58例儿茶酚胺增多症代谢状况分析

　　作者：孔剑琼，李南方，王新玲，祖菲亚，张德莲，常桂娟，努尔古丽，周克明 作者单位：新疆维吾尔自治区人民医院高血压诊断治疗中心,新疆高血压研究所，新疆 乌鲁木齐 830001

　　【摘要】 目的：分析儿茶酚胺增多症的代谢状况，提高其临床诊治水平和认识。方法：收集分析1998年1月至2008年4月新疆维吾尔自治区人民医院收治的58例儿茶酚胺增多症的临床资料。结果：58例儿茶酚胺增多症患者中肾上腺嗜铬细胞瘤46例(79.3%)，肾上腺外嗜铬细胞瘤11例(19.0%)，肾上腺增生1例(1.7%);临床有典型“三联征”8例(13.8%)，表现为“三联征”症状之一的有48例(82.8%)，血压升高的48例(82.8%)，伴有糖代谢异常的共19例(32.8%)，高脂血症16例(27.6%)，低钾血症7例(12.1%);CT检查阳性58例(100%)。结论：儿茶酚胺增多症可表现为血糖、血脂、钾离子代谢紊乱，这对于其诊断具有一定价值。

　　【关键词】 儿茶酚胺类,高血压,代谢

　　Abstract：Objective:To analysis the metabolism features of Hypercatecholaminism.Methods:A retrospective analysis was carried out in 58 patients with hypercatecholaminism confirmed by pathology in people′s hospital of Xinjiang autonomous region from 1998 to 2008.Results:Among these patients,46 cases were adrenal pheochromocytoma and 11 were extraadrenal pheochromocytoma,1 was adrenal hyperplasia patient;of patients 82.8% had hypertension;of 32.8% patients were reported impaired glucose regulation,of 27.6% had hyperlipidemia,of 12.1% had hypokaliemia;positive rate was 100% (58 cases) for CT examine.Conclusion:Hypercatecholaminism show disturbance of glucose,lipid,potassium metabolism,it is valuable for diagnosis of hypercatecholaminism.

　　Author′s　address：Diagnosis and Treatment Center of Hypertension,People′s Hospital of Xinjiang Uyigur Autonomous Region,Wrumqi,Xinjiang,830001,China

　　Key words：Catecholamines; Hypertension; Metabolism

　　儿茶酚胺增多症是由于嗜铬细胞瘤或肾上腺髓质增生分泌过多的儿茶酚胺(CA)所致的一种疾病。临床上主要表现为头痛、心悸、多汗“三联征”及药物难以控制的高血压。它是内分泌性高血压的重要原因,因其可致严重的心、脑、肾血管系统并发症,故早期发现，正确诊断及治疗具有重要意义。现回顾性分析新疆自治区人民医院58例嗜铬细胞瘤的临床资料。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　对象为1998年1月至2008 年4月10年间在新疆自治区人民医院住院，手术后,经病理检查确诊为儿茶酚胺增多症的58例患者。

　　1.2 方法

　　分析58 例儿茶酚胺增多症患者的临床表现，包括：①典型的头痛、心悸、出汗“三联征”,高血压的性质、程度;②合并葡萄糖耐量异常情况;③脂代谢的情况;④血离子水平;⑤生化指标主要是尿儿茶酚胺(CA)代谢产物4 - 羟- 3 甲氧扁桃酸(VMA) 定量;⑥影像学检查包括B 超、CT、MRI、131 I-间碘苄胍扫描(131 I-MIBG) 。

　　2 结 果

　　2.1 临床一般资料

　　58 例患者中男24 例，女34 例;年龄9～73,平均(42 .2±15.4) 岁。病程8d至28年，短于1年者16例。定位诊断为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤25例，右侧肾上腺嗜铬细胞瘤20例，双侧肾上腺嗜铬细胞瘤1例，双侧肾上腺增生1例，肾上腺外嗜铬细胞瘤11例;共计良性52例(89.7%)，恶性6例(10.3%)。

　　2.2 临床表现

　　58例患者中具有典型嗜铬细胞瘤症状:头痛、心悸、多汗三联征的8 例(13.8 %)，具有三联症状之一的48例(82.8%)，其中头痛22例( 37.9 %) 、表现为心悸的有24例( 41.4 %) 、多汗20 例(34.5 %)。这些患者中，血压增高48 例(82.8%)，其中持续性高血压29例，阵发性高血压19 例，持续性高血压阵发性加剧8例，其中5例无其他临床表现，被认为是无症状嗜铬细胞瘤。表现为药物难治性高血压40例(69.0%)，舒张压最高160 mmHg(1mmHg=0.133kPa) ，收缩压最高290 mmHg。58例患者中伴有糖代谢异常的共19例(32.8 %) ，其中糖尿病(DM) 患者12例(20.7%) , 空腹血糖受损(IFG)5例(8.6%)，糖耐量减低(IGD)2例(3.4%)，5.6mmol/L≤空腹血糖<6.1mmol/L共10例(17.2%)。血钾<3.5mmol/L有7例(12.1%)，血钾≥4mmol/L有29例(50%)。高脂血症16例(27.6%)，其中高胆固醇血症8例(13.8%)，髙甘油三酯血症8例(13.8%)。

　　2.3 内分泌及影像学检查结果

　　24 h尿VMA检查48例，增高20例(41.7%);B超检查58例，阳性47例(81.0%);CT检查58例，阳性58例(100%)，MRI检查 10例，阳性率100%，131 I-MIBG扫描8例，阳性6例(75.0%)。

　　3 讨 论

　　儿茶酚胺增多症患者系肿瘤细胞或增生组织持续或阵发性的分泌多量肾上腺素、去甲肾上腺素和微量多巴胺所致。其临床表现与肿瘤分泌的肾上腺素及去甲肾上腺素的量有关 [1，2]。临床上常呈现“头痛、心悸、多汗”三联征，阵发性或持续性高血压及代谢紊乱症候群，部分病例可以无典型临床表现,因而易被漏诊。近年国外报道在高血压人群中患病率约为1.9%。肾上腺素能受体分布广泛，所以儿茶酚胺增多症患者临床表现及各生化改变有所不同，糖代谢异常是嗜铬细胞瘤患者常见的合并症。其原因为肿瘤可促进机体内储备能量物质的分解，在肝脏的肿瘤能促进糖原分解，加速糖异生，同时抑制糖原合成，使肝脏输出葡萄糖量增加;在胰腺的肿瘤可抑制胰岛素的分泌和促进胰高血糖素的分泌。这些激素的变化可增强肿瘤对肝糖原的分解作用[3]，从而使糖代谢异常。本研究中,伴有糖代谢异常的共19例(32.8%)。

　　儿茶酚胺增多症患者由于嗜铬组织释放大量儿茶酚胺，会诱发或加重电解质平衡紊乱。本研究中低钾血症共7例(12.1%)。其原因首先是儿茶酚胺增多症病人的交感神经系统兴奋影响了细胞内钾运动，β受体特别是选择性β2受体激动，促发细胞吸收钾。其次，在近球细胞处的小动脉管内有交感神经末梢支配，当肾交感神经兴奋时促使肾素的释放量增加，并且肾上腺素和去甲肾上腺素也可直接刺激近球细胞，使肾素释放增加，而肾素-血管紧张素-醛固酮的激活，进一步导致血钾降低[4～6]。本组资料中20例患者血醛固酮值增高，与此作用机理相吻合。同时，由于儿茶酚胺促进了肝脏糖原分解并抑制胰岛β细胞膜α受体分泌胰岛素，致使血糖升高，间接促进了钾离子向细胞内转移[7]。此外，儿茶酚胺增多症病人大量出汗，可能也是血钾低的原因。

　　儿茶酚胺兴奋β1受体使脂肪分解，血中游离脂肪酸上升。本研究中高胆固醇血症8例(13.8%)，髙甘油三酯血症8例(13.8%)。

　　由于肿瘤细胞或增生组织可以持续或阵发性分泌大量儿茶酚胺，临床上表现为阵发性或持续性高血压及糖、脂肪和血钾代谢紊乱综合征。因此，我们应当全面掌握儿茶酚胺增多症发生、发展全过程的特点，提高对儿茶酚胺增多症的认识。

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