成人肾恶性横纹肌样瘤1例

成人肾恶性横纹肌样瘤1例何建萍,刘继彦,毕锋,许峰 (四川大学华西医院肿瘤中心腹部肿瘤科,四川成都610041)  ［中图分类号］R737.11;R730.26［文献标志码］E［文章编号］1002-0179(2009)04-1888-02  患者,男,38岁,因右中腹部胀痛2d就诊,当地医院B超检查示右肾占位,约10 3cm×9 0cm×10 0cm。转上级医院行CT检查为右肾肿瘤,胸CT(-),尿常规示隐血阳性,患者无发热、腰痛、尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿,于2007年7月16日在西昌市人民医院行右肾切除及肾周淋巴结清扫术,术后将切片送到我院病理科会诊,报告为(右肾)横纹肌样瘤(rhabdoid tumor)。免疫组化为Vim(+)、EmA(±)、Pcr(-)、RCC(-)、CD10(-)。术后4+月复发,在我院行化疗5周期后,病情进展,在发病后1年内死亡。讨论:肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor,MRT)是一种少见的儿童肾脏肿瘤,是发生于婴幼儿的高度恶性肿瘤之一［1］,成人中更为罕见。MRT由Beckwith等在1978年首次描述［2］,他们在美国全国Wilms瘤研究的427例儿童肾脏恶性性肿瘤中发现8例预后很差的特殊类型,因其光镜特征似肌源性肿瘤,所以当时称之为横纹肌肉瘤样瘤。1981年,Haad等通过电镜发现此类肿瘤缺乏横纹肌的超微结构特征,未见粗细微丝结构和Z带,也不具有瘤的特征,而是一种独立的肿瘤,被改称为横纹肌样瘤,鉴于其极度侵袭性生物学行为,大多数学者称之为恶性横纹肌样瘤(MRT)［3］。随后GonzalezCrussi在1982年首次描述了肾外MRT［4］,接着陆续出现了肝脏、前列腺、盆腔、椎旁软组织、膀胱、下肢、腹股沟、肩、颈,上肢及腹膜、甚至心脏及中枢神经系统的报道［513］,表明该病虽然以肾脏多发,但亦可累及其它多个器官系统。MRT多为实性包块,没有包膜,浸润性生长,与周围肾组织分界不清,并缺乏Wilms瘤的特征性分叶状结构,且多见结节［1416］。虽然大部分肿瘤较大,但一般都在500g内。光镜下瘤细胞多呈弥散排列,部分区域瘤细胞浆透亮,胞界不清,核大深染居中,分裂易见,其中见散在横纹肌母细胞样细胞。瘤细胞内外均显示大小不等的嗜酸性球形小体,坏死灶周围尤多。肿瘤间质毛细血管丰富,扩张的血管呈攀样弯曲包绕瘤组织,形成大小不一的“肾小球样”结构。免疫组织化学显示肿瘤可表达多种抗原,Vim、EMA、NSE、Myoglubin、S100、ACT、CD44均阳性,nm23H1蛋白呈强阳性,CEA、CK、AFP及Desinin呈阴性。阳性物质均呈核浆分布,上述包涵体除nm23H和CD44外均呈阳性［17］。目前对MRT的起源仍无统一认识,有肌源性、神经性外胚层源性、上皮源性、间质源性、肾髓质细胞源性、组织细胞源性等学说［18］,肾外MRT与肾MRT是否为同一类肿瘤也有争议［19］,目前有学者认为成人MRT并不代表一类独特的临床病理类型,而是有特殊形态表型的异源性肿瘤［20］。MRT多发于单侧肾,均位于肾中央,浸润髓质和肾盏,并常累及集合系统。临床上可分为5期［21］。Ⅰ期,肿瘤局限在肾内,能完全切除,肿瘤未浸润肾窦和肾门;Ⅱ期,肿瘤侵犯肾包膜但能完全切除,未发现血性和淋巴转移;Ⅲ期,肿瘤不能完全切除,且已侵犯腹膜或有腹腔淋巴结转移;Ⅳ期,肿瘤已血行转移或有腹腔外蔓延;Ⅴ期,双肾都有原发性肿瘤,极易发生转移且发生时间较早。血性转移多见依次为肺、腹部、肝脏、脑和骨,淋巴结转移多表现为颈淋巴结和腹股沟淋巴结等［18,19］。在治疗上,大量文献表明,尽管有根治疗性切除及术后放疗、化疗、免疫治疗手段的联合运用,但其预后仍然很差,多在一年内死亡［20,21］。且该肿瘤复发时间的早晚和转移的快慢与临床分期呈不一致性。 参考文献 ［1］WEEKS D A, BECKWITH J B, MIERAU G W. Rhabdoid tumor.　Am entity or a phenotype［J］. Arch Pathol Lab Med,1989,113:113  ［2］BECKWITH J B, PALMER N F. Histopathology and prognosis of Wilms’ tumors: results from the first National Wilms’ tumor study［J］. Cancer,1978,41:19371948  ［3］HAAS J E, PALMER N F, WEINBERG A G, et al. Ultrastructure of malignant rhabdoid tumor of the kidney: a distinctive renal tumor of children［J］. Hum Pathol,1981,12:646657  ［4］GONZALEZCRUSSI F, GOLDSCHMIDT R A, HSUEH W, et al. Infantile sarcoma with intracytoplasmic filamentous inclusions. Distinctive tumor of possible histiocytic origin［J］. Cancer,1982,49:23652375  ［5］TSOKOS M, KOURAKLIS G, CHANDRA R S, et al. Malignant rhabdoid tumor of the kidney and soft tissues. Evidence for a diverse morphological and immunocytochemical phenotype［J］. Arch Pathol Lab Med,1989,113:115120  ［6］SCHMIDT D, LEUSCHNER I, HARMS D, et al. Malignant rhabdoid tumor. A morphological and flow cytometric study［J］. Pathol Res Pract,1989,184:202210  ［7］FRIERSON H F JR, MILLS S E, INNES D J Jr. Malignant rhabdoid tumor of the pelvis［J］. Cancer,1985,55:19631967  ［8］BALATON A J, VAURY P, VIDEGRAIN M. Paravertebral malignant rhabdoid tumor in an adult［J］. Pathol Res Pract,1987,182:713718  ［9］HARRIS M, EYDEN B P, JOGLEKAR V M. Rhabdoid tumour of the bladder: a histological, ultrastructural and immunochemical study［J］. Histopathology,1987,11;1083 〖ZK)〗 ［10］KAISERLINE E, RUCK P, HANDGRETINGER R, et al. Immunohistochem ical and cytogenetic findings in malignant rhabdoid tumor［J］. Gen Diagn Phthol,1996,14(56):327  ［11］FRIERSON H F, MILLS S E, INNES D J. Malignant rhabdoid tumor of the pelvis［J］. Cancer,1985,55:19631967  ［12］SOTELOAVILA C, GONZALEZCRUSSI F, DE MELLO D, et al. Renal and extrarenal rhabdoid tumors in children. A clinicopathologic study of 14 patients［J］. Semin Diagn Pathol,1986,3:151163  ［13］WEEKS D A, BECKWITH J B, MIERAN G W, et al. Rhabdoid tumor of kidney: a report of 111 cases from the National Wilms’ Tumor Study Pathology Center［J］. Am J Surg Pathol,1989,13: 439458  ［14］SCHMIDT D, LEUSCHNER I, HARMS D, et al. Malignant rhabdoid tumor. A morphological and flow cytometric study［J］. Pathol Res Pract,1989,184:202210  ［15］DOUGLASS E C, VMALENTINE M, ROWE S T, et al. Maligant rhabdoid tumor: a highly malignant childhood tumor with minimal karyotypic changes［J］. Genes Chromosom Cancer,1990,2:210  ［16］朱梅刚.肾恶性横纹肌样瘤［J］.中华病理杂志,1997,26(3):190  ［17］BRINER J, BANNWART F, KLEIHUES P, et al. Malignant small cell tumor of the brain with intermediate filamentsa case of primary cerebral rhabdoid tumor［J］. Pediatr Pathol,1985,3: 117178  ［18］LEONG F J, LEONG A S. Malignant rhabdoid tumor in adultheterogenous tumors with a unique morphological phenotype［J］. Pathol Res Pathol Res Pract,1996,(8): 796  ［19］WEEKS P H, BECKWITH J B, MIERAU G W, et al. Rhabdoid tumor of kindney: a report of 111 cases from the National Wilms’ Tumor Study Pathology Center［J］. Am J Surg Pathol,1989,13:439  ［20］苏英豪,杨枫,王道斌,等.成人肾恶性横纹肌样瘤的研究:1例报告及文献复习［J］.中国组织化学与细胞化学杂志,1999,8(4):466469  ［21］刘予,李佩娟,刘淑荣,等.肾恶性横纹肌样瘤１５例临床病理及免疫组化学分析［J］.中国病理学杂志,１９９５,２４(２):７２.