规及多层螺旋CT扫描未见明显指征患者行增强扫描，造影剂采取非离子造影剂欧乃派克，使用高压注射器团注，剂量50一100ml，速率为3.0mI}/s。共14例患者采取增强扫描。 2.核磁共振成像扫描 核磁共振成像(NuclearMagneticResonanceImaging,MRI)扫描使用Singal1.5Tesla超导型MRI扫描仪(美国通用电气公司提供)，扫描序列:TlWl横轴位(TR/TE;300--500ms/15一22ms);T2W2横轴位及冠状位(TR/TE;4000-5000ms/102一120ms，回波链长度16一20)o3.免疫组化分析对患者肿瘤行针吸活检后，应用SP法对标本行免疫组织化学检查，判断肿瘤病理组化表现，试剂盒均由上海基因有限公司提供。 三、分析方法 上述影像学资料及免疫组化结论均由我院具有多年临床经验的主任医师进行独立阅片，作出分析后由作者进行汇总分析。 结果 一、CT表现 23例周围型肿瘤中，7例位于左上叶，4例位于左下叶，6例位于右上叶，2例位于右中叶，3例位于右下叶;;4例中心型肿瘤均位于右肺(图1);18例肿块形态规则，呈椭圆形或圆形(图2)，其余5例形态不规则，且伴有明显浅分叶;;8例肿块呈实性密度，15例呈不均密度且部分存在结节状钙化;14例增强扫描患者中，11例呈中一高度强化，其余见轻度强化。 二、MRI表现 MRI表现为病灶边缘粗糙，且存在邻近组织浸润，T1W1呈低一等信号，T2W2呈等一高信号，肿瘤大小不影响信号高低。 三、免疫组化表现 免疫组化肿块多表现为实质性，存在假包膜，切面多为灰白色，组成细胞:梭形细胞、纤维母细胞、组织细胞、巨细胞及炎性细胞等，呈束状排列。 讨论 PMFH是一类软组织肉瘤，多以四肢出现肿块为主，而后转移至肺，李胜等发现，80%以上恶性纤维组织细胞瘤均会转移至肺部，主要表现为咳痰、胸闷。恶性度高，治疗困难。由于该病发病率较低，临床表现无明显特异性，诊断难度较大，易误诊，贻误治疗时机。而目前医学界尚未有明确的PMFH诊断标准，因此，明确该病的影像学表现是诊断重点。 通过本次回顾分析，我们将PMFH的CT及MRI表现总结如下CT表现:①肿瘤以周围型为主，形态较为规则，边缘不清晰且较粗糙;②密度分布不均，低密度区较多，几乎无囊性变或空洞;③增强扫描可显示软组织成分存在强化。Ste-fanovicA等[4,G〕研究认为，这主要是由于病灶多存在假包膜，而生长特性也以膨胀为主，其浸润性生长的特征导致边缘粗糙与分叶形成，肿瘤体积亦较大，与胸膜及纵隔关系密切。MRI表现:①形状多为团块状，占位不规则，可呈高中低三种密度;②T1WI呈低一等信号，T2WI呈等(纤维成分)一高(组织细胞)信号，病灶内信号较为混杂。VasileiosKA等,认为，信号混杂的原因为肿瘤周围水肿区存在散在斑片样坏死，且该处可见明显脂肪成分，MRI增强扫描可见延迟增强。此外，彭卫军等，研究认为，结合免疫组化诊断能够显著提高诊断正确率，有助于疾病鉴别。 综上所述，难以确诊的PMFH患者行CT及MRI影像学诊断，辅以免疫组化检查对于确诊有着较明显的帮助，值得进一步研究。 参考文献 Dalar L,Eryüksel E,Ko?sar F. Central airway obstruction due to malignant fibrous histiocytoma metastasis in a case with Mounier-Kuhn syndrome[J].Tuberk Toraks,2012,(02):167-171. 李胜. 肝脏恶性纤维组织细胞瘤1例[J].新医学,2010,(05):317-318.doi:10.3969/j.issn.0253-9802.2010.05.015. 史青,邓培道. 子宫颈恶性纤维组织细胞瘤误诊1例报告[J].实用肿瘤杂志,1999,(05):301. Stefanovic A,Stojnic J,Jeremic K. Malignant fibrous histiocytoma of the ovary:a case report[J].European Journal of Gynaecological Oncology,2012,(02):236-239. 王飞,邝菲. 肿瘤分子影像学研究进展[J].实用肿瘤杂志,2006,(03):206-208.doi:10.3969/j.issn.1001-1692.2006.03.004. Thway K,Nicholson AG,Wallace WA. Endobronchial pulmonary angiomatoid fibrous histiocytoma:two cases with EWSR1-CREB1 and EWSR1-ATF1 fusions[J].American Journal of Surgical Pathology,2012,(06):883-888. Vasileios KA,Eward WC,Brigman BE. Surgical treatment and prognosis in patients with high-grade soft tissue malignant fibrous histiocytoma of the extremities[J].Archives of Orthopaedic and Trauma Surgery,2012,(07):955-961. 彭卫军,吴斌,蒋朝霞. 影像学新技术在胃肠道肿瘤中的应用进展[J].实用肿瘤杂志,2008,(03):196-199.doi:10.3969/j.issn.1001-1692.2008.03.003.
