2例腹部横纹肌肉瘤的影像学表现

　　作者：叶媛媛,杨小庆　　作者单位：东南大学附属中大医院 放射科，江苏 南京 210009

　　【摘要】 目的 探讨腹部横纹肌肉瘤的影像学表现。方法 回顾性分析2例经手术及病理证实的原发于腹腔横纹肌肉瘤的影像学资料并作文献复习。结果 1例CT表现为腹盆腔巨大肿块影，增强后呈不均匀强化，邻近膀胱、直肠及子宫均为受压改变;MRI表现为腹盆腔巨大囊实性占位，T1WI及T2WI均呈混杂信号影，肿瘤内部有不规则坏死区;CT血管造影示病灶由降主动脉的小分支、肠系膜下动脉分支及双侧髂内动脉分支供血;CT灌注成像示病灶边缘呈中等灌注，内为坏死。1例CT表现为左上腹实质性肿块，增强后呈轻度不均匀强化。结论 成人腹部横纹肌肉瘤罕见,CT和MR能显示腹腔横纹肌肉瘤的表现以及对邻近结构的侵犯情况。

　　【关键词】 横纹肌肉瘤;X线计算机体层摄影术;磁共振成像

　　Imag ing Find ings of Abdominal Rhabdomyosarcomas :Report of 2 Cases and Rev iew of the L itera tureYe Yuanyuan Yang XiaoqingDepartment of Radiology, Nanjing Zhongda Hosp ital, Southeast University,Nanjing 210009, P. R. China[Abstract] Objective: To report imaging findings of abdominal rhabdomyosarcoma. Materials and Methods: The imaging features of primary RMS in the abdominal cavity confirmed by surgical pathology were retrospectively analyzed , and the relevant literature was reviewed. Results: CT revealed a giant soft-tissue mass in abdominal cavity of one case. The case that received contrast enhanced CT examination showed heterogeneous enhancement. Adjacent organs such as bladder, rectum and uterus were compressed posteriorly. MR revealed giant cystic solid mass in abdominal cavity . The tumor showed mixed signal intensity on T1WI and T2WI with lobular shape and necrosis within it. CTA revealed that the tumor was supplied by little branches of the aorta descendens, branches of the arteria mesenterica inferior and branches of the bilateral internal iliac arteries. CTPI revealed the tumor with moderately perfusion border and necrosis within it. CT revealed a solid mass in left upper quadrant of another case and showed lightly heterogeneous enhancement when the case received contrast enhanced CT examination. Conclusion: Abdominal rhabdomyosarcoma occurs rarely in adult. CT and MR are well display abdominal rhabdomyosarcoma manifestations and influence of infiltrated adjacent organs.

　　【Key words】 Rhabdomyosarcoma Tomography; X-ray computed;Magnetic resonance imaging

　　横纹肌肉瘤是小儿常见的软组织恶性肿瘤，好发于2～6岁和青春期二个年龄高峰。婴幼儿期多发于头、颈和女性生殖泌尿系统，青春期病例多见于男性生殖泌尿系、躯干和四肢。腹部横纹肌肉瘤罕见，相关临床及影像学表现报道较少,尤其发生于结肠者更为罕见[18]。我院2005至2009年收治的有完整影像学资料并经手术、病理证实的腹部横纹肌肉瘤2例,其中1例发生于结肠，另1例发生于肠系膜，现结合国内外文献复习报道如下。

　　1 临床资料

　　1.1 病例1

　　女，53岁，以“绝经3年，下腹胀痛伴尿频4 d”入院。双合诊盆腔触及较大囊实性包块，以实性为主，无压痛，活动差，表面欠光滑，子宫与包块粘连无法分清。三合诊盆腔可及巨大包块，以实性为主，包块右前方似有囊性感。血常规：白蛋白18 g•L-1，血红蛋白70 g•L-1，总蛋白63 g•L-1。

　　影像学检查：行CT平扫、增强、灌注成像和CT血管造影(CTA)及MRI平扫检查。CT检查采用德国Siemens公司(Sensation) 64层螺旋CT，腹盆腔常规扫描参数,图像采集层厚5 mm,重组层厚5 mm及0.75 mm,行常规平扫和增强、延迟扫描。MRI用Philips Eclipse 1.5 T超导磁共振扫描仪，FSE序列,获取横断面T1WI(TR 396.0 ms, TE 12.0 ms)和T2WI(TR 4 336 ms,TE 115 ms)、冠状面T2WI压脂及矢状面T2WI,横断面及冠状面层厚为5 mm,矢状面层厚为10 mm。

　　影像学表现：CT表现为中腹部至盆腔巨大不规则团块影，边缘不整，部分与邻近肠管及膀胱分界不清，增强后病灶呈不规则强化，其内可见肿瘤坏死，病灶内部及周边均未见明显钙化及出血征象。肿瘤占位效应明显，膀胱及直肠受压移位，子宫显示不清。灌注成像示病灶边缘呈中等度灌注，内为坏死。CTA示病灶由降主动脉的小分支、肠系膜下动脉分支及双侧髂内动脉分支供血。MRI平扫示盆腔内巨大囊实性占位，T1WI呈不均匀低稍高信号，T2WI及T2WI压脂呈等高混杂信号。

　　术中所见：盆腹腔内子宫后方有一巨大肿块，实性为主，肿块上限达剑突下，下部达盆腔，探查腹腔，发现肿瘤似由肠系膜生长出，小肠及子宫受压推移，肿块左侧与盆腔完全粘连封闭，肿块表面不光滑，质地脆，易出血，部分组织呈暗红色坏死样，肿块底部与盆腔粘连。术中快速冰冻提示恶性肿瘤，考虑肿块来源肠系膜可能性大，且肿瘤范围广，即使行全小肠切除也无法切除肿瘤，且易危及生命，故行剖腹探查及肿瘤活检术。

　　病理结果为：“肠系膜包块”横纹肌肉瘤，伴破骨样巨细胞反应。免疫组化为：SMA(-)、S-100(-)、CD68(-)、CD34(-)、CD117(-)、Vim(++)、CK(-)、EMA(-)、HMB45(-)、Ki67(>30%+)、Desmin(-)、Myogenin(+++)。

　　1.2 病例2

　　女，28岁，因“体检发现左腹包块半月”入院。健康体检时B超发现左腹膜后实质性占位可能，查体无明显阳性体征。行B超，腹部CT平扫、增强及上消化 A.腹部CT平扫横断位示：腹盆腔巨道钡餐检查。

　　影像学表现：CT示左上腹见一不规则软组织影，起源于腹膜，边界清，局部结肠肠管略受压，增强后有轻度强化。病灶内部及周边均未见明显钙化、出血及水肿征象。上消化道钡餐检查未见明显占位性病变。

　　术中所见：于横结肠近脾曲触及1个约8 cm×5 cm×5 cm大小质软肿块，呈分叶状，从横结肠浆膜层表面生长，与周围结肠系膜及大网膜有粘连。肿块蒂部与横结肠关系密切，但未向肠腔内突出。完整切除肿块及部分横结肠肠壁。病理结果：“横结肠”肠壁横纹肌肉瘤。免疫组化为：Des(++)、Ki67(约40%+)、CD34(-)、CD117(-)、Vim(-)、S-100(-)、EMA(-)、Calretinin)(-)、MC(-)、CK5/6(-)、CK8/18(-)、Syn(-)、CgA(-)。

　　2 讨 论

　　2.1 流行病学

　　横纹肌肉瘤是常见的软组织肉瘤，约占小儿软组织肉瘤的50%，小儿恶性实体瘤的5%～15%，恶性病变的4%～8%。男女之比为1.4∶1。好发于两个年龄组，即2～6岁及15～19岁，约70%的病例发生于10岁以前。以无症状的软组织肿块最为多见。横纹肌肉瘤可发生于任何部位，根据美国横纹肌肉瘤研究组1998年统计显示，肿瘤原发部位依次为头颈部37%，泌尿生殖道21%，四肢20%，躯干7%，后腹膜8%，胃肠道2%，会阴2%，胸腔2%，其他1%[911]。

　　2.2 横纹肌肉瘤的病理特点

　　横纹肌肉瘤起源于非节段中胚层的间叶性横纹肌母细胞，光镜下可见由特征性的条状肌肉细胞构成，电镜能区分亚型，在免疫组织化学上表现为中间丝和未分化肌肉细胞蛋白阳性。

　　组织学可分为四型：(1)胚胎型，又分为葡萄状和梭状细胞性，由未分化的梭形、小圆细胞构成。肿瘤呈圆形或分叶形，位于肌内或肌旁，多见于10岁以下儿童。肿瘤生长快，转移早，该型发生率最高，占50%～60%。(2)腺泡型，由有腺泡排列倾向的小圆细胞构成，多见于10～20岁青少年，呈有假包膜的圆形或分叶形,位于肌间或肌肉。肿瘤恶性度高，预后差。(3)多形型，由排列杂乱的不同分化程度的横纹肌母细胞组成，多见于40岁以上成人，位于肌间或肌内。肿瘤内常见坏死、出血、囊变，病变发展不一，预后各异。(4)混合型，组织学包括以上3种成分。其中，腺泡型和多形型病灶相对较深，容易沿筋膜面扩展[10]。

　　2.3 影像学表现

　　横纹肌肉瘤属软组织恶性肿瘤,具有软组织肿瘤的基本影像学表现,缺乏特异性[12]。结合文献及本组两例腹部横纹肌肉瘤分析，其影像学特征主要有:(1)CT表现，肿块常发生于腹膜后、系膜缘(大网膜、腹膜、肠系膜)及腹壁，发生部位位于结肠极其罕见，本组1例位于肠系膜，1例位于结肠浆膜层;肿块境界清，边界可规则或不规则，肿块较小时可见完整包膜，当肿块较大向周边侵袭时包膜不完整;肿块增强呈轻度不均匀强化，CTA提示肿块血供丰富，周边可见肿瘤血管形成，本组1例灌注显像提示病灶边缘血流、血容积中等，通透性中度;2例肿块内部均可见程度不同的液化坏死区，但肿块内部及周边未见明显钙化及出血，病灶周边未见明显水肿形成。增强CT及灌注显像可显示肿瘤内部的坏死情况;周边组织结构仅表现为受压、移位，但当肿瘤生长较大或恶性程度较高时，可侵犯周边结构;腹部横纹肌肉瘤可以为原发病灶，也可以为其它部位发生横纹肌肉瘤而转移至此，本组2例均为腹部原发病灶。(2)MRI表现，T1WI呈不均匀低稍高信号,T2WI表现为混杂高信号,如有坏死或囊变,T2WI则呈更高信号。

　　2.4 鉴别诊断

　　原发腹膜后肿瘤少见，但绝大多数为恶性，以肉瘤及恶性畸胎瘤最常见。其中肉瘤又以脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤最为多见。CT表现：脂肪肉瘤常分为实体型、假囊肿型和混合型，肿瘤呈侵袭性生长，其内可见不均一的脂肪性低密度灶;平滑肌肉瘤易发生坏死、囊变，其内可见广泛而不规则水样低密度灶。MRI表现：脂肪肉瘤呈混杂信号肿块，内有短T1高信号和长T2高信号，其信号与周边皮下脂肪信号强度类似，压脂后信号强度减低;平滑肌肉瘤侵袭性高，易侵犯周边血管，肿块信号欠均匀，T1呈低或中等信号，T2呈中至高信号。

　　对于腹腔横纹肌肉瘤的预后各家报道不一。主要在于早期诊断,现在仍以化疗、手术、放疗的综合治疗方案为主。横纹肌肉瘤虽然在影像学中具有软组织肿瘤的一般特征，但缺乏特异性，确诊仍需依靠病理诊断及免疫组化。当腹部出现软组织肿块时，尤其位于系膜或腹膜后，应考虑到此类肿瘤，以防误诊。

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