腹膜后巨大淋巴管囊肿１例
发表时间：2010-01-25 浏览次数：559次
【关键词】 淋巴管瘤 男性 ，６３岁，体检Ｂ超发现后腹膜巨大囊性占位。平日无任何不适，腹部平软，未及肠型和包块，未见蠕动波，无压痛、反跳痛。
ＣＴ表现为左腹部多发葡萄串状囊样液性密度影，相互聚集于一起，边缘光滑，境界清楚，无明显强化，最大径约１３ｃｍ×１５ｃｍ×１８ｃｍ，致邻近肠管和门静脉等受压、推移（图１），左肾位置后移，其向上造成胰腺体部上抬（图２），下方可达髂窝，并包绕左肾动静脉，呈现明显压迹（图３，４）。后腹膜无肿大淋巴结，腹腔无积液。拟诊左侧后腹膜多囊性占位，以淋巴类囊肿可能性大。
外院手术病理为后腹膜脉管肿瘤，考虑为血管淋巴管瘤。
讨论：淋巴管瘤（ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍａ）并非真性肿瘤，是起源于中胚层的真性内皮性囊肿，系胚胎发育过程中的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝所产生的肿瘤样畸形，传统上可分为单纯性或毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、淋巴囊肿或囊状淋巴管瘤（亦称囊性水瘤），以后者多见。病理上本病变是一种衬以内皮细胞的多个腔体所构成的异常淋巴积液[1]。瘤体多由增生、扩张及结构紊乱的淋巴管组成，各囊间完全分开或相互交通，可向四周依淋巴管并沿静脉发展。单个的病例相对多见，有学者[2]认为发生在盆腔和后腹膜者，通常与继发于手术破裂或不适当的淋巴干结扎的术后并发症有关。本例虽位于腹膜后区，但并不存在与此相关的既往史。
９０％的病例发生于２岁以内，男、女性发病率大致相仿，大多位于颈部，在纵隔、腹腔、后腹膜区仅占５％[1]。发生在腹膜后者多数体积大， 早期无症状，这与腹膜后部位深、间隙大等解剖特点有关，同时生长缓慢，无侵袭性。一旦肿块增大到一定程度，易并发感染及囊内出血，伴随占位效应引起一系列的压迫症状，如腹胀、纳差等，可扪及无痛性包块，往往诊断为腹膜后其它肿瘤行手术切除[3]。本例发生在老年男性，无特殊病史，病变隐藏于后腹膜区，虽已如此巨大，但无任何症状和体征，这也充分体现了本病的生长方式和生物特性。
从ＣＴ影像来看，左侧腹部大量堆积的囊性肿物，造成周围脏器推挤、受压，并包绕左肾门血管，定位于后腹膜区理当毫无疑问，进而排除了常见的肠系膜囊肿、网膜囊肿或黏液瘤等。
定性方面，主要与胰腺炎继发的假性囊肿、囊性畸胎瘤、神经源性肿瘤和腹膜后中肾管源性囊肿[4]等鉴别，由于它们都有各自特异性的影像表现，诊断时易于考虑到本病。
【参考文献】 １． 谭郁彬，张乃鑫．外科诊断病理学．天津：科学技术出版社，２０００．１８７－１８８
２． 尤胜，肖立，朱定． 开放盆腔后腹膜对盆腔淋巴结清扫术淋巴囊肿发生的临床意义．中国医师杂志，２００２，１３（６）：２６７－２６９
３． 熊炳贤，李红浪． 腹膜后囊性淋巴瘤１例．腹部外科，２００２，３３（２）：５６－６７
４． 朱德银，景丽萍，党进军． 腹膜后中肾管源性囊肿１例．实用放射学杂志２００３，３４（４）：７７
