间变细胞性大细胞淋巴瘤1例
发表时间：2009-08-10 浏览次数：560次
作者：李芝晃，陈文浩，周春生，谭春兰 作者单位：418008 湖南怀化，解放军535医院呼吸内科
【关键词】 大细胞淋巴瘤，间变细胞性；病例报告
患者，女，14岁。因持续发热、咳嗽、呼吸困难5个月于2007年11月入院。2007年6月初患儿出现咳嗽及午间发热，体温40℃，无畏寒及寒战，同时咯少量黄色脓痰，无痰中带血，伴呼吸困难。多次X线胸片及胸部CT显示：双肺结节状、斑片状、团块状及多发厚壁空洞改变，双侧胸膜增厚，右侧前上纵隔多发结节状软组织密度影堆积、融合，前纵隔胸腺组织明显增大并呈结节状改变。治疗：先后给予头孢硫脒、菌必治、头孢吡肟、万古霉素、左氧氟沙星等多种抗生素静脉滴注，后因不除外结核与霉菌感染，曾4联抗结核(HRZE)，氟康唑抗霉菌治疗1月余，患者仍持续发热，体质量下降10 kg，且肺内病变范围及空洞逐渐增大。入院查体：T 39.2℃，P 103次/min，R 32次/min，BP 120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双侧锁骨上及腋窝有数枚黄豆大小淋巴结，质软，活动度好，无压痛，左肺呼吸音减低，未闻及干湿性口罗音。实验室检查：血白细胞计数39.01×109/L，中性粒细胞0.93，血红蛋白92.02 g/L，血小板209×109/L；血气分析示：pH 7.38，PCO2 40.43 mm Hg，PO2 78.20 mm Hg，SaO2 0.92；血沉110 mm/h。生化示：白蛋白23.9 g/L，C反应蛋白11.40 g/L，癌胚抗原、甲胎蛋白均阴性；CA125 113.00 U/ml；结核抗体、抗核抗体谱、补体及蛋白电泳均正常。痰涂片见少量革兰阳性球菌；痰找抗酸杆菌4次阴性；痰细菌、真菌培养4次均阴性。骨髓穿刺显示；感染性骨髓象。支气管镜显示：左肺下叶背段各亚支阻塞、充血、出血、管壁肥厚。经皮肺穿刺活检2次病理所示结合免疫组化显示CD30阳性、CD20阴性大细胞，考虑为间变细胞性大细胞淋巴瘤(ALCL)。患者拒绝化疗，于2008年1月死亡。
讨 论 患者整个诊治过程曲折复杂，曾先后被误诊为肺脓肿、肺结核、肺部真菌感染等，最后根据病理检查并加做免疫组化确诊ALCL。ALCL作为淋巴瘤的一个独立类型，1985年由Stein等［1］首次报道。其肿瘤细胞胞体较大，核大且形状不规则，染色较深，核仁显著，核分裂相多。胞质丰富，呈嗜碱性或嗜双色性。
ALCL根据其病理等特征可分为：普通型、小细胞型、淋巴组织细胞型、富含巨细胞型、肉瘤样型、富含中性粒细胞型和印戒细胞型［2］。其中富含中性粒细胞型肿瘤组织中大量中性粒细胞浸润，伴或不伴外周中性粒细胞的升高，需与炎性化脓性疾病鉴别。本例组织标本中即含大量嗜中性粒细胞，最初被误诊为感染性疾病。中性粒细胞的浸润是由于内皮细胞、巨噬细胞或肿瘤细胞释放中性粒细胞趋化因子［3］或者机体对肿瘤的炎性反应所致。
ALCL患者常见症状为发热、盗汗、疼痛。体征为消瘦、浅表淋巴结肿大、压痛，结合病变局部出现肿块［4］。容易误诊为肺结核或结核球；但ALCL结核菌素试验阴性，抗结核治疗无效，有特异的免疫学表型可资鉴别。
原发于肺部的淋巴瘤单纯影像检查很难明确，早期积极开展组织活检是减少误诊的关键。本例经2次经皮肺穿刺活检而确诊。另外尚可开展经电视胸腔镜肺活检或直接开胸肺活检获取足够的组织标本。纤维支气管镜肺活检由于取材较少，不足于完成免疫组化等所需检查。
【参考文献】1 Stein H,Mason DY,Gerdes J,et al.The expression of the Hodgkin's disease associated antigen Ki1 in reactive and neoplastic lymphoid tissue:evidence that reedstermberg cells and histiocytic malignancies are derived from activated lymphoid cells［J］.Blood,1985,66(4):848858.
2 Falini B.Large cell lymphoma:pathological,molecular and clinical features［J］.Br J Haematol,2001,114(4):741760.
3 李德容，刘春丽，李时悦，等.以呼吸系统症状为首发表现的间变性大细胞淋巴瘤一例及文献复习［J］.国际呼吸杂志，2007，27(12)：899.
4 Mccluggage WG,Walsh MY,Bharucha H.Anaplastic large cell malignant lymphoma with extensive eosinophilic or neutrophilic infiltration［J］.Histopathology,1998,32(2):110115.
