11例肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析
发表时间：2014-06-13 浏览次数：754次
肝脏血管平滑肌脂肪瘤 (angiomyolipoma of the liver, AML)是 -种较为少见的间叶来源良性肿瘤,由 于其病理成分复杂且镜下形态多变,诊断困难,常误诊为原发性肝癌、 肝血管瘤等病变。随着超声、 CT等影像检查的普及,临床报道逐渐增多。回顾性分析 11例 AML患者的临床、 影像及病理学资料,以增加对 AML认识,提高术前诊断率。
资料与方法
收集 2005年 2月 至 2010年 12月 浙江省嘉兴市第一人民医院肝胆胰外科手术治疗的 11例 AML患者临床资料,其中男 3例,女 8例 ,发病年龄自7~54岁,平均 38岁 。3例出现上腹部隐痛、 腹胀症状,余 8例均为检查时无意发现。所有患者均行肝炎系列、 甲胎蛋白(α-fetoproton,AFP)及常规肝功能检查。所有患者均行腹部超声及平扫 +增强 CT检查,其中4例行平扫 +增强 MRI检 查。术后标本常规病理切片及免疫组织化学检查。
结果
所有患者肝功能及 AFP正常,1例 乙肝表面抗原阳性。均尢结节性硬化病表现。1例合并肾血管平滑肌脂肪瘤。 5例经术前超声、 CT或 MRI检查诊断(图 1~4),术前诊断准确率弱%,其余分别误诊为原发性肝癌3例,肝肉瘤 1例 , 局灶性结节性增生 1例 ,肝 血管瘤 1例。肿瘤大小1.5~ 9.1cm,平均 6.6cm。 病灶分布于左肝 4例 ,右肝 6例 ,尾状叶 1例。手术行肝尾叶切除 1例 ,肿块局部切除 6例 ,左外叶切除2例 ,右半肝切除 2例。术后病理示肿瘤切面呈灰白、 灰黄或红褐色,质地柔软,边界清楚,无 明显包膜。显微镜下见肿瘤由血管、 平滑肌细胞和成熟的脂肪组织 3种成分按不同比例组成(图 5)。 免疫组化示所有患者均 HMB45 阳性,AFP及 CK-8阴性。术后患者均顺利恢复,随访 1~ 3年无肿瘤复发。
论 讨
肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种较为少见的问叶来源良性肿瘤,由 于其临床症状、 体征及化验检查无特殊性,影像及病理检查对诊断非常重要。
AML多单发,切面早灰白、 灰黄或红褐色,质地柔软,边界清楚,无明显包膜。显微镜下病理特点是由血管、 平滑肌细胞和成熟的脂肪组织等 3种成分按不同比例组成。根据 3种成分构成比例不同,分为混合型、 脂瘤型(脂肪≥,O%)、肌瘤型(脂肪≤10%)以及血管瘤型 4种病理类型。AML的肌细胞成分可有多种形态学变异,这给普通光镜下病理诊断带来一定困难。病理上,AML需要同其他含脂肪肝占位性病变鉴别,如原发性肝癌、 局灶性肝脏脂肪浸润、 脂肪瘤、 脂肪肉瘤 、 转移癌等。对于脂肪成分较少,而平滑肌细胞形态及排列方式变化较大的肿瘤,应注意与原发性肝癌鉴别[l]。由于组织成分变化较大,且肿瘤不同部位组织结构相差较大,穿刺细胞学及组织学检查诊断率不高。确定忤诊断需免疫组化 HMB45染色阳性。
AML影像表现与病理组成,尤其是脂肪成分的多少密切相关。MRI脂肪抑制后短 Tl变成长 Tl,有 利于脂肪成分的检出[2]。对于含脂肪组织较少的肌瘤型肿瘤,与原发性肝癌鉴别有一 定的困难,即使行穿刺病理检奄,由 于取样少且病变成分复杂,准确性较低,需免疫组化确诊。肿瘤体积较小时,鉴别困难,本组 1例 乙肝表面抗原阳性患者,例行检查发现肝尾状叶约2cm占位性病变,虽然 AFP阴性,但不排除肝癌可能,局部切除后行术中冰冻病理检查考虑肝癌,改行左尾状叶切除,术后病理及免疫组化证实 AML。
一般认为 AML为 良性,如无症状,建议保守治疗,但随着临床发现病例逐渐增多,已 陆续有 AML恶性变报道及 自发破裂报道。况且超声、 CT、 MRI虽 然有助于发现肿瘤,但定性诊断准确率不高,甚至术前穿刺病理检查也难以明确诊断,故对于肿块较大,有 临床症状或诊断有困难者应手术治疗。对于以下情况可考虑密切观察:(1)月中 瘤直径<5cm。 (2)穿刺病理确诊。(3)乙 肝表面抗原阴性。(4)患者依从性好,能坚持密切随访[3].
参考文献
[1]Jeon TY,Kim SH,Lim HK. Assessment of triple-phase CT findings for the differentiation of fat-deficient hepatic angiomyolipoma from hepatocellular carcinoma in non-cirrhotic liver[J].European Journal of Radiology,2010.601-606.
[2]孙经建,吴孟超,王一. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗八例报告[J].中华普通外科杂志,2001.460-462.
[3]Yang CY,Ho MC,Jeng YM. Management of hepatic angiomyolipoma[J].Journal of Gastrointestinal Surgery,2007.452-457.
