结节性筋膜炎10例临床病理分析
发表时间：2014-04-23 浏览次数：663次
结节性筋膜炎(Nodular fasciitis，NF)是一种发生于筋膜的反应性成纤维母细胞的增生性病变，因其生长迅速、细胞丰富、核分裂相多，极易误诊为肉瘤，故又称为假肉瘤性筋膜炎。同时本病又是纤维组织肿瘤和瘤样病变中最常见的病变之一，故对此病变必须要有充分的认识，以避免误诊。回顾性分析10例结节性筋膜炎，并结合相关文献进行复习，旨在进一步提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料：收集我院2010年～2013年诊断的结节性筋膜炎 10例。男7例，女3例，年龄18～60岁，平均32岁。其中20～40岁 7例。病程7 d～6个月，一般不超过3个月。病变可发生于全身各处，但上肢最常见，尤其前臂屈侧为最多见，其次为胸壁、背部和头颈部，发生于头颈部的病变大多为婴幼儿。本组10例结节性筋膜炎，发生于上肢6例，其中前臂5例，肘部1例;背部2例，胸壁、腹部各1例。患者多因肿块迅速长大，轻度疼痛或触痛就诊。术中见肿块位于皮下或筋膜内，沿浅筋膜和皮下脂肪小叶间隔扩展，境界不清，多数与周围组织粘连。
1.2 方法：10例结节性筋膜炎标本经4%甲醛固定，石蜡包埋，切片4 μm厚，常规HE染色，光镜观察。
2 结果
2.1 巨检：浅筋膜内圆形或椭圆形的结节性肿块，边界清楚，无包膜，直径多<3 cm。切面实性，质韧，呈灰白、灰黄或棕褐色，有的切面可见透明的黏液样或胶冻样区域。部分病例边界不清，呈蟹足状浸入周围脂肪组织，易被误认为恶性肿瘤浸润。
2.2 镜检：结节性筋膜炎的组织学图像变化多样，但其基本结构为疏松的黏液样基质内可见丰富的梭形细胞生长。梭形细胞为不成熟的成纤维细胞，细胞形态大小基本一致，无明显异型性，呈肥胖梭形或星形，核呈卵圆形，染色质细颗粒状，核仁明显，细胞胞浆丰富，淡染，核分裂相易见，但无病理性核分裂;成纤维细胞排列杂乱无章，疏密不一，位于黏液样基质中，类似“组织培养”样表现;亦可呈车辐状，席纹状，“C”形或“S”形排列;间质黏液变性，可见裂隙或小囊腔形成;可有红细胞外渗，但很难见到含铁血黄素沉着;可有大量新生毛细血管;病变周边有少量炎细胞浸润，主要为淋巴细胞及巨噬细胞，但无浆细胞和中性粒细胞，个别病例可见多量嗜酸性粒细胞浸润。结节性筋膜炎一般分为三个亚型：①黏液瘤样型：本组2例，为较早期的病变，特点是纤维母细胞相对较少，而间质内黏液变及水肿最明显。纤维母细胞幼稚、肥胖，核呈泡状，可见小核仁，核呈圆形或卵圆形，可见核分裂，但无病理性核分裂相;胞浆丰富而淡染;间质疏松，水肿及黏液样变明显，炎细胞少;新生毛细血管从结节外围向结节内生长。②肉芽肿样型：本组1例，为中间期病变。间质黏液变较轻或不明显，增生的纤维母细胞及新生毛细血管数量则较多，并见较多的胶原纤维，炎细胞浸润较明显;纤维母细胞成熟，呈梭形，排列紧密，细胞间见较多呈束状、带状分布的胶原纤维;整个图像似修复中的炎性肉芽组织。③纤维瘤样型：本组7例，结构酷似纤维瘤。主要由分化成熟和排列紧密的纤维母细胞组成，纤维母细胞肥胖，胞界不清，部分核有轻度异型性，偶见核分裂相。病变周边区域可见少许淋巴细胞浸润。
2.3 免疫组化：2例进行免疫组化染色，波形蛋白(vimentin)、肌动蛋白(Actin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)均阳性， NSE、S-100阴性。表明结节性筋膜炎的梭形细胞有向肌纤维母细胞分化的特征。
3 讨论
3.1 临床特征：结节性筋膜炎因其生长迅速，通常在数周内增大至2～75px，常可被误诊为肉瘤;同时，也有把真正的肉瘤误诊为本病者。目前大多数学者认为本病是一种感染性病变，可能与外伤或感染有关[1]。本病好发于青壮年，多见于20～40岁，本组20～40岁7例，占70%，该病好发于上肢前臂，尤其是前臂屈侧，其次为躯干，包括胸壁、背部，下肢少见，其他如膀胱、前列腺、会阴等部位则更为罕见[2]。
3.2 诊断：NF组织学形态变化较大，有人依其组织形态，将其分为5个亚型[3]：即普通型、反应型、细胞型、化生型和增生型，因其亚型较多，极易造成误诊，所以诊断NF应注意结合临床及组织学特征。结节性筋膜炎的两个重要临床特征是迅速生长的病史和其体积较小。本组病例中最长时间为6个月，大多数为 1～2周。结节最大3 cm，均单发。NF主要有四个基本的组织学特征：①增生活跃的幼稚纤维母细胞，呈车辐状排列，纤维母细胞周围有小裂隙，甚至形成小囊腔，核分裂常见，无病理性核分裂。②不同致密程度的网状纤维及胶原纤维增生，并见水肿及黏液变。③大量新生的毛细血管及炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞、单核细胞，偶见嗜酸性粒细胞。④间质疏松、黏液样变性。虽然结节性筋膜炎有许多组织学亚型，但分型却与该病的预后无关，无特别的临床意义，但了解结节性筋膜炎的亚型对鉴别诊断组织学图像多样的NF却有非常重要的作用。
3.3 鉴别诊断：NF是纤维组织肿瘤和瘤样病变中最常见的病变之一，需与纤维组织源性疾病鉴别。①纤维肉瘤：纤维母细胞幼稚，核异型性明显，核染色质粗颗粒状和分布不均，可见病理性核分裂相，细胞排列紧密和束状，并有编织状或“人”字形排列。细胞间隙小，无明显血管增生，炎细胞少见。②黏液型脂肪肉瘤：黏液型结节性筋膜炎，黏液内可出现小空泡，加之血管丰富，易误诊为黏液型脂肪肉瘤。但黏液型脂肪肉瘤多位于深部软组织，瘤体较大，可见假包膜，间质内富含分支状血管网，无异型纤维母细胞，无炎细胞浸润，瘤组织内有不同分化阶段的脂肪母细胞，并有一定异型性可资鉴别。③增生性筋膜炎：除了增生活跃的纤维母细胞样梭形细胞外，尚有较特殊的酷似神经节细胞的嗜碱性巨细胞，炎性细胞、多核巨细胞少见，毛细血管增生不明显。④纤维瘤病：纤维瘤病无特殊的发病年龄和部位，体积常较大，呈浸润性生长，易复发。病变主要由增生的纤维组织构成，胶原纤维较少，缺乏异型的弹力纤维，无黏液样基质。⑤皮肤神经纤维瘤：多累及真皮层，与神经关系较为密切，瘤细胞纤细而弯曲，或有波浪状及旋涡状排列，新生毛细血管和炎细胞浸润不如NF明显。此外，NF还应与黏液性恶性纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤等相鉴别。
3.4 治疗与预后：NF完全良性，切除后不易复发，一般不需进一步治疗。部分病例可自行消退[4]。如有复发病例，应结合原始病例作出谨慎诊断[5]。总之，诊断NF要注意询问病史，抓住诊断要点，熟悉鉴别诊断，避免误诊的发生。
4 参考文献
[1]范钦和.软组织病理学[M].南昌:江西科学技术出版社,2003:40.
[2]回允中.外科病理学[M].沈阳:辽宁教育出版社,1999:2029.
[3]程嘉骧,林汉良,赖日权.疑难病理诊断精选[M].广州:广东科技出版社,2000:38.
[4]刘复生,刘彤华.肿瘤病理学[M].北京:北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社,1997:1007.
[5] 刘复生.中国肿瘤病理学分类[M].北京:科学技术文献出版社, 2001:284.
[收稿日期：2013-11-30 编校：苏建东]
