癌性上腔静脉综合征的诊断与治疗
发表时间：2011-02-14 浏览次数：396次
作者：魏立明，贾雍 作者单位：解放军第12医院 肿瘤科，新疆 疏勒 844200
【摘要】 上腔静脉综合征(SVCS)80%由恶性肿瘤引起。颈、胸部皮下静脉充盈和扩张是SVCS的典型体征，后期可发生面、颈和上肢水肿。恶性肿瘤病人有典型的SVCS症状和体征，诊断上腔静脉综合征并不困难。影像学检查有助于诊断，其中CT或MRI可以确定阻塞部位和性质，静脉造影可发现阻塞范围、程度和侧支循环情况。放射治疗能使70%~90%恶性肿瘤所致的SVCS患者症状缓解。对小细胞肺癌、生殖细胞肿瘤、淋巴瘤等，能快速缓解症状和体征。本文对外科治疗与抗凝、溶栓治疗也作了简要介绍。
【关键词】 上腔静脉综合征;恶性肿瘤;诊断与治疗
上腔静脉综合征(SVCS)是一组由于通过上腔静脉回流到右心房的血液部分或完全受阻，并由此而产生的一系列症状。上腔静脉位于纵隔内，是一条粗而短的静脉干，长6~8 cm，由左右头臂干汇合而成，收纳来自头、颈、上肢、胸壁的静脉血。上腔静脉周围被右主支气管、肺动脉、主动脉、头臂动脉、胸腺及许多淋巴结所包围，由于其管壁较薄，内部血流压力低，很容易受到邻近组织占位性病变的影响或血栓形成而产生上腔静脉综合征。上腔静脉综合征通常继发于上纵隔的肿瘤或炎症，80%由恶性肿瘤引起，最常见的是支气管肺癌(占52%~81%)及淋巴瘤(占2%~20%)，乳腺癌、生殖细胞肿瘤、消化道肿瘤如食管癌、恶性胸腺瘤等也可引起SVCS。良性疾病如梅毒、结核、特发性纤维性纵隔炎、血栓性静脉炎、充血性心衰、主动脉弓动脉瘤等也可引起。本文只讨论癌性上腔静脉综合征有关情况。
1 诊断
11 SVCS通常呈急性或亚急性发病，严重程度取决于基础疾病、阻塞的速度、是否伴血栓形成、阻塞的部位和侧支循环是否充分。上腔静脉长期逐渐受压，往往伴有静脉内血栓形成和侧支循环的静脉扩张，皮下静脉也是侧支循环的重要组成，颈、胸部皮下静脉充盈和扩张是SVCS的一种典型体征。病程早期常见胸部和颈部皮肤静脉扩张，面部和颈部皮肤潮红;后期发生面、颈和上肢水肿，最终发生脑水肿和喉水肿，导致脑功能障碍和呼吸功能不全。主要症状有呼吸困难、头面肿胀、上肢肿胀、头痛、头晕、视力障碍、咽下困难、恶心、咳嗽、胸痛等;主要体征有颈静脉及胸壁静脉怒张、上肢肿胀、面部和上身充血、颜面青紫、球结膜水肿、视乳头水肿、声音嘶哑、霍纳综合征等。
12 对恶性肿瘤病人，当发现典型的SVCS症状和体征，诊断为上腔静脉综合征并不困难。以上腔静脉综合征为首发症状者，应首先考虑到是否与肺部肿瘤有关，主要是小细胞性肺癌。上腔静脉综合征一般发展缓慢，影像学检查、痰细胞学检查、淋巴结活检、支气管镜检等有助于诊断。胸部X线检查有1/3~2/3的患者表现为上纵隔肿块或增宽，10%~40%的患者可见右肺门肿块影。大约25%的患者有右侧胸腔积液。其他常见的发现包括20%的患者有肺门淋巴结肿大和肺部包块。3%~15%的患者胸部X线检查正常。胸部CT或MRI检查是SVCS患者效价比最高、最准确的影像学检查，可确定阻塞部位和性质;静脉造影或静脉注射放射性同位素扫描可发现阻塞的范围、程度和侧支循环情况，适用于预期手术的患者;纵隔镜、剖胸探查及骨髓穿刺活检等也有助于明确病因。一般可按以下步骤检查：(1)不明原因时，取深咳痰3次行细胞学检查;(2)有胸水时，可行胸水引流、脱落细胞、生化常规、肿瘤标记物检查;(3)有淋巴结肿大时，穿刺或活检;(4)上述检查不明时，可行气管镜毛刷、冲洗、可疑处活检;(5)经皮细针穿刺;(6)纵隔镜或胸腔镜检查。
2 治疗
SVCS属肿瘤急症，凡遇到呼吸道水肿、脑水肿、心输出量减少时应及时抢救。首先解除症状，再对原发病进行治疗。
2.1 一般处理 病人取仰卧位，头部抬高，吸氧。可减少心输出量和降低静脉压力，限制饮食和利尿以减少水肿。一般处理可获立即姑息治疗效果。但不可忽视脱水后引起血栓形成和电解质紊乱的可能，故一般不主张积极脱水治疗。有人主张应用类固醇激素，一般用地塞米松6~10 mg 每6 h 1次口服或静脉输入作为短暂姑息治疗，可减轻肿瘤或放疗所致的炎症反应而改善梗阻。
2.2 针对肿瘤的治疗
2.2.1 放射治疗 放射治疗对大多数恶性肿瘤所致的SVCS有效，能使70%~90%的患者症状缓解，仅10%~15%的患者无效。在对化疗不太敏感的非小细胞肺癌或其他肿瘤中，70%的患者放疗能有效缓解症状。无病理，病情危急时放疗可首选。放疗的分割方法很重要，通常首先给予高剂量分割，即最初2~4次照射3~4 Gy/次，以后按常规分割照射。这种方法比传统方法在2周内较快减轻症状。放射剂量取决于原发肿瘤的病理类型及病期，一般3 000~5 000 cGy，对已有播散的病人，通常给予低剂量的姑息性照射。肺癌照射应包括肺部肿瘤和肺门。“野中野”方式即大野套小野的方法治疗非小细胞肺癌伴上腔静脉综合征有一定效果;高剂量冲击放化疗(放疗第1天照射400~500 cGy，化疗第1天给药COAP+VP16)，24 h 内上腔静脉综合征可迅速缓解、且止痛效果明显。放疗初期局部水肿可能会加重病情，可予以地塞米松10 mg 静滴以减轻水肿;这里须提及，如果放疗失败，除肿瘤本身的原因外，还应考虑静脉内有血栓阻塞的可能。
2.2.2 化学治疗 适用于对化疗敏感的肿瘤如小细胞肺癌、生殖细胞肿瘤、淋巴瘤等，能快速缓解症状和体征，可以单纯化疗，也可同时或序贯放疗。考虑到放疗水肿加重病情的可能，加之化疗新药的出现和疗效的提高，现在也有人主张首选化疗。化疗方案可选对该原发肿瘤有效的多药联合，也可应用某一种药物，如在紧急情况下用环磷酰胺1 g/m2经中央静脉或下肢静脉冲入，可使肿瘤在短时间内发生皱缩。应用化疗的原则为：(1)对化疗敏感的组织细胞型;(2)病变广泛，首先化疗，而后对病变处及邻近淋巴结区域进行放疗;(3)已经化疗而发生的SVCS则选用放疗，并考虑今后化疗的疗效和治疗方案。应用化疗前应制定合适的联合化疗计划并考虑而后的局部放疗方案，以加强控制。需强调的是，静脉用药应避免从上肢静脉输入，一方面可能会因容量增加而加重病情，另一方面因血液流速较慢，药物在局部静脉内浓度增高，从而导致血栓形成和静脉炎发生。值得注意的是，癌性SVCS治疗后很容易复发，如在非小细胞肺癌中，60%的SVCS患者化疗和(或)放疗后症状缓解，但其中19%的患者出现SVCS复发。对于非霍奇金淋巴瘤无论采用单纯放疗、化疗，还是放疗加化疗，均可在2周内使症状缓解，并未发现何种方法疗效更好。但无论何种方法，其复发率均超过50%，复发多发生于原发病灶以外。
2.2.3 外科治疗 主要用于良性病因如胸骨后甲状腺肿、主动脉瘤等造成的上腔静脉压迫。一般恶性肿瘤继发的SVCS应首先采用放疗和化疗，在所有治疗无效时才考虑手术治疗。主要方法有介入治疗、隐静脉—颈静脉分流术或旁路修复术等。有人将上肢静脉与下肢静脉间连接一条管路，将上腔静脉血液引流到下腔静脉，术后配合大剂量放疗，经观察效果较好，认为这种暂时性转流术可作为治疗恶性肿瘤所致SVCS的一种简单、有效的辅助方法。
2.2.4 抗凝或溶栓治疗 SVCS者常伴有血栓形成，但是否需要用抗凝剂或溶栓治疗则无明确定论。因为大多数患者对特异性治疗有效，因此不必常规使用。对放化治疗不缓解或有发展的患者可以选择使用，如果静脉造影或增强CT发现血栓，肝素抗凝治疗能使患者获益。纤溶治疗对因静脉置管发生的SVCS的患者有效，对肿瘤侵犯或压迫纵隔的SVCS患者则无效。纤溶治疗必须在症状出现后7 d 内开始。
