原发性恶性脑膜瘤的诊断与治疗探讨

    作者：吉慧军，孙鹏    作者单位：青岛大学医学院附属医院神经外科，山东 青岛 266003

    【摘要】  目的 探讨颅内原发性恶性脑膜瘤的诊断与治疗。方法 6例原发性颅内恶性脑膜瘤术前均进行了CT 和（或）MRI检查，随后均经手术治疗,术后均由病理检查确诊，结合相关文献对其诊断和治疗进行讨论。结果5例恶性脑膜瘤全切除，1例次全切除。病理检查结果均为恶性脑膜瘤，WHOⅡ级4例，WHOⅢ级2例。结论恶性脑膜瘤的临床表现和影像学特征与良性脑膜瘤无显著不同，术前诊断有一定难度，确诊需根据病理学检查。恶性脑膜瘤的治疗以手术切除为主，术后放疗可以延缓肿瘤复发。

    【关键词】  脑膜瘤;诊断;治疗

     DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PRIMARY MALIGNANT MENINGIOMA  JI HUIJUN,SUN PENG (Department of Neurosurgery, The Affiliated Hospital of Qingdao University Medical College, Qingdao 266003, China); ［ABSTRACT］ Objective To explore the diagnosis and treatment of primary intracranial malignant meningioma.   MethodsPreoperative CT and／or MRI were done in six patients with primary malignant meningioma, all of them underwent surgery and confirmed pathologically. The diagnosis and therapy were discussed with a review of literature for this association. Results Five patients received total resection and one subtotal procedure. All were confirmed as malignant by pathology, in which, grade Ⅱ in four cases and grade Ⅲ in two based on WHO classification.  Conclusion There is a certain difficulty in preoperative diagnosis of malignant  meningioma because there are no significant differences in clinical manifestations and imaging features between the malignant and benign. The confirmation depends on histology. Surgery is the first choice, and postoperative radiotherapy can delay its recurrence.

    ［KEY WORDS］ Meningioma; Diagnosis; Therapy

    恶性脑膜瘤发病率低，临床较为少见，其临床表现与良性脑膜瘤无明显差异，术前明确诊断比较困难，不利于治疗方案的合理选择及改善预后。2006年8月～2008年11月，我院行开颅手术治疗并经病理诊断为恶性脑膜瘤病人6例，本文对其临床资料进行回顾性分析,现报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料

    本组恶性脑膜瘤病人6例，男1例，女5例；年龄30～70岁，平均43岁；病程3个月～2年，其中1例为2次手术后复发。临床表现为头痛、恶心3例，癫痫发作１例，视力下降伴单侧视乳头水肿3例，单侧突眼１例，单侧肢体乏力2例,头皮肿物、头痛伴失语1例。

    1.2  影像学检查

    6例病人均行CT检查，3例行MRI检查。肿瘤直径4～7 cm，平均5.5 cm。肿瘤位于大脑凸面3例，矢状窦旁2例，蝶骨嵴旁2例；呈等密度影3例,混杂密度影3例;均匀强化4例，不均匀强化2例；病变边界不清1例，形态呈蘑菇状5例；6例病变周围均有不同程度的脑水肿，中线结构移位3例。

    1.3  治疗与转归

    本组6例病人均行手术切除, 其中全切5例,次全切除1例。术中见肿瘤多为暗红色,血供中等丰富，质地较韧。其中肉眼可见包膜、与脑组织界限清楚者5例,肿瘤呈分叶状者2例,侵犯颅骨者2例，侵犯硬膜者1例。手术中尽量切除肿瘤, 并将受累的颅骨、硬膜也一并切除, 然后进行适当修补。因肿瘤边界相对清楚, 绝大多数肿瘤可以全切除。组织病理检查结果示恶性脑膜瘤，WHOⅡ级4例，WHOⅢ级2例。术后给予放疗。随访6个月～2年,全切除5例术后随访至今未复发， 1例次全切除者因再次手术术后切口愈合障碍或身体状态差而未能放疗。

    2  讨    论

    颅内原发恶性脑膜瘤又称蛛网膜帽状细胞瘤，是原发于颅内脑膜上的肿瘤，占颅内脑膜瘤的1%～11%,具有生长快、侵袭性强、易复发及转移等特点，多由良性脑膜瘤术后复发或直接恶化而来[1～4]。由于临床表现缺乏特异性, 故恶性脑膜瘤术前往往难以明确诊断。根据世界卫生组织对脑肿瘤三级分类标准[5]，将脑膜瘤分为Ⅰ级（良性）、Ⅱ级（非典型性）及Ⅲ级(恶性)。只有Ⅰ级为传统意义上的良性脑膜瘤，从广义角度上讲，恶性脑膜瘤应包括Ⅱ级和Ⅲ级。本组中Ⅱ级4例，Ⅲ级2例。

    据报道，恶性脑膜瘤发病平均年龄较良性脑膜瘤低，这可能与恶性脑膜瘤生长迅速,或易并发瘤内出血而出现症状较早有关[2,6]。本组病例发病年龄与良性脑膜瘤发病年龄无明显差异。在性别分布上，男性患病多于女性，这与良性脑膜瘤女性病人占优势明显不同，原因不清。一些生化研究已经表明恶性脑膜瘤的发病率与体内黄体酮水平呈负相关。至于发病部位，恶性脑膜瘤好发于大脑凸面及矢状窦旁，本组病人病变部位与文献报道相符[2,7,8]。

    根据文献报道[1,9]并结合本组病例，恶性脑膜瘤在CT或MRI上虽无特征性的表现，但大多数学者认为以下几点有助于恶性脑膜瘤的诊断：①瘤内可见囊性低密度坏死区；②脑膜尾征较短粗、不规则；③肿瘤呈蘑菇状、扁平状或分叶状且边缘不清；④瘤体不均匀性强化；⑤局部颅骨骨质破坏或肿瘤向颅外生长。本组病例有上述不同表现，其中2例伴有不同程度颅骨破坏。对于恶性脑膜瘤，须仔细分析其CT和MRI影像学征象，并结合临床资料综合分析，有助于提高术前诊断准确率，利于做好恶性脑膜瘤术前术后治疗准备工作。

    多数学者认为从临床表现很难确定其良恶性,而影像学检查仅从邻近骨质破坏和脑组织受侵、轮廓不规则以及远处转移等特点推测其恶性可能，明确诊断还需依赖病理组织学检查[2～4]。WHO提出以下6条标准以确定肿瘤的良恶性：细胞成分的增加；有丝分裂增多；核的多形性；局灶性坏死；脑组织浸润；转移[2,3,8]。恶性脑膜瘤病理特点是细胞数增多，细胞结构减少，细胞核多形性并存在有丝分裂增多(>5/HP)，瘤内有广泛坏死。恶性脑膜瘤呈浸润性生长致胶质细胞增生形成假包膜，包膜常不完整；脑膜瘤向周围组织浸润或发生颅内外转移是恶性肿瘤的标志之一[3,5]。在实际临床工作中，病理检查具备以上4～5个特征者，即可诊断为恶性脑膜瘤。

    恶性脑膜瘤在影像学诊断上主要应与以下疾病鉴别。①良性脑膜瘤：肿瘤形态大多规则，多以实质成分为主，坏死与囊变通常不如恶性脑膜瘤明显，而恶性脑膜瘤则以坏死、囊变为主，肿瘤实质成分相对较少；良性脑膜瘤邻近颅骨改变以骨质增生硬化为主，颅骨破坏罕见，而恶性可侵蚀、破坏邻近的颅骨，甚至可向颅外生长；瘤周水肿对二者鉴别无明显特殊意义，部分良性脑膜瘤周围可有中到重度的水肿，水肿的程度与肿瘤的类型无相关性[10～12]。良性脑膜瘤硬脑膜尾征边缘多规则光整，而恶性脑膜瘤的硬膜尾征表现为短粗、不规则的硬膜硬化。②血管外皮细胞瘤：该肿瘤病人的发病年龄较恶性脑膜瘤略年轻，瘤内少见钙化，血供较脑膜瘤丰富，瘤周水肿对鉴别有一定帮助，据解中福等[13]报道，血管外皮细胞瘤瘤周水肿多不明显。

    治疗方面，手术切除加术后放疗仍是本病首选的有效治疗方法。本组病例均行手术治疗，由于肿瘤边界尚清楚,虽然有些肿瘤已侵犯硬膜、颅骨,但一般可以达到全切除。对于复发病例，条件允许宜再手术治疗,术中对瘤周组织做适当处理。单纯手术切除病灶对于恶性脑膜瘤是不够的, 术后肿瘤易复发，文献报道恶性脑膜瘤术后3年和5年的复发率分别为33％～80%与75%～85 %[11]。无论切除程度如何,术后均应辅以放疗,分次立体定向放疗有助于延缓肿瘤复发，延长生存期。

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