胃肠间质瘤8例诊治分析
发表时间:2010-04-27 浏览次数:495次
作者:吴雪花 张镇宇 作者单位:310016 浙江省青春医院外科
【关键词】 胃肠
随着胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)概念的提出和人们认识的加深,GIST作为一种少见疾病受到重视。本院2001年1月至2006年6月共收治8例GIST患者,并经手术切除和病理证实。现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组8例患者中男5例,女3例;年龄23~79岁,平均46.1岁。病史1个月~2年,平均13个月;平均确诊时间5个月。发生部位:胃底贲门2例,小肠3例,回盲部2例,小肠系膜根部1例。
1.2 临床表现 腹痛合并腹部肿块1例;腹痛合并血便2例;仅血便1例;单纯腹痛1例;单纯腹部肿块1例;上消化道大出血2例,其中1例因大出血引起失血性休克急诊手术。术前8例均行B超和CT检查,1例未发现肿块,2例提示肠套叠,3例提示占位病变,其中1例后腹膜多发占位。2例经多次胃镜检查后提示胃腔占位伴溃疡,其中1例半年前因上消化道出血2次胃镜检查未见异常。4例行肠镜检查未提示肠占位病变,未见溃疡。4例全胃肠造影均未提示异常。病理诊断:胃间质瘤2例,小肠间质瘤3例,结肠间质瘤2例,小肠系膜间质瘤1例。6例肿瘤为单发,直径3~10 cm,2例为多发。免疫组化提示CD117(+) 7例,CD34(+) 4例, S~100(+)3例,SMA(+)2例。参照GIST诊断及良恶性判断标准,本组恶性2例,交界性5例,良性1例。
1.3 治疗方法 8例患者均行手术治疗,近端胃大部根治性切除1例、胃部分锲型切除加格列卫治疗1例、小肠部分切除3例、右半结肠切除1例、回盲部切除1例、小肠系膜根部肿块剜出术1例。全组患者术后均未行化、放疗。
2 结果
全组均获随访。1例结肠间质瘤术后1年复发,CT提示腹腔内多发占位,最大肿块直径达22cm,放弃治疗3个月死亡。1例术后3年复发行再次手术治疗,术后给予格列卫治疗已1年,未见复发及转移。1例术后10个月复发再行手术治疗,术中发现腹腔广泛转移而予免疫、中药等治疗,目前带瘤生存半年,其余目前均无瘤存活。
3 讨论
GIST非常少见,仅占胃肠道恶性肿瘤的0.8% ,其组织学发生尚无定论。好发部位最常见是胃(60% ~70%),其次是小肠(20% ~30%),再次为结直肠(5%)和食管(5%)。本组8例中胃2例,小肠3例,结肠2例,小肠系膜根部1例,小肠结肠的发病率高,可能是例数少,带有一定的偶然性。胃肠间质瘤绝大多数发生在成年人,男多于女。GIST无特殊的临床症状,早期确诊较难。主要临床表现为腹痛,腹部肿块和消化道出血。因此,作者认为有消化道出血的患者应考虑到本病,及时行内镜、CT等检查,可以有效提高GIST的早期诊断率。本组患者平均确诊时间5个月,其中仅3例术前考虑胃肠间质瘤外,其余均行剖腹探查后病理确诊。其中2例误诊肠套叠,1例误诊肠结核穿孔,1例误诊结肠癌。此外,术中也缺乏明确诊断GIST的措施,绝大多数的GIST是通过术后病理切片和免疫组化结果获得确诊的[1]。
GIST是一种侵袭性肿瘤,具有远处转移的危险性,所谓的良、恶性实际上是低度恶性和高度恶性,因此早期进行外科手术治疗有利于预后已达成共识。对于GIST的切除范围,一般认为完全切除肿瘤(即切缘距离肿瘤2cm)即可,广泛切除术并不能提高生存率 。完整切除术后总体5年生存率为50%~65%。本病对化、放疗均不敏感,其治疗以手术切除为主。多数学者认为对术后复发者亦应尽可能再次手术切除,再次或多次切除肿瘤对延长患者的生存期和改善预后具有重要意义。本组8例胃肠间质瘤除1例考虑结肠癌行右半结肠切除术外,其余均未行淋巴结清扫,术后病理诊断报告均未见淋巴结转移。1例胃部分楔型切除术,目前术后已1年余,1例术后3年复发行再次手术治疗,术后给予格列卫治疗已1年,随访均无复发征象。
格列卫(Glivec)通过与ATP竞争性结合酪胺酸激酶催化部位的核苷酸结合点,使激酶不能发挥催化活性,底物的酪氨酸残基不能被磷酸化,使其不能与下游的效应分子进一步作用[2],从而抑制细胞增殖,诱发凋亡,目前是GIST复发和转移的一线治疗药物。Demetri等[3]进行一项随机多中心临床研究,147例进展期GIST随机接受400 mg/d或者600 mg/d的格列卫治疗,在138例可以评价的患者中59例(4O%)PR,61例(41%)CD。廖世兵等[4]观察和评价甲磺酸伊马替尼 (即格列卫)治疗国人胃肠间质瘤(GIST)的有效性和安全性36例。用格列卫400 mg口服,1次/d。36例患者中(包括新辅助治疗和姑息治疗在内)可以评价疗效的有28例,用药后获得部分缓解14例,疾病稳定10例,疾病进展4例;即有效率(RR)为50% ,疾病控制率(EX2R)达到85.7%。本组2例患者术后给予格列卫400mg 1次/d治疗,效果满意。但因其价格昂贵且有一定的副作用,限制了其临床应用。
【参考文献】
1 Fletcher CD,Berman JJ,Cofless C,et al.Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors:a consensus approach.Hum Pathol,2002, 33:459~465.
2 Saharinen P,Petrova TV.Molecular regulation 0f lymphangiogenesis.Ann NY Acad Sci,2004,1014:76~87.
3 Demetri GD,Ven Mehren M,Blande CD,et a1.Efficacy and safety of imatinib.Mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors.NEng JMed,2002,347(7):472~480.
4 廖世兵,秦叔逵,杨柳青,等.甲磺酸伊马替尼治疗国人胃肠间质瘤的临床研究.肿瘤防治研究,2005,32(9):539~541.