三种方法治疗儿童特发性血小板减少性紫癜疗效观察
发表时间：2014-06-16 浏览次数：723次
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是以出血和血小板减少为主要特征的一组免疫综合征，亦称免疫性血小板减少性紫癜，是儿童最常见的出血性疾病，发病率高达万分之一。ITP患儿血小板减少时危及生命，常需激素、静脉丙种球蛋白和免疫抑制剂等治疗。本文总结近5年来我院收治的首次诊断ITP患儿122例，探讨三种治疗方法的临床治疗效果，现报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料：收集2007年1月～2011年12月在新疆阿克苏地区第一人民医院儿科住院首次诊断并接受治疗的ITP患儿122例，按照1998年中华儿科血液组制定的治疗建议[1]进行诊治，当血小板计数<30×109/L或明显出血时开始治疗。年龄35天～14岁，其中男68例，女54例，男女比例1.26∶1。初诊时血小板平均(12.12±8.32)×109/L。
1.2治疗方法：患儿血小板?30×109/L开始治疗，所有患儿均给予止血敏、K1等止血，维生素C降低毛细血管的通透性，合并感染时给予抗感染治疗，在此基础上，A组：地塞米松冲击疗法：地塞米松1～2 mg/(kg·d)，静脉用药3～5 d，之后改为泼尼松片口服1～2 mg/(kg·d);B组：甲基泼尼松龙冲击：甲基泼尼松龙20～30 mg/(kg·d)，静脉用药3～5 d，之后改为泼尼松片口服1～2 mg/(kg·d);C组：甲基泼尼松龙冲击加静脉丙种球蛋白：甲基泼尼松龙20～30/(mg·d)，总丙种球蛋白量2 g/(kg·d)。
1.3短期疗效评定：以出院时的血小板数目为标准，疗效评定参照文献[2]Peter和Robert的评分标准，显效：即完全反应者，血小板升至100×109/L以上。好转：即部分反应者，血小板升至50～100×109/L。无效：即无反应者，血小板<50×109/L。
1.4统计学处理：三种治疗方法显效率比较采用卡方检验;三种治疗方法血小板上升至正常时间比较采用均数±标准差(x±s)表示，显著性分析采用配对t检验和组别t检验。P<0.05表示差异具有统计学意义。
2结果
三组疗效比较：见表1。A组与B组比较显效率差异无统计学意义，χ2=1.27，P>0.05;A组与C组比较，C组显效率明显高于A组，χ2=15.15，P<0.01;B组C组比较，C组显效率明显高于B组，χ2=8.88，P<0.05。地塞米松组血小板上升至正常时间为(10.3±3.2)d，甲基泼尼松龙组血小板上升至正常时间为(7±2.6)d，甲基泼尼松龙组加丙种球蛋白组血小板上升至正常时间为(4.4±1.3)d，两组比较，甲基泼尼松龙组血小板上升至正常时间短于地塞米松组(P<0.05);甲基泼尼松龙加丙种球蛋白组血小板上升至正常时间短于甲基泼尼松龙组(P<0.05)。
3讨论
美国血液学会的血小板减少性紫癜诊治指南建议对血小板计数>30×109/L的患儿，如果没有临床症状或者仅存在轻微紫癜，可以不必给予常规治疗;对于血小板计数<20×109/L并且存在明显皮肤黏膜出血的患儿，应该给予包括肾上腺皮质激素、静脉注射丙种球蛋白在内的治疗。英国血液学标准化委员会制定的血小板减少性紫癜的诊疗指南则认为过于把目光集中在血小板计数上是没有太大帮助的，因为有些严重血小板减少的儿童的临床症状却很轻微，甚至明显的皮肤紫癜和瘀斑不管如何广泛也不能提示出血风险的严重性。现有的指南均建议出现出血症状后再治疗，而基于血小板数量的治疗仍有争议。血小板减少性紫癜的治疗主要包括：一般治疗(包括急性出血期应卧床休息、减少活动、避免外伤，保证营养供给，维持水、电解质和酸碱平衡，积极预防和控制感染等;一线治疗(肾上腺皮质激素、静脉注射丙种球蛋白);二线治疗脾切除、环孢素A、长春新碱等、输注血小板。肾上腺皮质激素为首选药物，其主要作用机制是：抑制血小板抗体产生、抑制单核-巨噬系统破坏血小板、降低毛细血管通透性。其剂型有多种，如甲基泼尼松龙、泼尼松、氢化可的松、地塞米松等。其中甲基泼尼松龙半衰期最短，只有30 min，故起效快，且水钠潴留作用弱。地塞米松为长效肾上腺皮质激素，半衰期最长，为190 min。故在本观察中甲基泼尼松龙组血小板上升至正常时间明显短于地塞米松组。而泼尼松为中效肾上腺皮质激素，适合用于冲击后的缓解治疗。丙种球蛋白的作用机制是：封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核巨噬细胞吞噬血小板的作用;在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板相结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏;抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。许多研究表明丙种球蛋白用于治疗小儿初治急性血小板减少性紫癜疗效显著，和肾上腺皮质激素相比，使用丙种球蛋白治疗出血时间短，缓解快，转为慢性少。本研究也显示甲基泼尼松龙加丙种球蛋白显效率明显高于甲基泼尼松龙组，血小板上升至正常时间明显短于甲基泼尼松龙及地塞米松组。二者协同既可增加疗效，又可减少单一大剂量用药的不良反应，治疗血小板减少性紫癜显效快，能迅速有效提高血小板数量，有利于尽快止血，适用于血小板减少性紫癜伴有严重出血倾向的患儿使用，对于防治内脏出血(颅内出血)，严重出血的发生，降低病死率有重要意义。综上所述，甲基泼尼松龙与丙种球蛋白联用，疗效显著，值得临床使用及推广。
4参考文献
[1]罗春华，廖清奎，贾苍松.特发性血小板减少性紫癜诊疗建议[J].中华儿科杂志，1999，37(1)：50.
[2]Peter B，Rober M.Therapy of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in adults[J].Blood，1989，74(7)：2309.
