孕产妇合并可逆性后部脑病综合征临床分析
发表时间：2012-05-03 浏览次数：458次
作者：徐燕1,郑丁丁2 作者单位：1.包头医学院第一附属医院，内蒙古包头 014010; 2.河北省深州市中心医院ICU
【摘要】目的：了解孕产妇可逆性行后部脑病综合征(RPES)的病因学和发病机制、临床表现、影像学特点等。方法：回顾性分析6例孕产妇临床诊断可逆性后部脑病的病例资料。结果：6例患者均有血压升高，头痛3例，视觉模糊4例，癫痫发作3例，记忆力减退1例;MRI病灶主要对称性分布于顶叶后部及枕叶，T1加权像低信号，T2加权像及压水像高信号，4例皮质及皮质下同时受累，1例主要累及白质，1例累及皮质。4例复查时病灶明显消散。结论：子痫、先兆子痫、妊高症是RPES的常见病因，RPES的MRI表现较为具有特征性，病灶多对称分布于大脑后部，累及皮质及皮质下白质，为可逆性。
【关键词】 孕产妇;头痛;视觉模糊;癫痫发作;核磁共振成像
可逆性行后部脑病综合征(RPES)，由Hinchey等1996年在NEJM杂志提出。儿童和成人都可发病，青年人多发，女性多发(特别是孕产妇)，发病和病程常为急性，少数亚急性[1]。临床症状：头痛，呕吐。视觉异常：视物模糊，甚至偏盲、皮层盲。意识障碍：意识模糊、嗜睡到昏睡，昏迷少见;癫痫发作。少数有局灶性症状和体征。RPES经过合适的治疗，患者临床症状往往消失，绝大部分完全康复。收集我院2000年3月至2009年3月孕产妇经临床诊断的6例RPES患者，探讨其特点、发病机制及影像学改变。
1 临床资料
6例患者中孕妇1例，产妇5例，年龄25～31岁，平均年龄28岁。6例患者均有血压升高，其中3例症状出现以前血压正常，3例血压明显增高。6例患者均行MRI检查。
2 结果
2.1 临床表现
神经系统症状表现为头痛3例，视觉模糊4例，癫痫发作3例，记忆力减退1例。经控制血压、抗癫痫、补液等对症治疗，6例均未遗留明显的后遗症。
2.2 影像学特点
6例均可见双侧顶叶后部及枕叶对称性分布病灶，1例双侧颞叶散在病灶，1例累及皮质下白质，4例累及皮质及皮质下白质，其中1例小脑亦受累。MR是发现可逆性后部脑病的方法，T1加权像常常为等信号或者低信号，T2加权像为高信号，FLAIR高信号，DWI通常表现为低信号或者等信号，ADC上的信号较脑组织的信号显著增高，表现为血管源性水肿的典型改变。1例行MRA检查，2例行MRV检查，3例行DSA检查，血管均未见明显异常。 30 d后复查MRI病灶2例患者基本消失，2例病灶大部分消失。
3 讨论
RPES常见的病因有先兆子痫、子痫、高血压脑病、尿毒症脑病等。临床表现：头痛;行为或意识异常，如烦躁不安;视觉障碍;癫痫发作;记忆力减退等。其中有些症状可能与脑内受累的病灶部位有关，如枕叶受累可出现视觉模糊、视觉先兆和视幻觉，颞叶海马受累可出现近期记忆力的减退。MRI有特征性表现：病灶主要出现在双侧顶叶后部及枕叶，且多为基本对称的病灶，偶尔也可出现在额叶后部及颞叶后部，病灶主要累及皮质和皮质下白质，RPES在MRI上病灶T1WI低信号、T2WI和FLAIR高信号，DWI通常表现为低信号或者等信号，ADC上的信号较脑组织的信号显著增高，表现为血管源性水肿的典型改变。脑梗死急性期病变在DWI上为高信号，在ADC上为低信号，表现为细胞源性水肿[2]。DWI和ADC有助于鉴别可逆性后部脑病和脑梗死。
发病机制：孕产妇妊娠激素、血液黏度、血容量增加;血管内皮细胞受损，致血管舒张因子和前列环素分泌减少，由血小板分泌的血栓素A2增加，二者比例下降，血管紧张素2敏感性增高，使血压升高;体循环血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，血脑屏障破坏，造成局部体液、大分子和血细胞外渗，引起血管源性水肿和淤血样出血;妊高征患者全身小动脉痉挛，引起血管外周阻力增大和心脏排血量减少，使脑组织供血量不足、缺血、缺氧、水肿。后循环供血区更易损害可能与椎基底动脉系统交感神经相对缺乏以及大脑后动脉的解剖学易损性有关，使其在血压急剧升高时对高灌注和血管痉挛特别敏感，易引起血管源性水肿。皮层下白质为垂直血供，交感纤维更少，所以白质多见。长时间未得到有效治疗时可有血管源性水肿发展为细胞源性水肿[3]。
鉴别诊断：该症主要与孕产妇的常见并发症脑静脉系统血栓、静脉性脑梗死及基底动脉尖综合征、炎性脱髓鞘等疾病相鉴别，根据典型的影像学改变、临床症状和体征及完全可逆的病程鉴别并不困难。
治疗：控制血压,静脉输注甘露醇降低颅内压、硫酸镁解痉、改善脑代谢的治疗方法。如果早期得到有效的治疗病灶可以恢复,如果早期得不到合适的治疗随着病情的进展出现脑梗死或脑出血，导致永久性神经功能损伤。
综上所述，子痫、先兆子痫、妊娠期高血压是孕产妇发生RPES的主要原因[4]。临床特点主要有血压升高、视觉异常，如视觉受损可提示后部脑结构受累的相关症状出现。其MRI表现较有特征性，即好发于枕叶及顶叶后部，且多为对称性分布，累及皮质及皮质下白质，病灶可完全消失，ADC和DWI有助于与脑梗死等疾病进行鉴别。提示我们应该高度重视妊娠期高血压疾病、子痫和先兆子痫的患者，重视对这些患者进行必要的影像学检查，及早做出诊断及治疗。
【参考文献】
[1] Mirza A. Posterior reversible encephalopathy. syndrom: a variant ofhypertensive encephalopathy[J]. J Clin Neurosci,2006,13 (5):590-595.
[2] 解放军，王振常，罗德，等.头颈部影像学诊断必读(医学影像读片精品系列)[M].北京：人民军医出版社，2007:91-102.
[3] 魏瑞理，郑锦志.可逆性后部白质脑病[J].中风与神经病杂志，2006，23(5)：626-627.
[4] 来佩猁.妇科疾病诊断标准[M].北京：科学出版社，2001：27-28
