32例囊性肾细胞癌诊治分析

囊性肾细胞癌(CRCC)是肾细胞癌的一种少见类型,由于临床表现不典型且临床上很少见,极易误诊漏诊,并造成治疗方式的选择不当。我院2007年1月~2011年12月共确诊囊性肾细胞癌患者32例,现结合文献复习报告如下,以探讨本病的诊断与治疗方法。

1资料与方法

1.1临床资料本组32例,男24例,女8例,年龄26~81岁,平均54岁。所有病灶均为单侧,其中左侧16例,右侧16例,多见于两极(占90.6%)。肿瘤平均最大径为135px(1.2~330px),最大径大于100px者占56.3%(18/32)。14例(43.8%)为单房肿物,余均为多房肿物。22例患者无症状及体征,由体检时经影像学检查发现;8例因腰痛或腰部不适就诊;2例患者出现肉眼血尿,1例伴尿痛,另1例为无痛性血尿。

1.2影像学检查

28例患者行超声检查,诊断为复杂性肾囊肿3例,单纯性肾囊肿2例,其余23例均诊断为肾囊实性占位病变,考虑为囊性肾癌,其中1例超声造影显示肾内结节呈低增强,另1例超声造影可见病灶内多处高增强实质回声。29例患者行CT检查,其中2例术前诊断为复杂性肾囊肿,1例诊断为肾盂癌侵犯肾脏,待除外肾结核,其余26例考虑为囊性肾癌,且所有CT考虑恶性的病灶均具有囊壁或间隔中度及以上的强化。8例患者行MRI(其中5例既行也行MRI)检查,均诊断为囊性肾癌,其中l例不除外多房囊性肾瘤。根据CT和MRI表现,按照Boslllak分级Ⅱ,诊断为Ⅱr病变1例,Ⅲ级病变12例(37.5%),Ⅳ级病变19例(59.4%)。术前CT发现腔静脉瘤栓2例,按照梅约医学中心五级分类法,1例为I级瘤栓,另l例Ⅱ级瘤栓,怀疑患侧肾静脉瘤栓1例;发现腹膜后淋巴结肿大3洌,肾门淋巴结肿大1例。

1.3手术方法

本组患者均行手术治疗,21例行根治性肾切除术,其中腹腔镜肾癌根治术15例(1例为经脐单孔手术),6例为开放手术;肾部分切除术10例,其中腹腔镜肾部分切除术6例。1例患者因术前诊断为肾盂肿瘤侵犯肾脏而行腹腔镜患侧根治性肾切除及输尿管全长切除术,术后病理检查证实为多房囊性肾细胞癌。2例患者因伴有腔静脉瘤栓而在行根治术的同时行下腔静脉瘤栓摘除术。1例囊性变性肾细胞癌同时伴有原发性肝癌,在行开放性右肾部分切除术的同时行肝脏肿瘤切除术。1例患者要求先行肾囊胂去顶术,根据病理检查决定下一步治疗,术后病理证实为多房囊性肾细胞癌,术后43天二期行根治性肾切除术。

2结果

本组经病理检查确诊为多房囊性肾细胞癌4例,囊性变性肾细胞癌28例,其中肿瘤细胞为透明细胞26例,2例为乳头状细胞。多房囊性肾细胞癌细胞核均为Fuhrman低分级(I~Ⅱ),囊性变性肾细胞癌病例Furhman高分级(Ⅲ)的数量占21,1%(6/28),且肿瘤细胞均为透明细胞。pT1期肿瘤占68.8%(22/32),pT2期占21.9%(7/32),pT3期占9,4%(3/32)。经病理检查证实2例囊性变性肾细胞癌出现单个区域淋巴结转移,分别为腔静脉和主动脉旁淋巴结。2例囊性变性肾细胞癌患者出现腔静脉瘤栓,1例为I级瘤栓,另1例为Ⅱ级瘤栓,与术前诊断相符。术前怀疑患侧肾静脉瘤栓者术中及术后病理未见瘤栓,而1例术前未诊断静脉瘤栓的囊性变性肾细胞癌患者发现同侧肾静脉内出现瘤栓。所有瘤栓均切除完整且未侵及静脉壁。多房囊性肾细胞癌的分期较低,本组4例患者均为pTl期,无浸润及远处转移;囊性变性肾细胞癌pT2、pT3期患者占35.7%,易出现肿瘤进展。31例(96,9%)患者获得随访,1例失访,平均随访期为18.0个月(4~49个月)。1例囊性变性肾细胞癌患者术后第18个月发现远处转移(骨),1个月后死亡。

1例囊性变性肾细胞癌患者发病时即同时伴有L4椎体转移,行根治性肾切除术后应用干扰素加白介素3个月,后应用多吉美(索拉非尼)治疗,并于第1次手术4个月后在骨科行后路L1附件及肿瘤切除,在17个月的随访期内,患者仍存活。囊性变性肾细胞癌伴腔静脉I级瘤栓的患者术后应用干扰素3个月,随访21个月未发现复发及转移;另1例静脉瘤栓为Ⅱ级的囊性变性肾细胞癌患者失访,其肿瘤细胞为乳头状细胞。其余囊性变性肾细胞癌患者在随访期内均未出现局部复发及远处转移。本组中,多房囊性肾细胞癌患者随访期内(平均28,8个月)均未见病情进展。

3讨论

3.1概念及流行病学

经典的囊性肾细胞癌概念是1986年由影像学家Hartman等提出的,是指临床工作中遇到影像学和大体病理学上呈现囊性改变的肾细胞癌病例,可以泛指那些影像学或手术中发现囊性改变的肾细胞癌;还有些作者指出囊性肾细胞癌是影像学上显示以囊性为主伴或不伴实性成分的肾细胞癌妒。我们更倾向于后者的观点,其主要表现为具有显著囊性改变的肾细胞癌。临床上被广泛接受的是梅约医学中心Cohca等界定的标准:囊性成分所占体积不少于肿瘤总体75%的肾细胞癌称之为囊性肾细胞癌。囊性肾细胞癌的发病率低,特点和预后有别于传统的实性肾细胞癌。由于定义标准不同,其发病率有着很大不同,所以没有确切的发病率。本组囊性肾细胞癌患者占同期肾细胞癌患者的6.5%。囊性肾细胞癌的发病年龄常在35岁以上,40~60岁的人群多见,以男性为主,男女之间的发病比率,与我院资料一致。囊性肾细胞癌多无症状及体征,本组患者中体检发现的比例为占68.8%(22/32)。

3.2病理表现

从病理发生学上,囊性肾细胞癌可分为四种类型:①多房囊性肾细胞癌;②单房囊性肾细胞癌;③囊性变性肾细胞癌(或肾细胞癌囊性变);④单纯性囊肿癌变。单房囊性肾细胞癌和单纯性囊肿癌变由于目前报道量极少,因此其生物学行为不太清楚,但两者可表现为高分期和(或)转移多房囊性肾细胞癌和囊性变性肾细胞癌占临床囊性肾癌的绝大部分,且临床意义较大,本组全部32例患者均属此两种。多房囊性肾细胞癌虽然非常少见,但2004年WHO肾肿瘤分类对这种肿瘤有着严格界定:是一种境界清晰的多房囊性病变,肿瘤有纤维性被膜,与正常肾组织分隔,瘤体完全由囊腔及薄的间隔构成。淡黄色的实性成分局限在小片区域,无扩张性结节,无肿瘤坏死。光镜下肿瘤细胞核分级较低,常为Fuhrmm I级,肿瘤细胞为透明细胞型,并表达VHL基因,可能是肾透明细胞癌的一种亚型。特征性的改变为囊壁及囊腔间隔内有小灶状透明细胞,缺乏扩张性肿瘤结节。囊性变性肾细胞癌的病理特征为:肿瘤壁厚而不规则,中央充以坏死组织、肿瘤碎块、新鲜或陈旧血块,坏死组织外周无上皮细胞覆盖。光镜下囊壁或问隔由肿瘤细胞及纤维纽织构成,肿瘤细胞多数为透明细胞,少数为乳头状细胞Ⅱl。本组患者中有26例为透明细胞+J,2例为乳头状细胞型。

3.3诊断

囊性肾细胞癌无特征性临床丧而诊断主要依靠影像学检查。超声可以显示肿块囊壁、囊内分隔、结节部分的血流信号。所以,超声可以提供肾脏囊性或囊实性肿物的线索,但与单纯性肾裳肿鉴别困难。本组病例中,23例经超声诊断为囊实性占位病变,考虑为囊性肾癌,诊断准确率为82.1%。超声造影也可以作为检查手段,有报道称其比CT在观察囊壁及间隔血管化方面更敏感.利用这一特性,有些学者将Bosllak分级系统和超声造影相结合对囊性肾细胞癌进行诊断,取得了较好效果,可提高恶性病变在复杂性肾囊肿屮的检出率。CT是诊断囊性肾细胞癌的主要方法。在CT影像上,囊性肾细胞癌表现为肿瘤囊壁厚薄不均,囊内可见实性结节部分,囊内容物密度多混杂不均。增强后,囊壁和实性结节部分有中度或以上强化。不规则增厚的囊壁或分隔及强化的软组织成分是诊断恶性囊肿的标准。本组29例行CT检查的患者中,89.7%诊断为囊性肾癌,具有较高的检出率。诊断为复杂性肾囊肿的病例为BosakⅡF和Ⅲ级病变,误诊的主要原因在于病变缺乏典型的强化成分。MRI和CT在大部分囊性肾癌的诊断上有着相似的效果,在Tl加权相可呈现出低佶号或混杂信号,在T2加权相上呈现出高信号强度,增强后呈不规则强化。与CT相比,MRI的优势在于能发现更多囊内细节更多的分隔、增厚的囊壁或分隔、细小的灶状增强,有利于我们在细节上分析,尤其是对于多房囊性肾细胞癌这种肿瘤病灶比较细小的病变。本组5例同时具有和MRI的患者中,2例经MRI发现r更多的分隔,而病变的Bosni泳分级未变。同时MRI具有较好的软组织增强效果,可以发现CT无法显示的病变。

3.4治疗及预后

囊性肾细胞癌这一概念涉及到几个组织学及预后大不相同的病灶类型。一些病理学家认为,多房囊性肾细胞癌一律具有良性行为,因为冂前没有进展或转移的病例报道。已报道的这些多房囊性肾细胞癌的患者并没有较大的肿瘤体积及高临床分期而受到不利的影响,所以,很多学者认为这类患者可能从保留肾单位手术中受益。总之,囊性肾细胞癌是一类在影病理上具有显著囊性改变的肾细胞癌的统称，临床上主要关注多房囊性肾细胞癌和囊忤变洼寻两者在预后上存在叵大差异.应采取不同方式。