先天性冠状动脉瘘20例临床分析

　　作者：戴启明,马根山,冯毅,沈成兴,罗丹　　作者单位：东南大学附属中大医院 心脏科， 江苏 南京

　　【摘要】 目的 总结先天性冠状动脉瘘的临床特点及诊断、治疗方法。方法 回顾分析2001年9月至2006年7月我院收治通过选择性冠状动脉造影确诊的20例先天性冠状动脉瘘患者的临床资料。结果 冠状动脉瘘来自左冠状动脉12例(60%)，包括左主干至肺动脉瘘2例和左前降支至肺动脉瘘10例;来自右冠状动脉7例(35%)，包括4例至肺动脉瘘和3例至右心室瘘;1例(5%)来自双侧冠状动脉，也均瘘入肺动脉。主要表现有胸闷、胸痛的9例(45%)，劳累性气促7例(35%)，心悸4例(20%)。心电图表现正常8例，左心室肥大3例，右心室肥大4例，有心肌缺血表现5例。8例行介入封堵治疗，6例行外科手术治疗，其余6例未做治疗 。20例患者随访1个月～5年，预后良好。结论 先天性冠状动脉瘘可经选择性冠状动脉造影确诊，手术治疗或介入治疗均安全、有效，远期效果良好。

　　【关键词】 冠状动脉瘘,心脏手术,介入治疗

　　Abstract：Objective To summarize the clinical character and treatment of congenital coronary artery fistula(CAF) in 20 patients. Method Twenty adult cases of coronary fistulas from September 2001 to July 2006 were retrospectively analyzed. All patients were undergone elective coronary angiography to confirm the diagnosis. Results The rate of coronary fistula from left coronary artery was 12 cases(60%) (including 2 cases with the left main stem to pulmonary artery and 10 cases with the left anterior descending to pulmonary artery), whereas the rate of coronary fistula from right coronary artery was 7 cases(35%)(including 4 cases to pulmonary artery and 3 cases to right ventricle)，and 1 case(5%) from both coronary to pulmonary artery. Six cases received surgical procedures,and 8 cases were treated with transcatheter coil embolization. The other 6 patients were not given any treatment. Twenty patients were followedup for 1 month to 5 years.There was a good prognosis and no clinical symptoms found in all patients during followup. Conclusion Most patients of CAF can be definitely diagnosed by coronary angiography. The surgical and transcatheter coil embolization treatment of CAF is safe and efficient.

　　Key words：coronary arterial fistula;cardiac surgical procedures; transcatheter coil embolization

　　先天性冠状动脉瘘(coronary artery fistula)是一类比较罕见的先天性畸形，是冠状动脉主干或(和)其分支与某一心腔或大血管间存在的异常交通。在先天性心脏病中，其发生率为0.27%～0.40%[1]。现将本院近年收治的冠状动脉瘘20例的诊治体会报告如下。

　　1 对象和方法

　　1.1 研究对象

　　20例冠状动脉瘘患者均是我院2001年9月至2006年7月的住院病例，其中男8例、女12例，年龄40～85岁，就诊时已出现症状30 d～15年。

　　1.2 方法

　　全部患者均进行了多体位投照的选择性冠脉造影和升主动脉造影。采用Judkins法或Seldinger 法穿刺股动脉或桡动脉，选择合适的JL、JR导管行选择性左右冠状动脉造影，左冠状动脉造影常规采用右前斜加足位、右前斜加头位、左前斜加头位、左前斜加足位四个体位;右冠状动脉造影采用左前斜、右前斜、左前斜加头位三个体位，根据具体情况适当加用其他体位;应用猪尾导管进行升主动脉造影。2名心脏科介入专业医师对图像进行分析判定。

　　2 结果

　　冠状动脉瘘来自左冠状动脉12例(60%)，包括左主干至肺动脉瘘2例和左前降支至肺动脉瘘10例;来自右冠状动脉7例(35%)，包括4例至肺动脉瘘和3例至右心室瘘;1例(5%)来自双侧冠状动脉，也均为至肺动脉瘘。有胸闷、胸痛表现的9例(45%)，劳累性气促7例(35%)，心悸4例(占20%)。心电图表现正常8例，左心室肥大3例，右心室肥大4例，心肌缺血表现5例。6例在体外循环下行冠状动脉瘘修补矫正术治疗，手术均获成功;8例应用弹簧圈行介入封堵治疗，其中1例封堵不成功转外科修补矫治，7例封堵成功，无残余分流;其余6例因各种原因未做治疗。20例患者随访1个月～5年，无死亡，预后良好。其中接受手术和介入治疗的患者，术后随访其胸闷、胸痛等症状均明显减轻或消失。

　　3 讨论

　　冠状动脉瘘是一种少见的先天性血管畸形，在选择性冠状动脉造影中，其发生率为0.08%～0.30%[2]。多发生于右冠状动脉，瘘入右侧心腔[3]。本组20例冠状动脉瘘中，源自右冠状动脉7例，左冠状动脉12例，左、右冠状动脉1例，均为至右心系统的瘘。本组可能所收集的病例偏少，所以与文献报道不太一致。本病的临床症状不典型，多数病例可闻及心前区连续性杂音，杂音的最响部位根据瘘道及其交通的心腔不同而异，大多位于胸骨左、右缘，常需与动脉导管未闭、主肺动脉窗、valsalva窦瘤破裂、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等疾病进行鉴别。心电图及X线胸片无诊断特异性。逆行升主动脉造影及冠状动脉造影可以显示冠状动脉走向、扩张的瘘支、冠状动脉及瘘口部位、分流量大小，对本病的诊断有决定性意义[4]。对于冠状动脉造影中出现冠状动脉以外部位的可疑显影，可多体位照影以显示病变的形态、部位，为治疗提供有利条件。本组20例患者均因不同程度的胸痛、胸闷和心悸等症状或心电图异常而来就诊，并怀疑有冠心病行选择性冠状动脉造影而确诊。冠状动脉瘘自然闭锁的机会少。随着病程的延长，会出现心腔扩大、心力衰竭、心肌缺血等严重并发症。冠状动脉瘘可出现窃血现象，即冠状动脉血流大部分流向低阻力的瘘口，进入心腔、肺动脉、冠状动脉窦等处，使瘘远端的冠状动脉血流量明显减少，引起心肌缺血表现甚至心肌梗死[4]。对有明显症状的患者应立即治疗，对分流量大、心脏负荷增加的患者，虽无症状也应尽早治疗。治疗方法分为经导管堵闭术和手术修补矫治。经导管堵闭术是通过导管介入方法，用弹簧圈或伞等将冠状动脉瘘堵闭。其手术创伤小，时间短，恢复快，术后2～3 d即可出院，适用于老年人及心功能不全等原因不宜开胸手术的病人，对瘘口数少、瘘口小者可首选，手术死亡率<1%。但介入堵闭仅适用于少数病人，多数冠状动脉瘘因病变复杂需行手术修补矫治：(1)多发性冠状动脉瘘开口者;(2)冠状动脉瘘的下游有正常冠状动脉分支发出供应正常心肌组织，一旦冠状动脉上游堵塞，可导致心肌缺血者;(3)冠状动脉过粗不适于堵闭者;(4)冠状动脉瘘扩张伴有大的血管瘤者，手术修补矫治死亡率已降至0～6%[5]。上述两种治疗方法治疗预后均较好[6]。本组14例经手术或介入治疗后近、远期效果理想，预后良好。本病随着年龄的增长，可发生心肌缺血、心功能衰竭、细菌性心内膜炎、冠状动脉瘤样扩张甚至破裂等严重并发症[4]，即使心电图和胸片没有阳性改变，也应及早进行介入或手术治疗。

　　【参考文献】

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　　[5]汪曾炜，刘维永，张宝仁，等.心脏外科学[M].北京:人民军医出版社，2003:724730.

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