肾脏神经内分泌癌伴肝转移1例并文献复习

肾脏神经内分泌癌临床少见，我院于2012年 02月28日收治1例，现结合文献复习报告如下。

1病例报告

患者，女，73岁。因发现无痛性全程肉眼血尿 5天而入院。患者平时无其余不适症状，既往健康状况一般，有高血压及糖尿病病史，控制可.个人史及家族史无特殊。查体未见异常。实验室检查尿常规提示尿潜血(+)，血、大便常规、肝肾功能及电解质等均未见异常。胸部X线片，心电图未见异常。泌尿系B超提示左肾上极实质内占位，其内血流信号丰富。肝胆胰脾B超提示肝左叶多发异常强回声灶，大者约1. 9 cm X 1. 5 cm,1. 4 cm X 1. 4 cmo CT示左肾中上极实质内有一个约6 cm X 6 cm、肝左叶内有两个约2.0 cmXl.5 cm,1.5 cm X 1. 5 cm大小的类圆形中密度灶，增强后病灶略有不均匀强化，界限尚清，考虑肾癌。临床诊断左肾癌;肝左叶转移灶。于全麻下行后腹腔镜下左肾、左肾上腺根治性切除术加经皮肝转移灶射频消融术，术程顺利，术后恢复良好。病理报告左肾上极一大小约6. 5 cm X 6. 5 cm肿块，切面灰白色，实性，质稍硬，肿块穿透被膜，累及肾周脂肪组织，脉管内见癌栓，肾盂见癌累及(图1)。肝肿瘤穿刺组织:肝组织内见癌转移。免疫组化:癌细胞表达: CK弱(+)，Vin(一)，34(3E12(一)，CD10(一)， Ki67约30%(+)，CK(+)，CD5 6(+)，Syn(+)， CgA(+)>,TTF1(+)。病理诊断为肾大细胞神经内分泌癌伴肝转移。术后以吉西他滨+卡铂化疗，直酉业携鹰 1,8天静滴，卡铂第8天静滴，每周期 21 d, 3周期后因肝功能下降停止化疗。随访5个月，复查CT未见局部复发及肝脏新发转移灶。

2讨论

神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma, NEC)可发生于全身多处，甚至可发生于某些不含有神经内分泌细胞的器官和组织。现大多认为 NEC来源于原始干细胞，在癌变过程中发生了神经内分泌分化。 NEC的发病率较低，最常见部位为消化道和肺部。肾脏神经内分泌癌是一类少见的肾脏恶性肿瘤，老年人的发病率略高于年轻人，男女发病无明显差异。肾脏神经内分泌癌可分为分化较好的类癌(carcinoid tumor)、分化差的小细胞癌(small cell carcinoma, SCC)和大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC) 。 肾脏类癌发生率低，其生长缓慢.患者可出现腰部或腹部疼痛、血尿、腹部包块及体重下降等症状，因其能够分泌激素物质，少部分患者会出现神经内分泌症状(类癌综合征)，常见的有面部潮红、呼吸困难和腹泻。另有约27%的患者无明显临床症状而偶然发现此病。小细胞癌和大细胞神经内分泌癌较类癌更为少见，无明显临床症状。恶性程度高，在早期常侵犯周围组织和发生远处转移.患者多在短期内死亡川肾脏原发性NEC可单独发生，也可与其他肿瘤并发，如腺癌和鳞状细胞癌，可称为混合型神经内分泌癌，因此在临床工作中需对混合型神经内分泌癌引起足够重视、不可忽视神经内分泌癌的诊断几。 普通影像学检查不易区分肾神经内分泌癌和其他肾恶性肿瘤。通过检测放射性核素标记的奥曲肤(octreotide)与肿瘤组织生长抑素受体的特异性相结合情况.可帮助诊断类癌。包括肿瘤较小.无临床症状的病变，其敏感性达5%，故已被用于类癌原发灶和转移灶的识别。肾神经内分泌癌的诊断主要依靠病理及免疫组化染色检查。类癌多有完整薄膜，切面呈灰黄色或茶褐色，伴有灶性出血、钙化或坏死。小细胞癌、大细胞神经内分泌癌肿瘤可见弥漫性坏死，且肿瘤表面松脆易出血。类癌细胞排列成小梁状、巢状、岛屿、管状.癌细胞中等大小，形态与大小十分一致，细胞核均匀一致.呈圆形或类圆形.居中，核分裂相罕见，电镜下可见细胞器内较多神经内分泌颗粒，基底部可见完整的基膜。神经内分泌免疫组化标记具有重要的鉴别诊断价值，神经内分泌标记物包括CgA(嗜铬粒蛋白)，NSE(神经特异性烯醇化酶),Syn(腺癌突触素)及CD56，其中Syn和CgA在诊断肾脏NEC中是较敏感的标记物。有分析表明，Syn诊断肾类癌的特异性达1000o,CgA达97. 2%。而肿瘤不表达肾细胞癌标记物CD10等可作为辅助的诊断指标。

肾脏神经内分泌癌临床少见，目前尚无统一的治疗标准。肾脏切除联合区域淋巴结清扫对肾类癌和其他类型低分期的肾NEC、有效。患者可获得较长的生存期。然而.对于小细胞癌和大细胞神经内分泌癌，因其易早期侵犯肾周组织及发生远处转移，患者多在几个月内死亡，且与选择的治疗方案无关，手术并不能延长生存期，但行患肾切除有助于减轻症状。同时患者辅助放疗和化疗可减轻已发生局部浸润或远处转移的症状。对于肝脏转移的患者，治疗存在争议，有报道认为对于肝转移灶为单个或局限于某一叶，且全身状况较好的患者可行肝部分切除术。而对于无法手术治疗的患者可行放疗、化疗及免疫疗法。铂类为主的全身及局部动脉化疗在晚期肿瘤治疗中有一定意义。 也可以采用肝动脉栓塞、化疗栓塞、冷冻、射频的方法来治疗肝转移灶。本例患者高龄目.基础状况差，行根治性手术同时行B超引导下经皮肝转移灶射频消融术。术后以吉西他滨丰卡铂化疗3个周期，目前仍无瘤生存。 肾类癌生长缓慢.预后较好。小细胞癌和大细胞神经内分泌癌恶性程度高。进展迅速，易于局部浸润和远处转移，生存时间短.预后与肿瘤分期密切相关。诊断主要依靠病理及免疫组化染色检查。治疗以原发病灶根治手术为主.辅以化疗、放疗及免疫治疗等手段据报道.部分肾类癌行根治性切除术后数年可出现远处转移，宜长期随访。

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