原发性恶性听神经瘤1例
发表时间：2009-08-27 浏览次数：606次
钟 东,唐文渊 (重庆医科大学附属第一医院神经外科,重庆400016) 患者,女, 45岁。2005年11月1日因“右耳耳鸣9年,右耳听力进行性下降3年,头痛1个月”入院。查体:双侧眼底视乳头水肿;右侧面部疼、触觉减退,右侧角膜反射减弱;右侧鼻唇沟、额纹变浅;右耳听力明显下降;右侧咽反射减弱;向右侧注视时有粗大水平眼震;四肢肌力正常,双侧巴氏征阴性。右手指鼻试验阳性,昂伯氏征阳性。头部MRI平扫见右桥小脑角混杂信号分叶状病灶,大小约3. 5 cm×4 cm×4. 5 cm;增强见肿瘤明显、不均匀增强,肿瘤部分嵌入脑干内,脑干及四脑室受压左移,右侧内听道开口喇叭状扩大,听神经内听道段明显强化,肿瘤呈鼠尾状突入内听道(图1)。入院诊断:右侧听神经瘤。图1 术前头部增强MRI(轴位) 入院后于11月7日在全麻下经枕下入路显微镜下行听神经瘤次全切除、枕下减压术。术中见右侧小脑半球外侧皮层有黄变,桥小脑角之脑池内有少许陈旧性出血,肿瘤呈灰褐色,有包膜,瘤内之陈旧性出血数毫升及坏死部分质脆软,易吸除;实质性部分呈灰黄色,质地较韧,血供丰富。肿瘤包膜内侧面与脑干粘连紧密,肿瘤与脑干之间的正常蛛网膜层次、界限不清。术中在剥离肿瘤内侧面包膜时出现两次生命体征(心率、血压)的波动,遂中止剥离,残留少许与脑干粘连紧密之内侧面包膜,次全切除肿瘤大小约3. 5 cm×4 cm×4. 5 cm。 术后患者口角略左歪,右眼闭合稍差,四肢活动。术后15d作头部CT平扫见肿瘤已基本切除,脑干及四脑室移位明显好转(图2)。术后20 d患者可搀扶行走,遂行伽玛刀治疗,观察5 d无异常反应后予以出院门诊随访。目前正在随访之中。图2 术后15 d头部CT平扫 术后病理报告“恶性听神经瘤”。病理切片HE染色见梭形细胞排列成束,部分胞界融合,细胞质染色丰富,细胞核细长呈栅栏状,多数核大深染,核异形性明显,核分裂象多见(图3)。神经特异性烯醇化酶染色NSE(++),胶质纤维酸性蛋白染色GFAP(±),网状纤维染色(-)。图3 恶性听神经瘤的光镜观察 (HE×100)3 讨论 听神经瘤为常见颅内肿瘤之一,恶性听神经瘤十分罕见,至今国外仅报道8例,均为个案报道,国内仅1例个案报道。 浸润性生长及核分裂象是恶性肿瘤的重要特征。本例临床表现、CT、MRI及手术所见均具备了听神经瘤的主要特征。术中见肿瘤内侧面与脑干粘连紧密,边界不清,瘤内有陈旧性出血及坏死。术后病理切片HE染色镜下不仅见异形核、而且有核分裂象。同时该患者全身检查未发现其他原发病灶等,其“原发性恶性听神经瘤”的诊断是确立的。 随着现代显微神经外科技术的不断进步,听神经瘤的手术全切除率已可达80% ~90%以上,若术中完全忽略了恶性听神经瘤的可能性,一味盲目追求肿瘤的全切除,可能会影响脑干功能而导致灾难性后果。我们建议若术中发现听神经瘤与脑干之间的正常蛛网膜层次、界限不清,有呈浸润性生长的趋势,有突破与脑干之间的正常蛛网膜甚至脑干软脑膜的趋势时,要考虑到恶性听神经瘤的可能性,及时中止继续切除肿瘤,术中残留之少部分肿瘤术后还可进行伽玛刀治疗。 关键词:恶性;听神经瘤 中图法分类号:R739. 43 文献标识码:B参考文献:[1] BARIM E, FORSTER DM, KEMENY A A,et al. Malignancy in avestibular schwannoma. Report of a case with central neurofibromatosis, treated by both stereotactic radiosurgery and surgical excision, witha review of the literature[J]. Br JNeurosurg, 2002, 16 (3) : 284-289.[2]戚远光,陈若锕,刘建民,等.原发性恶性听神经瘤1例[J].中华肿瘤杂志, 1989, 11(1): 66.
