阑尾黏液性囊腺瘤的临床特征

阑尾黏液忤囊腺瘤(appendix mucinous cystadenoma)是较少见的消化道肿瘤,由 于其临床表现缺乏特异性且影像学表现多样化,故误诊率极高。现就2000—2012年 ,天津市南开医院收治的8例阑尾黏液性囊腺瘤的临床特点及治疗报道如下。

临床资料

1一般资料:本组 8例均经病理学检查确诊。8例中男 5例 ,女 3例;年龄49-72岁,平均年龄(55± 12)岁.病程: 急性发病者(病史 <3d)4例,慢性或渐进性发病者 4例。 1例既往有卵巢囊肿手术史。

2临床表现:6例患者就诊原囚为右下腹疼痛或腹部隐痛、 腹胀、 下腹部包块等;2例合并肠梗阻;I例无明显症状, 其手术原囚为体检时 B超发现右下腹部肿物而人院治疗, 1例为乙状结肠癌患者,在行根治手术时,腹部探查发现阑尾远端囊性肿物而行阑尾切除。2例出现发热,其余体温正常.腹部检查:3例呈现腹胀;6例下腹或右下腹部有压痛, 1例右下腹部伴有腹膜刺激征;5例右下腹部可触及肿物,其中1例如妊娠 8个月大小囊性肿块,呈分叶状,较固定;1例叩诊腹部有移动性浊音,腹腔穿刺抽出胶冻状物及少量淡血 性腹水;2例伴有肠梗阻症状病例听诊肠呜音亢进,可 闻及气过水声,其余患者听诊未见异常。

3血液及影像学检查:血 白细胞检查 3例升高,平均为 (12.6± 2.7)× 109/L;肿 瘤标志物 3例 CA-199升 高,2例 CA-125h升高,1例 CEA轻度升高,2例阑尾黏液性囊腺瘤伴腹膜假性黏液瘤形成者肿瘤标志物均不同程度升高。8例均行彩超或腹部 CT检查,6例显示右下腹部肿物,2例右下腹囊性肿块伴腹腔积液。3例行钡灌肠检查,2例报告回盲部或升结肠占位,1例 未见异常;2例行纤维结肠镜检苍,未见器质性病变。

4.术前诊断:术前诊断为急、 慢性阑尾炎、 阑尾脓肿或阑尾炎性包块者4例 ,其中I例 以阑尾脓肿在门诊反复保守治疗 2个月余,卵巢良性肿瘤、 结肠肿瘤各 1例,进行其他手术时意外发现阑尾病变 1例 ,仅 1例术前考虑为阑尾黏液囊肿。本组 8例均未能在术前完全明确诊断.

5术中所见及手术方式:8例 均行手术治疗,其中4例以急性阑尾炎或阑尾脓肿手术,术 中所见阑尾增粗,部分扩张呈球状,与 回言部及部分 回肠粘连;1例 于回盲部 可见 17cm× 13cm× 8cm巨大囊性肿物,致右肾和右输尿管压迫移位;2例 阑尾黏液性襞腺瘤伴腹膜假性黏液瘤,其 中 1例肿物约 15cm× 9cm× 8cm大小,阑尾中段见细长裂口,腹腔内可见淡黄色黏稠半透明样胶冻,似葡萄状弥漫附于壁层腹膜或肠管表面;另 1例分别于两侧卵巢见约 8cm× 7cm× 5cm及 15cm× 12cm× 9cm大小的囊实性肿物,颜色灰白, 包膜完整未破裂,子宫大小正常,在腹膜、 子宫表面、 阔韧带后叶及膀胱腹膜反折处有广泛的胶冻样物种植,冰冻切片报告为双侧卵巢黏液性囊腺瘤。手术方式为单纯阑尾(囊肿)切 除术 2例 ,阑尾(囊肿) 切除 +部分大网膜切除 2例 ,回 肓部切除术 2例 ,右半结肠切除术 1例 ,1例 阑尾黏液性囊腺瘤致卵巢黏液性囊腺瘤并腹膜假性黏液瘤形成者行全子宫、 双侧附件、 阑尾及种植囊泡切除及 5-Fu腹腔灌注治疗。

6病理学结果:切 除标本病理学检杳显示囊内充满黏液;切面可见黏液逸人肌层,甚至穿透管壁到达浆膜层,形成广泛溃疡和钙化。镜下见阑尾内壁被覆黏液高柱状上皮细胞,分泌旺盛,可 见乳头状或腺瘤样增生区域,本组 8例病理诊断均为阑尾黏液性囊腺瘤,2例伴有腹膜假性黏液瘤,其中1例合并卵巢黏液性囊腺瘤。

7随访:本 组 8例患者均痊愈出院。随访 2个月至 3年 ,平均随访 13个月,7例 阑尾黏液性囊腺瘤未见肿瘤复发及腹膜种植转移,1例 阑尾黏液性囊腺瘤伴腹膜假性黏液瘤于术后 18个月因肠梗阻再次手术。

讨 论

阑尾黏液性囊腺瘤与阑尾黏液囊胂及囊腺癌由于其症状 、 体征及影像学表现相近似,故临床鉴别诊断十分困难,惟有病理学检查方能明确诊断,-般认为=者是一组好发于阑尾,以大量黏液分泌为特征的肿瘤,三者虽组织起源相同,但分化程度各异,病理学形态相近,生物学行为有别。二者共同的特点为均Hl在腹膜形成假黏液瘤.三者的不同点在于黏液囊肿分化程度较好,细胞无明显的异型性,仅具有潜在恶性[1];黏液性囊腺瘤分化程度中等,细胞有一定的异型,呈交界恶性;黏液性囊腺癌分化程度较低,细胞异型性较明显, 呈低度恶性。由于手术是对二者最基本的甚至是惟一的有效治疗方法,因此,最重要的是在术中根据肿瘤大小、 发生部位及所累及的范围采取相应的手术方式。因此,对于阑尾黏液性肿瘤临床病理学特点的全面认识、 在肿瘤的早期诊断, 及时处理和患者预后的改善都具有重要的意义。

腹膜假黏液瘤是阑尾黏液性囊腺瘤的常见并发症之一, 本组发生率为5%(2/8)。 腹膜假黏液瘤系指黏液上皮细胞在腹膜增F⒈ ,并在腹膜、 肠系膜及大网膜等处形成黏液湖样结节性病变。由于其似乎是弟纯性黏液物质聚集所形成, 而并非真正的黏液上皮组织所形成的肿块,故称为假黏液瘤。本组见 1例阑尾黏液性囊腺瘤伴双侧卵巢黏液性囊腺瘤并腹膜假性黏液瘤形成,在临床上约 1/3的腹膜假黏液瘤患者卵巢和阑尾同时存在着黏液性肿瘤,这些患者的卵巢肿瘤到底是原发性或是继发于阑尾,多年来一直存在着争论, 但近年来应用免疫组化和分子遗传学方法的研究,证实阑尾是主要来源,而卵巢病变多为继发性。腹膜假黏液瘤属低度恶性的肿瘤,对其治疗方法主要是手术,抗癌药物灌洗腹腔对本病的进展可取得一定的抑制作用 21。阑尾黏液性囊腺瘤术前诊断困难,本组病例均未能在术前完仝明确诊断。归纳其原因主要为:(1)本 病临床少见, 经验和认识不足。(2)临床表现不典型,多数患者以腹痛、腹胀、 腹部包块为最常见症状,本组资料中以上述原囚就诊者占75%;部分病例甚至出现恶心、 呕吐,停止排气、 排便等肠梗阻症状,当合并有急性肠梗阻、 肠扭转、 肠套叠等急腹症情况时,这些并发症的症状掩盖了原发病,使 阑尾黏液性囊腺瘤做为肠梗阻的病因诊断更加困难;当囊腺瘤较小时可无临床症状。(3)缺乏特异的检查方法。近年来 B超 、 CT、 MRI等影像学方法在阑尾黏液性囊腺瘤的诊断中虽得到应用,但 尚需积累经验。B超的典型表现是:类 圆形单房或多房性囊肿,呈一囊实结构,半 固体的胶冻状黏液,常提示腹膜假性黏液瘤形成 3,黏液腹水包绕在肝、 脾周边呈锯齿样或扇贝样改变。CT有类似的表现,增强扫描示囊肿壁可有不同程度强化征象[4] 。关于肿瘤标志物在阑尾黏液性囊腺瘤诊断中的作用,文献报道很少。本组2例阑尾黏液性囊腺瘤伴腹膜假性黏液瘤形成者肿瘤标志物均不同程度升高,可能对诊断提供一定线索,尚有待进一步观察。

对于阑尾黏液性囊腺瘤的诊治上我们认为应注意几个问题:(1)此病治疗成败的关键在于早期诊断的确立,因此要求医生应仔细询问患者既往病史,结合彩超或腹部 CT检查的结杲,对于无明显症状的右腹部囊性肿物、 经过正规抗炎治疗后仍没有逐渐消失或很快再复发的阑尾脓肿、 CT发现盲肠外肿物或钡灌肠发现肓肠受压者都应考虑到本病,必要时需手术探查以免贻误治疗.(2)术前避免肿物穿刺与取样做细胞学检查,因常规腹腔穿刺除大量黏液外仅见少量细胞,且无法肯定肿瘤细胞,因而对诊断本病意义不大,且明显增加肿瘤破溃及腹膜种植之机会。应不宜提倡。(3)术中应注意勿强行剥离囊肿,以 免造成其破裂,宁可切除一些正常组织,以求完整的切除;从而最大程度减少腹膜假黏液瘤等严重并发症的发生。

参考文献

[1]王心,崔云峰,崔乃强. 阑尾黏液囊肿50例诊治分析[J].中华普通外科杂志,2009.292-294.

[2]李沛雨,刘娜,李荣. 缓释氟尿嘧啶辅助治疗腹膜假性黏液瘤的安全性研究和短期随访[J].中国医药导刊,2009.255-258.

[3]罗卓琼,周平,何炜. 阑尾黏液性囊腺瘤的超声诊断及误诊分析[J].南方医科大学学报,2010.2536-2538.

[4]于海涛,胡智军,董健. 腹膜假黏液瘤影像诊断价值(附25例分析)[J].医学影像学杂志,2011.877-880.