无症状性肺原发淋巴瘤1例报告
发表时间：2014-01-17 浏览次数：615次
原发性肺淋巴瘤(PPL)是结外淋巴瘤的一种罕见类型，多数起源于支气管黏膜相关的淋巴结组织。PPL多发于中老年人，且临床症状以及影像学均无典型表现。我院2010年1月收治无症状性肺原发淋巴瘤1例，现报告如下。
1 病历摘要患者，女，67岁，半年前体检发现右肺肿块影，无自觉症状。肺部CT：右肺密度增高影，予抗感染治疗后无明显吸收。随访半年，肺部病灶逐渐增大。为进一步诊治于2010年1月来我院。体检：神清，浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。血常规正常，生化分析正常，肿瘤标记物(CEA、 CA153、CA125、CA199、SCC、AFP)正常范围，类风湿全套正常，ANA阴性，ANCA阴性。浅表淋巴结B超、后腹膜淋巴结B 超均未见肿大淋巴结。肝胆脾胰双肾肾上腺B超未见异常。头颅 MRI：老年脑改变。骨骼ECT未见异常。气管镜：气管镜下未见异常，刷片右肺下叶背段见良性柱状上皮细胞，未见肿瘤细胞。肺部CT：右肺下叶见一分叶状肿块影，内未见空洞及钙化，肿块周围有磨玻璃样影围绕，周围无卫星病灶，可见空气支气管征，纵隔内无肿大淋巴结。为明确诊断，行CT引导下经皮肺穿刺活检，病理：异型小B淋巴细胞浸润，见图1～2。考虑黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，CD20、CD3阳性，见图3。最终诊断：原发性肺淋巴瘤ⅠE期。
2 讨论
原发性肺淋巴瘤(PPL)是结外淋巴瘤的一种罕见类型，大多数起源于支气管黏膜相关的淋巴结组织(MALT)[1] 。PPL非常罕见，只占全部淋巴瘤的0.4%，占结外淋巴瘤的3.6%，占肺部原发肿瘤的0.5%～1%。该病好发于中老年，且无明显性别差异。 PPL是肺淋巴细胞增殖性疾病的一种表现形式即原发性肺侵犯，其他两种表现形式为非霍奇金淋巴瘤或霍奇金病的血行播散，肺门或纵隔淋巴结淋巴瘤对邻近肺组织的侵犯。 PPL无特异性临床表现，可有咳嗽、轻度呼吸困难、胸痛、发热、偶有咯血。相关文献也证实，多数PPL患者仅在体检行胸部X线检查时才发现病灶，因此该病早期较难诊断，极易误诊漏诊。本病的确诊有赖于组织病理学检查。标本来源于支气管黏膜活检、经皮肺穿刺、外科手术。显微镜下表现为：小B淋巴细胞样增殖，淋巴上皮病变显示淋巴样细胞从边缘区向细支气管上皮的迁移，反应性滤泡增生以及少见的有芽孢的细胞;还可见到不同程度的纤维化。免疫组化可显示其B细胞表型及其单克隆性，且若CD5、CD10表面抗原阴性，可除外其他低度恶性淋巴瘤(中心滤泡性淋巴瘤、套细胞性淋巴瘤)。虽然大部分病例无法通过纤维支气管镜而进行确诊，但支气管肺泡灌洗液中的淋巴细胞比例上升，尤其当B淋巴细胞超过10%时有鉴别诊断意义。CT定位下经皮肺穿刺活检，目前已被认为是PPL的一种安全而有效的诊断方法。但当少量标本无法明确诊断，为了获取更多的标本以利于疾病的诊断时，此时就需要外科手术的介入。目前PPL的治疗上首选外科手术，手术治疗不仅能切净病变组织，更重要的是能明确病理类型，为下一步放、化疗提供依据。MALT型淋巴瘤的综合治疗方法主张在手术切除局部病灶的患者或无巨大病变的患者，初期可采取观察，当进展时可口服苯丁酸氮芥(瘤可宁)治疗。另外的治疗方法或有巨大病变的患者，给予CVP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)方案治疗。随着生物治疗的不断进展，重组人干扰素被认为用于低度恶性淋巴瘤及恶性淋巴瘤缓解期的治疗有重要作用。一项大型的meta分析表明：Rituximab(美乐华)联合化疗在治疗NHL中对比单纯化疗者有较大的生存优势。国外文献报道，将美乐华作为一线方案治疗62例未接受系统治疗的Ⅱ～ Ⅳ期低度恶性NHL，总有效率可达73%，其中完全缓解(CR)37%;中位无进展生存期(PFS)为34个月，总体1年及2年PFS的患者分别为69%及64%，疗效优于接受过治疗的复发患者。而放射免疫疗法的发展也逐渐使其成为治疗PPL的一条新途径。综上所述，PPL发病率低，临床症状轻且缺乏特异性，影像学亦无典型表型，易被误诊。仔细分析病史，结合影像学改变可降低误诊率;当肺内出现单发或多发肿块、结节或肺实变、甚至为弥漫粟粒样改变，而临床症状及实验室检查缺乏特异性，并且前期治疗效果不佳时应考虑到本病。最终确诊有赖于组织病理学诊断，并应进一步行免疫学检查。治疗上采取手术、化疗以及新型生物学治疗的综合治疗方法极大的提高了患者的生存率。
3 参考文献
[1] Ferraro P,Trastek VF,Adlakha H,et al.Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the lung[J].Ann Thorac Surg,2000,69(4):993.
[收稿日期：2013-01-30 编校：潘宏竹]
