6个月婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗

　　作者：谷疆蓉,王建明,韩剑刚,陶曙光,杨仕海　　作者单位：石家庄市，河北省儿童医院心外科

　　【关键词】 婴儿;心脏病;高血压，肺性

　　2001年1月至2009年3月，我们为6月龄以下合并肺动脉高压先天性心脏病162例患儿施行手术治疗，效果满意。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 全组162例，男91例，女71例;年龄9 d～6个月，平均年龄(4.3±1.6)个月;其中≤1月龄12例，1～3月龄33例，3～6月龄117例;体重2.26～7.5 kg，平均体重(5.64±1.25)kg。病种分布为动脉导管未闭19例，室间隔缺损99例，房间隔缺损3例，完全型心内膜垫缺损11例，完全性肺静脉异位引流13例，右室双出口(高压型)8例，单纯主动脉弓缩窄3例，主动脉弓缩窄+室间隔缺损1例，主动脉弓离断1例，完全性大动脉转位4例。所有病患术前均行心脏彩超、X线胸片、心电图及血气分析明确诊断。全部病例行Ⅰ期根治手术。住院死亡15例，病死率9.26%，近2年病死率由9.0%升至目前4.4%。术前临床表现为反复和(或)难控制的呼吸系统感染、心力衰竭32例，喂养困难、营养不良85例，烦躁、气促、多汗等症状 45例，其中18例术前需呼吸机辅助通气，在儿科控制下行急症手术。

　　1.2 方法

　　1.2.1 术前准备：术前1～2周作降低肺动脉压治疗。鼻导管间断吸氧30 min，2次/d，5～7 d。应用地高辛、开博通、速尿，可加用多巴胺控制心衰;应用敏感抗生素，联合丙种球蛋白、白蛋白，提高患儿抵抗力，控制肺部感染;重度肺高压者，加用前列腺素E1(5～10 ng•kg-1•min-1)微泵输注，每天持续用药5～6 h，持续7～10 d。对营养不良、烦躁、贫血者采用鼻饲、镇静、少量多次输血维持血红蛋白120 g/L左右。及时复查心脏彩超及经皮氧饱和度，以了解肺动脉压力变化情况。术前无法控制心衰、呼衰者应用呼吸机辅助通气，急症手术。

　　1.2.2 手术方法：全部病例采用经口或鼻气管插管，静脉吸入复合麻醉，应用膜式氧合器、增加血液及胶体预冲量，常规应用超滤技术，祛除体内炎性介质及多余水分。应用康斯特保护液(HTK液)(30 ml/kg)或氧合血灌注作为心肌停跳液确保术中心肌保护效果，减轻缺血再灌注损伤;部分病例采取主动脉阻断后肺动脉持续低流量氧合血灌注，减轻肺损伤。术中直接肺动脉穿刺测定肺动脉压114例，其中肺动脉高压肺动脉和主动脉收缩压比值(Pp/Ps)0.45～0.75 85例，0.75以上29例，术中彻底纠正心脏畸形，必要时行食管超声。动作轻柔，避免过度牵拉心肌组织，室间隔缺损病例经右房或肺动脉途径修补;术毕探查三尖瓣功能，必要时成形;对于术毕Pp/Ps仍高于0.75者在手术室即开始应用NO吸入。

　　1.2.3 术后处理：①呼吸系统：适当延长呼吸机使用时间，通气方式以压力调节容量控制通气(PRVC)模式为主，减少肺部气压伤，依据血气调整呼吸机，保持轻度过度通气PaCO2 30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，PaO2 90 mm Hg;应用芬太尼、哌库溴氨、地西泮等镇静、肌松剂，保持患儿安静;应用血管活性药物米力农、硝酸甘油、硝普钠、前列腺素E1降低肺动脉压，上述药物无效时吸入NO<10 ppm，联合西地那非片(万艾可)0.3～0.5 mg•kg-1•次-1，3次/d，口服或鼻饲，特异性降低肺动脉压力，预防NO撤离时的反跳现象;吸痰时动作轻柔，负压适中，在血流动力学稳定的情况下，早期胸部理疗，加强翻身、拍背和温湿化吸入，促进排痰，以保持呼吸道通畅和预防肺不张，减少气道痉挛发生。②循环系统：术后心功能差者酌情应用多巴胺、肾上腺素、米力农等血管活性药物，保证心排出量;术后早期(48 h)内严格控制液体量，对于每日入量我们掌握在2.5 ml/kg/术日，第1天3 ml/kg，第2天3～4 ml/kg，常规持续应用适量速尿(0.1～0.3 mg•kg-1•h-1)泵入，使术后早期机体处于轻度脱水状态;如尿量≤2 ml•kg-1•h-1、连续3～4 h少尿或无尿、钾、血尿素氮持续增高、中毒、容量超负荷，对利尿药无效的患儿，积极尽早采用腹膜透析治疗。③其他：机械通气时间超过24 h而无肠内营养禁忌者，鼻饲母乳或配方奶和(或)肠外营养，保证热量供给，同时应用胃肠道黏膜保护剂、助消化及肠道益生菌药物，预防消化道溃疡、消化道菌群失调或移位，依据细菌培养及药敏结果选用敏感抗生素，尽早撤离呼吸机。

　　2 结果

　　全组住院死亡15例，余患儿恢复顺利，门诊随访3～24个月，疗效满意，体质明显改善，发育接近正常同龄儿。

　　3 讨论

　　一般认为，6个月以内婴儿期左向右分流的失天性心脏病所致的肺动脉高压多为功能性的，在心内畸形纠治后，肺动脉压力理应很快下降，但病婴在围手术期间出现肺动脉高压危象却是手术治疗的危险因素，因此需采用综合治疗，防止这种情况的出现[1]。

　　3.1 加强术前干预，积极把握手术时机 术前应积极予以支持治疗。对反复发生呼吸道感染者积极预防和控制感染，应用前列腺素E1输注选择性降低肺动脉压力[2，3]，但对药物难以控制的顽固性心力衰竭和呼吸道感染者，应果断急症手术，以免丧失手术时机。

　　3.2 重视心肌保护，改进术中管理

　　3.2.1 应用膜式氧合器，减少血液有形成分破坏，减轻肺损伤;尽量减少体外循环预充量，增加血液和胶体的比例，常规超滤排除炎性因子及过多的水分，减少心肺负担。

　　3.2.2 应用ST.Thoms液、HTK液(30 ml/kg)或氧合血灌注液作为停跳液，确保低温有效心肌保护，切忌多次、高压力的灌注，损伤血管内皮细胞造成心肌水肿。

　　3.2.3 术中动作轻柔，避免过度牵拉心肌组织，尽量采用经右心房切口或肺动脉切口修补室间隔缺损，避免右心室切口对右心室功能的损害;术中缝合室间隔缺损下缘应采用浅缝法，避免损伤房室传导束;术毕常规检查三尖瓣情况，如关闭不全需行三尖瓣成形术，避免术后因肺动脉高压造成右心衰竭;于体外循环结束时肺动脉根部穿刺测压及充分排气，减少肺动脉内气栓形成。

　　3.2.4 术毕常规放置心外膜起搏导线，以利术后心律失常的治疗;严密止血，心包切口不缝合，常规打开右侧胸膜腔，预防术后心包填塞。

　　3.3 加强术后监护，积极防治并发症

　　3.3.1 循环系统管理：术后早期保持充分镇静、肌松状态，尽量选用对体循环影响小的血管活性药物，如米力农、小剂量多巴胺;常规给予心肌营养药物促进未成熟心肌收缩力恢复，尤其对于主动脉阻断时间较长的患儿，效果显著;对重度肺高压患儿，机械通气期间给予NO(5～10 ppm)吸入[4]，联合西地那非0.3～0.5 mg•kg-1•次-1，3～4次/d鼻饲(上机时)或口服(撤机后)特异性降低肺动脉压力，预防NO撤离时的反跳现象;及时处理心律失常，对心率慢者应用适量异丙肾上腺素或心外膜临时起搏器;对于少尿或无尿，血钾、血尿素氮持续性增高，顽固性代谢性酸中毒，容量超负荷，利尿药无效的患儿，积极尽早采用腹膜透析治疗，降低术后急性肾衰竭的病死率[5];术后注意小婴儿全身保暖，保持体温36℃～37 ℃，术后高热需降温时以中心降温为主，但四肢末梢和腹部保暖，必要时保暖、降温同时进行。

　　3.3.2 呼吸系统管理：采取更适合于小婴儿呼吸生理特点的PRVC模式，减少肺部气压伤;保持动脉血气轻度过度通气，保持PaCO2 30 mm Hg，PaO2 90 mm Hg水平，避免低氧血症，纠正酸中毒;术后在保证血流动力学稳定的情况下，早期积极行综合胸部物理治疗，预防肺不张、膨胀不全等并发症，对于气道存在高反应性的患儿在撤机后给予温湿化吸氧，减少气道痉挛发生;术后依据痰培养+药敏试验等结果应用敏感抗生素控制感染;吸痰时，注意控制吸引负压不宜过大，推荐新生儿、婴幼儿10.7～16.0 kPa(80～120 mm Hg),以免引起严重的低氧[6]，警惕在小婴儿中可能因刺激迷走神经兴奋，反射性地出现严重的心动过缓、心律失常，甚至心跳骤停、呼吸暂停;三是吸痰时间严格控制在15 s以内，切忌反复抽吸，以防损伤气道，引起气道组织水肿，甚至瘢痕形成，出现继发性气道狭窄。

　　3.3.3 营养支持：全部液体均微泵输注以便精确控制。每日入量我们掌握术日2.5 ml/kg，第1天3 ml/kg，第2天3～4 ml/kg，常规持续应用适量速尿(0.1～0.3 mg-1•kg•h-1)泵入，使术后早期尤其48 h内机体处于轻度脱水状态;机械通气时间超过24 h而无肠内营养禁忌者，给予经鼻胃管鼻饲母乳或配方奶和(或)肠外营养，保证能量供给，同时鼻饲胃肠道黏膜保护剂、助消化及肠道益生菌药物，预防消化道溃疡，并预防消化道菌群失调或移位，增强免疫功能，预防感染，尽早撤离呼吸机。

　　【参考文献】

　　1 Meijboom F,Szatmari A,Utens E,et al.Long term followup after surgical closure of ventricular septal defect in infancy and childhood.J Am Coll Cardiol，1994，24：13581364.

　　2 Gorenflo M,Nelle M,Schnabe PA,et al.Pulmonary hypertension in infancy and childhood.Cardiol Young，2003，13:219227.

　　3 范太兵，张林虹.婴幼儿先天性心脏病手术92例术后管理.郑州大学学报医学版，2005，41:167168.

　　4 Yoshimura N,Yamaguchi M,Oka S,et al.Pulmonary artery banding still has an important role in the treatment of congenital heart disease.Ann Thorac Surg，2005，79:1463.

　　5 蔡及明，史珍英，周燕萍，等.腹膜透析在小儿心脏手术后急性肾功能不全中的应用.中华胸心血管外科杂志，2007，8：224227.

　　6 徐志伟.先天性心脏病围术期护理.小儿心脏外科手术学，2006，9：200.