十二指肠前门静脉导致十二指肠梗阻一例

患儿男，出生=40 min。患儿系Ci;P孕36-c,周，因胎膜早破}3 h行剖宫产{}}生，出生时体重2.-1 kg,,}1pga:评分为1 min}分，5 min 8分。患儿母孕期有羊水过多史，出生前10d在我院行P超检查提示胎儿的胃和十二指肠球部扩张(图1)0出生后不久即出现呼吸急促.日吐白沫，并出现胆汁性呕吐和_[腹部胀气。检查:患!七反应差，口唇稍青紫。上腹部可见稍微扩张，可见胃蠕动波腹部平片提示上腹部双泡征，上消化道造影见十二指肠明显扩张(图2)心脏超声检查提示房间隔卵圆孔未闭，开口L.6 mm。人院后第三天患儿情况稳定后行腹腔镜探查术，见患!匕胃及十二指肠扩张明显，在十二指肠第二段前方发现一条直径约6 mm的静脉血管跨过十二指肠降部及部分水平部.静脉一端通同肝脏另外一端经胰腺浅面延续为肠系膜仁静脉:被诊断为十二指肠前门静脉(图3>，并导致十二指肠降部及部分水平部梗阻.梗阻上方十二指肠明显扩张，远端十二指肠细小.米发现I_add's韧带，回育部位置正常，未见环状胰腺胆道未见畸形，无内脏异位及脾脏畸形。然后中转开腹手术.距离’hrcitz韧带飞5 cm处切断空肠，并将扩张的十二指肠降部最低处横向切开约1.5 cm,一二指肠与远端空肠用5-U PDS线行端侧吻合，吻合口远端约15 cm处空肠横向切开1.5 cm.再以}-U PDS线与近端空肠行端侧吻合，完成十二指肠空肠Roux-V吻合术术后患儿呼吸机机械通气3d，进行补液并输人抗生素。术后第7天进流质，第曰d出院。术后3个月随访.生长发育良好。

讨论

十二指肠前门静脉(preduodenal portal vein,PD-PV)是一种少见的解剖变异，是经常和十二指肠闭锁相伴随的解剖变异之一，发病率约为。UOUt}，部分成人患者是在死后尸检是偶然被发现。

一、PDPV的流行病学自从1921年Knight r"第一次描述于二指肠前门静脉PDPV，至今文献中报道不到1(?0例但往往每个报道仅报道1例患_儿，最多的一个系列报道只有5例患儿，也折射出该畸形非常少见它的真正发病率无法被精确计算，因为在一些病例中PDPV并不产生临床症状而不被发现二、相关的组织学特征PDPV起源于持续存在的原始的卵黄静脉，或是与中肠的旋转异常有关，如肠旋转异常，十二指肠、胃反位，则可能形成十二指肠前门静脉0 3/4的PDPV患儿具有一些伴发的畸形，如心血管畸形、胃肠道畸形及胆道畸形困，或被认为是‘些综合征的一部分如多脾综合征(polysplenia syn-drome)或内脏异位综合征(heterotaxia syndrome)等，孤立的PDPV有症状或无症状的PDPV只占所有病例的1/4tl.PDPV临床特征PDPV被认为是引起先天性于二指肠梗阻的一个外部原因.但是人们一直在研究一个低压力的血管如何导致厚壁的十二指肠的梗阻。在大部分的病例中，一十二指肠梗阻是由其他的相关畸形所导致}}P工)PV只是一个伴随的畸形。Georgacopul。等'a的研究中，仅有lU例患儿的十二指肠梗阻被确定单纯为PDPV所致。IDP V可能导致完全或部分性的十二指肠梗阻，特征性的表现为出生后数小时之内即可出现呕吐，而且不能耐受喂养部分性l一二指肠梗阻则出现反复发作的呕吐，生长发育迟缓Sna}-el}"等‘曾经报道PDPV导致门静脉高压，胃底静脉丛的曲.}vm.出血并导致患者死亡，尸检显示是由于位置异常导致门静脉的狭窄影响门静脉的血流，进而导致门静脉高压四、P工)PV诊断及治疗PDPV术前诊断非常少见，可能直到儿童期或成人时才被发现也可能只是偶然在腹部CT中被发现，J%0%的胆道闭锁的患儿手术时被发现PDPVo PDF'V合并十二指肠前胆总管也有报道，或是成人行胆囊切除术时偶然被发现。产前诊断先天性十二指肠梗阻是根据明显的羊水过多和B超显示的双泡征，而PDPV作为十二指肠梗阻的一个原因产前B超确诊查阅文献国内外未见报道。对术前明确诊断十二指肠梗阻的病例可行腹部彩超、CT检查，若于胰腺头部前方发现血管结构对本病有重要诊断价值作为十二指肠梗阻的少见原因术前诊断PDPV并不是必须的，因为所有十二指肠梗阻的患儿都需要行剖腹或腹腔镜探查手术，但是术中认识PDPV非常重要，因为PD-PV有时并不引起梗阻而可能只是术中偶然被发现，所以可能导致术中的并发症，特别是那些患有旋转不良或内脏位置异常的患)，这些脱离常规的解剖位置让患儿处于医源性损伤的危险之中，包括异常静脉的医源性出血，或者损伤胆管及扩张的十二指肠等。

十二指肠梗阻是外科一个相对的急症，但是患儿不应该立即进行手术，而应先给予胃肠减压、吸氧、心电监护及补液，待患儿的血液动力学和电解质情况稳定后再进行手术。由于该病相关的畸形的高发病率，需要对患儿进行系统回顾去发现畸形，包括评价心脏的畸形等。PDPV致十二指肠梗阻经手术治疗是唯一治疗方法，应尽量恢复正常的解剖关系。明确的手术方式是门静脉前方一的十二指肠菱形吻合术，或者在门静脉前面的胃十二指肠吻合术等改道手术而月_腹腔需彻底的检查以排除其他的相关畸形十二指肠前壁的游离需仔细避免损伤一一二指肠及门静脉，梗阻近端切开要避免损伤十二指肠乳头。施行十二指肠菱形吻合术I一二指肠切缘不可离门静脉距离太近避免导致门静脉的狭窄术巾需正确判断梗阻的部位从而确定手术方式本例由于十二指肠的降部和部分水平部受压迫，仅行一二指肠菱形吻合术则无法解除十二指肠梗阻.我们选择I一二指肠空肠Roux-cn-1,吻合术。空肠切断后于结肠后与梗阻近端十二指肠进行吻合。该术式接近原有的生理和解剖关系.患儿恢复佳，术后随访3个月患儿发育正常遗传学上PDPV的起源仍然不清楚，至今唯一的老鼠动物模型的研究提示PDPV为常染色体隐形遗传}}二尽管在临床1_极其罕见.但作为胎儿或婴儿一I一二指肠梗阻的可能原因目_可能给外科手术带来潜在的危险.应当引起临床医师的关注

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