儿童吉兰-巴雷综合征43例临床分析
发表时间：2014-09-01 浏览次数：864次
吉兰一巴雷综合征(GBS)又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，是一种由病毒感染等前驱疾病所诱发的自身免疫性疾病，基本的病理特征为炎性脱髓鞘，特征性的改变是周围神经有淋巴细胞和巨噬细胞浸润，伴髓鞘和轴索的破坏断1。临床特点是急性起病，渐进性、对称性、迟缓性肢体麻痹，病程早期可有不同程度的末梢型感觉障碍，常有键反射减弱或消失，严重者常伴有脑神经麻痹和呼吸肌麻痹L21。自2010年1月至2012年7月我科收治GBS患儿43例，回顾性分析其临床资料，报道如下。资料与方法1.一般资料:43例患儿均符合2010年GBS诊断标准让3，其中男2g例，女15例;起病年龄10个月一12岁2个月，中位年龄5岁3个月。一年四季均有发病，夏季起病犯例，起病前伴有呼吸道和胃肠道感染前驱症状者24例，首发症状均表现为肢体无力，侵及脑神经者21例(其中后组脑神经损害15例)，自主神经功能障碍者4例。2.方法:分析43例GBS患儿的临床特点以及实验室检查结果。治疗原则:有感染症状者辅以抗生素控制感染，肌肉注射鼠神经生长因子营养神经，重症患儿加强护理，定时拍背、吸痰，保持呼吸道通畅，勤翻身，防止交叉感染，并给予大剂量人血丙种球蛋白(IVIG)1g/(kg}d)冲击治疗，连用2d。恢复期加强肢体功能训练，促进肢体功能恢复。3.临床疗效评定:治愈:四肢肌力恢复正常，呼吸肌、脑神经不受累;好转:四肢肌力恢复低于正常，呼吸肌麻痹症状减轻，累及脑神经;有效:四肢肌力开始恢复，呼吸肌麻痹，累及脑神经;无效:症状未见改善或死亡。结果1.临床特点:临床首发症状均为进行性肢体无力，25例累及四肢，2例为下行性;18例仅表现为双侧下肢无力;;9例伴肢体疼痛，5例肢体麻木，1例为面部麻木，4例伴自主神经症状。4例合并呼吸肌麻痹，其中3例呼吸机治疗;后组脑神经麻痹(即球麻痹)巧例，临床表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难;;3例脑神经珊受累,1例双侧受累，表现为面具脸，其中1例并有脑神经X受累，表现为右眼球内斜视。复视1例。43例中2例因首发症状不典型早期误诊为急性小脑共济失调，1例误诊为感染性肌炎，2例误诊为面神经炎。2.实验室检查结果:(1)行腰椎穿刺检查33例，23例脑脊液明显蛋白一细胞分离;10例正常，可能为检查时间过早，2例追踪复查显示脑脊液为蛋白一细胞分离，10例未行腰椎穿刺检查。(2)采用丹迪Keypoint全功能肌电诱发电位仪行神经电生理检查31例，结果均显示周围神经损害，其中19例神经髓鞘及轴索均有损害，12例仅有神经髓鞘受损。3.疗效:41例患儿病情明显好转，随访6个月，基本上均可独立行走;;2例放弃治疗未能进行随访。讨论GBS是一组急性或亚急性发病，以四肢对称性、弛缓性瘫痪为主要临床特征的自身免疫疾病。其主要的病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润以及神经纤维的节段性脱髓鞘，严重患儿出现继发轴索变性。目前临床上将GBS分为以下几个类型:(1)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，即经典型;(2)急性运动性轴索型神经病，为纯运动型，病情较严重;(3)急性运动感觉性轴索型神经病，病情严重，预后差;(4)Miller-Fisher综合征:表现为眼外肌麻痹、共济失调和膝键反射减弱或消失的三联征，可有轻度四肢肌力减弱;(5)不能分类的GBS:包括自主神经功能不全，复发型GBS等亚少。GBS被认为是与感染有关的自身免疫性疾病，55%患儿于神经系统症状出现前1一3周有前驱感染史，本组前驱感染史24例，其中以上呼吸道感染最多(22例)，腹泻次之。GBS的肢体瘫痪呈进行性、对称性、弛缓性。多数患儿呈上行性麻痹，肢体麻痹远端重于近端，双下肢肌力低于双上肢。少数患儿呈下行性麻痹，上肢肌力低于下肢。绝大多数患儿腿反射减弱或消失，少数患儿(本组2例)早期键反射正常甚至活跃，但后期均减弱。GBS病情严重者可引起脑神经及呼吸肌麻痹，脑神经常见V,IX,X受累。本组多为上行性肢体瘫痪，2例为下行性;4例合并有呼吸肌麻痹，其中3例上呼吸机治疗;后组脑神经麻痹(即球麻痹)巧例，临床表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难;3例脑神经珊受累,1例双侧受累，表现为面具脸，不能张口，其中1例并有脑神经X受累，表现为右眼球内斜视。复视1例。脑脊液蛋白一细胞分离为GBS重要的诊断指标之一。本组腰椎穿刺33例中23例脑脊液蛋白一细胞分离。一般在病程的第7天脑脊液蛋白开始上升，2一3周达高峰，4周后逐渐下降。电生理检查对GBS的诊断、分型及预后判断均有重要价值。复合肌肉动作电位波幅下降即表明与轴索损害有关，运动神经传导速度延长，表明有脱髓鞘的损害。本组患儿中有轴索损害者肢体恢复时间明显延长。本病的诊断主要根据患儿的临床表现，脑脊液检查示蛋白一细胞分离，神经电生理检查示早期F波或H波反射延迟，神经传导速度减慢等。GBS的临床治疗主要包括病因治疗、辅助治疗、对症治疗及预防并发症，其中病因治疗主要有血浆置换、人血丙种球蛋白静脉滴注及应用皮质类固醇等。本组41例均在人院确诊后2d内应用IVIG冲击治疗，2例放弃治疗。IVIG早期治疗效果好，可减少抗髓鞘抗体或自身免疫抗体产生，间接减少对髓鞘的损害7，可使GBS停止进展，恢复时间缩短，大大提高了危重患儿的抢救成功率，避免了气管插管或气管切开，值得在临床推广。目前激素的治疗效果尚不确定，本组均未用激素治疗。参考文献史玉泉,周孝达. 实用神经病学[M].上海:上海科学技术出版社,2005.259-266.王维治. 神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2006.108-111.中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组,中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组,中华医学会神经病学分会神经免疫学组. 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志,2010,(08):583-586.doi:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2010.08.018.贾建平. 神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2009.446.Yerdelen D,Erol T,Karatas M. Selective autonomic screening in Guillain-Barré syndrome[J].Neurology India,2010,(03):398-402.张卫清,王素君,吕强. 非典型格林-巴利综合征九例报告[J].临床误诊误治,2011,(04):27-28.doi:10.3969/j.issn.1002-3429.2011.04.016.袁锦楣,李海峰. 格林-巴利综合征研究的最新进展[J].中国实用内科杂志,2000,(01):38-40.doi:10.3969/j.issn.1005-2194.2000.01.018.
