法洛四联症的外科治疗

　　【关键词】 法洛四联症 外科治疗

　　法洛四联症(TOF)是最常见的紫绀属先天性心脏病，占先天性心脏病的10%，含有四种心血管畸形：(1)漏斗部及肺动脉狭窄，漏斗部狭窄随年龄增长逐渐加重;(2)室间隔缺损;(3)主动脉骑跨;(4)右心室肥厚。TOF病理改变范围大，主要表现为肺动脉狭窄程度轻重不一，从轻度狭窄到完全闭锁;患者缺氧程度不一，动脉血氧饱和度从正常到低于70%;对患者的影响不一，重者在新生儿期即因缺氧危及生命，少数轻者可存活至70多岁。

　　1945年Blalock等[1]成功地进行了第一例TOF的姑息手术——体肺动脉分流术，1954年Lillehei等[2]采用交叉循环方法成功地施行了TOF的心内修复术，1955年Kirklin等[3]应用体外循环机进行了TOF根治术。继这些开创性的工作之后，TOF的外科治疗取得了很大进展，跨环补片、外管道修补、经心房修补、新生儿和婴儿早期根治术相继开展。随着心外科技术的不断进展，手术死亡率不断降低，从最初的20%以上降至现在的3%以下。近年我国心外科技术发展迅速，但在低龄、低体重、复杂重症先天性心脏病的治疗方面与国际先进水平尚有差距。TOF的治疗在全国已经广泛开展，就医年龄趋低，但各中心之间的医疗水平尚有差距。本文不再赘述TOF的常规治疗，仅就如何选择合适的手术时机、方式，防治并发症以便取得最佳治疗效果进行阐述。

　　一、手术时机与手术方式的选择

　　TOF的外科治疗方法分姑息和根治两种，姑息分流手术旨在增加肺动脉血流，缓解缺氧症状，为根治手术创造条件;根治手术是对心脏畸形进行解剖矫治，分为一期和分期根治术，分期根治术即先进行姑息手术，待具备条件后再进行根治术。

　　1. TOF根治术：TOF根治术从新生儿到老年人都可实施[4-5]，由于TOF的缺氧症状随年龄增长和右心室流出道狭窄逐渐加重而加重，且手术治疗是唯一有效的方法，本应尽早实施一期根治术，但早期一期根治术具有优越性也有限制因素，了解这些对手术时机和方式的选择具有重要意义。早期根治术优越性为：(1)避免自然死亡，TOF如无外科治疗，出生后1年死亡率为25%,3年死亡率为40%,10年死亡率为70%,40年死亡率为90%[6];(2)促进肺泡及肺动脉的正常发育;(3)减少右心室肥厚和心肌纤维化，较少切除右心室心肌;(4)消除低氧，有利全身各器官正常发育;(5)远期左心功能较好;(6)远期心律失常发生率低。其不利因素为：(1)新生儿、婴儿脏器发育不成熟，代偿、调节能力低;(2)对手术及体外循环损伤的耐受性低。因此对麻醉、体外循环、外科技术及术后护理要求高、难度大。早年婴儿TOF一期根治手术死亡率高，分期手术比较安全，婴儿 6个月以内出现症状时，先行体肺动脉分流术，而后再行根治术[7]，这样可减少并发症和死亡率。随着对疾病研究的深入和医疗技术的进步，新生儿、婴儿早期手术死亡率不断下降，TOF根治术取得了良好的效果[4,8-9]，Kirklin等[10]对一期和分期手术进行了比较，证明两种方法治疗效果相等。国内多家医院已开展了婴儿TOF根治术[11-15]，并取得了较好的治疗效果。阜外医院沈向东教授等[16]认为虽然婴儿手术死亡率(1999年为7.3%)高于同期非婴儿(2.5%)，但远低于自然死亡率，2009年阜外医院的TOF根治术死亡率已降至1.3%。

　　2. TOF姑息治疗：分期手术比一期手术有明显的缺陷：姑息手术后患儿仍存在生理异常，分流手术有造成肺动脉血管病变的可能，患儿增加了一次手术风险，再次手术时由于组织黏连而增加难度和风险，两次手术增加治疗费用和消耗较多的社会资源，家长需花费较多的时间和耽误较多的工时。尽管分期手术存在缺陷，但下述情况仍应分期手术：(1)左心室容积小，TOF患者左心室容积有不同程度的减小。Naito等[17]认为左心室容积<30 ml/m2是TOF根治术的禁忌证，左心室容积小与左心室发育不良不同，二尖瓣环不小，仅仅左心室容积小，是左心回血少所致，根治术后会逐渐增大，严格的术后处理会使患儿渡过术后早期阶段，并非绝对禁忌证，但为手术的危险因素，先做体肺动脉分流术，等左心室容积增加后再行根治术，可增加安全系数。(2)肺动脉发育差，TOF患者肺动脉有不同程度的狭窄，但McGoon比值<1.2(正常值2～2.5)、Nakata 指数<150 mm2/m2[正常为(300±30)mm2/m2]应分期手术，先行体肺动脉分流术，待肺动脉发育达标后行二期根治术。(3)冠状动脉解剖异常，横跨右心室流出道，有可能做外通道，如有缺氧发作，先做体肺分流，待2岁后再行根治术。

　　下列情况不论患者年龄、病理解剖如何均应急诊或亚急诊手术：(1)前列腺素E依赖的新生儿;(2)患儿症状进行性加重，动脉氧饱和度从90%以上降至75%～80%;(3)缺氧发作。 综上所述，只要肺动脉直径和左心室容积达标，不管年龄如何，应尽早行一期根治术，手术年龄和方式应根据病情和中心的医疗条件而定。病情危重者，应急诊手术;有症状者，应尽早择期手术，根据中心条件选择新生儿、婴儿期手术;无症状者可以选择6个月至2岁时手术。如中心不具备新生儿、婴儿根治手术医疗条件，无症状者可以等待，有症状者可转院或分期手术。

　　二、术后早期并发症的防治

　　术后早期并发症增加住ICU时间、医疗费用和死亡率，避免或减少并发症对获得最佳医疗效果尤为重要。针对其发生的原因，在术前和术中采取预防性措施减少和避免其发生;并发症发生后，了解其发展变化规律，有预见性、针对性地治疗，可提高治愈率。

　　(一)低心排综合征：是TOF根治术后最常见的并发症之一，患儿常表现为低血压、中心温度高，四肢末梢凉，少尿或无尿，在术后当天晚上或第2天达到高峰，应尽快查明原因，采取有力措施，尽快纠正。否则低心排造成多脏器灌注不足、功能不全、衰竭，即使低心排纠正后患儿也难以存活。低心排可致：(1)灌注肺;(2)肾功能衰竭，无尿、少尿，液体潴留又加重呼吸、循环衰竭;(3)免疫功能降低，易发生感染，感染性休克，加重多脏器功能不全;(4)胃肠道缺血，应激性溃疡，消化道出血、穿孔;(5)肝细胞坏死，急性肝功能衰竭。

　　1. 治疗原则：尽快行床旁超声心动图检查，针对病因治疗;补足血容量;纠正酸中毒;低钙者需持续静脉注射;应用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农等药物。上述方法无效，畸形纠正满意由心肌损伤或左心室容积小引起者，可以应用体外膜肺辅助。

　　2. 病因及防治：(1)左心室容积小及左心功能不全，术中心脏停搏前快速置入左心引流管;置左心房测压管，保持左心房压力低于10 mm Hg，维持较快心率、较低血压，严格控制输液速度和液体入量，避免左心室胀。多巴胺、多巴酚丁胺各3 ～5 μg?kg-1?min-1辅助心功能，过1～5 d则可逐渐恢复正常。否则，可致左心室功能受损、衰竭，表现为左心房压高于静脉压。(2)右心功能不全，表现为静脉压高于左心房压，右心室心肌肥厚、纤维化、顺应性下降为病理基础;右心室切口大，流出道肌肉切除多，术中牵拉过度造成心肌损伤;肺损伤、渗出或感染，肺循环阻力增高加重右心室负担。术中尽量经右心房切口或右心房-肺动脉切口，如需右心室流出道切口，应尽量小，右心室流出道疏通达到标准即可，心肌不可过度切除，吸入一氧化氮降低肺循环阻力。(3)全心功能不全，多为心肌保护差所致，应尽量缩短心肌缺血时间，婴儿心包一定要放细冰末。(4)畸形纠正不满意或副损伤，严重者需再次手术，详见后述。(5)心包压塞：可为血块、引流管压迫或心肌水肿所致，应切除胸腺，心包不可缝合，选合适引流管放至适当部位，及时清除血块;如为心肌肿胀所致，应敞开胸骨。

　　(二)肺损伤、灌注肺、肺部感染：为婴儿TOF根治术后死亡的常见原因，由于TOF的病理和婴儿器官发育不全的特点，婴儿易发生肺部并发症。由于体肺侧支和血管内皮发育不全，婴儿易致肺渗出，对肺损伤的代偿能力低，带呼吸机时间延长，再加上免疫力低，易致呼吸道感染。

　　1. 治疗原则：适当补充胶体;改善左心功能; 呼吸机加PEEP 5～10 cm H2O，加强呼吸道护理; 保持水、电解质、营养平衡; 预防和治疗感染; 肺部渗出严重者用高频振荡呼吸机通气。

　　2. 病因及防治： (1)体肺侧支，>2 mm的体肺侧支应结扎或栓塞;(2)体外循环损伤，使血液破坏，释放炎症介质，应尽量缩短转机时间，血红蛋白高者适当稀释血液减少破坏，术中超滤去除多余水分;(3)补液影响，注意进入体内液体的量、质、速。

　　(三)肾功能衰竭：无尿或少尿，常为低心排或血压低，肾灌注流量、压力不足所致，首先应纠正低心排，及早应用腹膜透析，左心室小者，术中即安放腹膜透析管。

　　(四)心搏骤停：多为心律失常、室颤所致，重在预防和及时复苏，补足血钾和容量，应用利多卡因和胺碘酮预防。如复苏困难，可紧急床旁建立体外循环。

　　(五)残余分流：为术中缝合不严或撕脱所致，重在预防。

　　1. 原因：(1)撕脱，多见于隔叶根部、室间隔缺损后下缘浅缝部及切除肥厚肌束部，这些部位缝合时应加垫片加固。(2)补片不合适，涤纶片大小、形状应与缺损一致，过大易致折角，过小易致撕脱。(3)肌束下间隙，室间隔缺损上缘缝在主动脉瓣环边缘上，既结实又防止肌束下的间隙形成残余分流，如缝在肌束上要用直角钳探查肌束下有无遗留间隙，如有间隙应补针闭合。(4)缝合技术：针距不匀，进出针距涤纶布边缘远近不等或太近，拉线太紧或太松。(5)显露欠佳。

　　2. 处理：术中发现应即时处理，术后发现，酌情处理，小的残余分流，无血流动力学意义，且可自行闭合，不需处理，中、大量分流，QP/QS>1.5应再次手术。

　　(六)残留狭窄：轻者(压差<30 mm Hg)不影响手术效果，重者可致右心室胀、低心排。狭窄部位可在肺动脉远端、肺动脉、瓣环或右心室流出道，肺动脉远端常为术前遗漏诊断，术中未仔细探查所致，肺动脉瓣环常为未跨环补片或补片不够宽所致，右心室流出道常为肥厚肌束切除不够所致，术中认真操作可以避免。停机后常规测压，如右心室肺动脉压差>30 mm Hg或右心室压/左心室压>0.7则应分析原因，如近端疏通满意，远端肺动脉发育不良，维持较高的静脉压，经过1～2周时间，可以逐渐好转，如近端疏通不满意，应再次转机处理。

　　(七)主动脉瓣反流：为切除右心室流出道肥厚肌束或室间隔补片时损伤所致，术中试灌停跳液使其膨起，辨识清楚，防止误伤。

　　(八)三尖瓣反流：多为修补室间隔缺损时损伤、牵拉所致，如患者同时有肺动脉瓣反流，则影响更大。心脏复跳后应常规检查三尖瓣有无反流。术中食管超声可以发现上述(五)～(八)病变，及时采取补救措施。

　　三、术后晚期并发症的防治

　　晚期并发症影响患者生活质量和寿命，有的需再次手术治疗，虽然发生于术后远期，但与手术时机和术中处理关系密切，采取预防性措施，减少和避免其发生，对获得最佳医疗效果也很重要。

　　1. 肺动脉瓣反流：可致右心衰竭、心律失常、猝死，是术后晚期再次手术的原因，这与病理解剖改变、手术理念和手术技术有关，肺动脉瓣常常狭窄、增厚、发育不良，二瓣化或缺如，瓣环不同程度狭窄，常需跨环补片，是影响远期效果的关键，手术应尽量保护自体肺动脉瓣，在瓣叶交界处切开，根据体重通过不同大小的探条，达到标准即可，过宽过窄都影响手术效果，补片过窄，残留压力阶差，补片过宽，会加重反流，有轻度压差(<30 mm Hg)不影响早期效果，远期有减少的趋势[18]，轻度压差较反流远期效果好;反流的另一个原因是流出道肌肉切除过度，使肺动脉瓣失去支撑，所以在不影响右心室流出道通畅的前提下，应尽量少切心肌;用自体心包作补片，补片膨出使反流加重，还会因瘤样膨出影响血流动力学和右心功能，因此，如补片较宽时要外衬涤纶片。带瓣心包或同种瓣(同种主动脉或同种肺动脉)牛颈静脉作补片材料，远期会发生钙化，对于肺血管远端发育不好，肺循环阻力高者，有利于患者的早期恢复。肺动脉瓣远期少、中量反流不需要处理，对大量反流，右心室一般可耐受一段时间，可根据年龄、右心室功能再次手术换瓣或介入方法置入瓣膜，可改善心功能，但是否会预防心律失常和猝死尚有不同意见[19]。

　　2. 猝死：为心律失常所致，其原因为手术晚，心肌肥厚、纤维化，肺动脉瓣反流，心力衰竭，QRS波群增宽，右心室切口。因此尽早手术，术中尽可能处理好肺动脉瓣，保留调节束，经右心房-肺动脉切口是预防术后心律失常猝死的重要措施。

　　总之，选择适当的手术时机和手术方式，精准的术中操作，适当的术后处理，预见性的防治并发症，方可取得TOF的最佳治疗效果。

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