120例川崎病合并脏器损害回顾性分析

　　作者：葛　婷，都鹏飞 作者单位：安徽医科大学第一附属医院儿科，安徽 合肥　230022

　　【摘要】 目的：回顾性分析川崎病(KD)患儿合并脏器损害的临床类型及其高危因素。方法：采用回顾性调查方法，总结分析2005年1月至2010年10月120例住院KD患儿的临床资料，分析本病合并脏器损害的类型，同步分析脏器损害与年龄、热程、血生化指标及治疗时间等之间的关系。结果：KD脏器损害包括(1)心血管系统损害82例(68.3%)，呼吸系统损害55例(45.83%)，肝脏损害77例(64.2%)，消化道异常18例(15.0%)，泌尿系统异常15例(12.50%)，血液系统异常主要表现在血小板升高133例(94.17%);(2)年龄<1岁，热程≥10d，血小板计数(PLT)≥300×109/L的KD患儿多脏器功能障碍的发生率明显高于年龄>1岁(85.0%比73.1%)，热程<10d(87.8%比64.8%)，PLT<300×109/L(79.0%比50.0%)的KD患儿，P均<0.05。结论：川崎病可以引起多脏器功能障碍。特别是在年龄<1岁，热程≥10d，PLT≥300×109/L的川崎病患儿，更要警惕多脏器功能障碍的发生。

　　【关键词】 粘膜皮肤淋巴结综合征;多器官功能衰竭;回顾性研究

　　Abstract：Objective：To retrospectively analyze clinical types and risk factors for children with Kawasaki disease (KD) complicated organ damage. Methods：Clinical data of 120 KD children admitted from Jan 2005 to Oct 2010 were retrospectively summarized and analyzed. Analyses were performed on types of organ damage complicated in KD，relationship among age，fever process，blood biochemical indexes，treatment duration and organ damage. Results：(1) Organ damages of KD included：cardiovascular system damage (n=82,68.3%)，respiratory system damage (n=55,45.83%)，liver damage (n=77,64.2%)，gastrointestinal abnormalities (n=18,15.0%)，urinary system abnormalities (n=15,12.50%)，blood system abnormalities mainly manifesting platelet increase (n=133,94.17%);(2) Incidence rates of multi-organ dysfunction of KD children with age one year old (85.0% vs. 73.1%)，fever process <10d (87.8% vs. 64.8%) and PLT <300×109/L (79.0% vs. 50.0%) respectively，P<0.05 all. Conclusion：Kawasaki disease can lead to multi-organ dysfunction，especially in children with Kawasaki disease with age

　　Key words：Mucocutaneous lymph node syndrome;Multiple organ failure;Retrospective studies

　　川崎病(KD)又名皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)，是一类原因不明确的儿童常见的全身性血管炎性疾病，可以引起以心血管为主的多脏器功能障碍，严重影响小儿身心健康[1]，应当引起重视。现将2005年1月至2010年10月安徽医科大学第一附属医院120例川崎病住院患儿的临床资料进行回顾性分析总结，以便临床医生有针对性地进行早期干预和治疗。

　　1　资料与方法

　　1.1　资料来源

　　回顾性分析安徽医科大学第一附属医院2005年1月至2010年10月120例KD住院患儿的临床资料。调查内容包括年龄、性别、热程、血生化指标、超声心动图、常见临床表现等。

　　1.2　诊断标准

　　120例KD患儿均符合日本厚生劳动省川崎病研究协作组2002年2月第5次修订诊断标准[2]。其中男87例，女33例，男∶女约为2.6∶1。年龄最小2.5月，最大9岁。<1岁20例，1～3岁67例，>3～5岁18例，>5岁15例。平均发病年龄2岁7月。

　　1.3　治疗方法

　　除一般治疗外，所有患儿均予阿司匹林口服和大剂量丙种球蛋白静脉滴注，用法：阿司匹林30～50 mg?kg-1?d-1，分2～3次口服，热退后3 d减半，至2周后改为5 mg?kg-1?d-1，总疗程6～8周，有冠状动脉异常者口服至恢复健康为止。丙种球蛋白2 g/kg，一次性静脉滴注。

　　1.4　统计方法

　　以SPSS 13.0统计软件进行统计学分析，计数资料以百分率表示，采用x2检验，计量资料用均数±标准差(x-±s)表示，采用t检验，P<0.05为差异有显著性。

　　2　结　果

　　2.1　临床表现

　　患儿的临床表现包括：①全部病人均有发热。热程均在5d以上，其中10d以上者49例;②皮疹：全部均有，多为一过性斑丘疹，其中15例出现猩红热样皮疹;③粘膜改变：早期患儿有双眼结膜充血及咽部充血，口唇鲜红及皲裂不等，出现杨梅舌者63例;④掌趾潮红及手足硬肿：初期均有掌趾潮红，手足硬肿共有78例;⑤颈淋巴结肿大：程度不等，单双侧均有;⑥脱屑：在患者好转恢复期，可见手指末端少许脱皮，部分患儿有肛周脱皮表现。

　　2.2　脏器损害的临床类型

　　2.2.1　心血管系统的损害82例，占68.3%，既往均无心脏病史。其中心肌酶异常33例(27.5%)，冠脉扩张15例(12.5%)，冠脉瘤9例(7.5%)，心室扩大3例(2.5%)，室间隔膜部瘤1例(0.8%)，心包积液18例(15.0%)，心电图异常34例(28.3%)。

　　2.2.2　呼吸系统损害55例，占45.8%。有咳嗽症状30例(25.0%)，可闻及痰鸣音5例(4.2%)，肺部干湿罗音10例(8.3%),1例双肺满布哮鸣音(0.8%)。2例肺炎支原体抗体(MP-Ab)阳性(1.7%)，胸片检查提示双肺纹理增多、增粗、紊乱46例(38.3%)。

　　2.2.3　肝脏损害77例，占64.2%。其中谷丙转氨酶(ALT)升高45例(37.5%)，谷草转氨酶(AST)升高31例(25.8%)，白蛋白下降50例(41.7%)，腹部超声示肝轻度肿大3例(2.5%)，肝门淋巴结肿大1例(0.8%)。

　　2.2.4　消化道异常18例，占15.0%。大便常规示白细胞1～3个14例(11.7%)，脂肪球2例(1.7%)，腹腔少量积液、肠管积气、脐周压痛各1例(均为0.8%)。

　　2.2.5　泌尿系统异常15例，占12.5%。尿常规示尿蛋白异常7例(5.8%)，尿白细胞(WBC)6例(5.0%)，尿糖阳性2例(1.7%)。

　　2.2.6　血液系统异常(主要表现在血小板升高)113例，占94.2%，最高达1080×109/L。贫血4例(3.3%)，均为轻度。

　　2.3　合并脏器损害的高危因素分析

　　2.3.1　与发病年龄的关系：多脏器损害者出现在1岁以内儿童显著多于其他年龄组(P<0.05)。见表1。表1　89例发生多脏器功能障碍患儿的年龄分布

　　2.3.2　与性别的关系：男87例，66例发生多脏器功能障碍(75.9%);女33例，23例发生多脏器功能障碍(69.7%)。两组间差异无显著性(x2=0.47，P>0.05)。

　　2.3.3　与热程之间的关系：发热持续<10d者71例，46例发生多脏器功能障碍(64.8%);≥10d者49例，43例发生多脏器功能障碍(87.8%)，显著多于发热<10 d者(x2=7.98，P<0.05)。

　　2.3.4　与周围血WBC计数之间的关系：WBC<10.0×109/L 23例，16例发生多脏器功能障碍(69.6%);WBC≥10.0×109/L 97例，73例发生多脏器功能障碍(75.3%)。两组间差异无显著性(x2=0.31，P>0.05)。

　　2.3.5　与C反应蛋白(CRP)之间的关系：CRP<100mg/L 82例，57例发生多脏器功能障碍(69.5%);CRP≥100mg/L 38例，32例发生多脏器功能障碍(84.2%)。两组间差异无显著性(x2=2.93，P>0.05)。

　　2.3.6　与红细胞沉降率(ESR)之间的关系：ESR<100mm/h 106例，81例发生多脏器功能障碍(76.4%);ESR≥100mm/h 14例，8例发生多脏器功能障碍(57.1%)。两组间差异无显著性(x2=2.40，P>0.05)。

　　2.3.7　与血小板(PLT)计数之间的关系：以患儿入院后治疗前检查PLT计数为准，PLT<300×109/L者20例，10例发生多脏器功能障碍(50.0%);PLT≥300×109/L者100例，79例发生多脏器功能障碍(79.0%)。显著多于PLT<300×109/L者(x2=7.32，P<0.05)。

　　2.3.8　与丙球治疗时间的关系：以患儿发热后应用丙球的时间为准计算：<7d者55例，41例发生多脏器功能障碍(74.6%);≥7d者65例，48例发生多脏器功能障碍(73.9%)。两组间差异无显著性(x2=0.0076，P<0.05)。

　　3　讨　论

　　KD病因及发病机制迄今尚未完全阐明，大量临床及流行病学资料提示KD是感染引起的急性免疫功能异常[3]，同时遗传学因素在KD发病机制中作用也日益得到重视。本研究显示男性KD患儿明显多于女性，比例达2.6∶1，这比文献报告的男女发病比1.3～1.5∶1要高。有报道称KD诱发多脏器损害较为少见[4]。本组资料显示KD患儿病变可累及全身各脏器，尤其以心血管系统为主，可以引起心肌酶异常、冠脉扩张、冠脉瘤、心室扩大、室间隔膜部瘤、心包积液和心电图异常。其中冠状动脉病变最为严重，可引起心肌梗死，甚至死亡。目前KD已经成为后天性心脏病的主要原因。其次可引起肝脏损害，呼吸系统损害，消化道异常，泌尿系统异常和血液系统异常。与以往报道的排序不尽相同[5]。伴两个或两个以上脏器损害的比例达74.17%。

　　资料显示，从发病年龄上看，年龄在<1的KD患儿发生多脏器功能障碍的比例更高。热程延长，PLT计数升高，多脏器功能障碍的发生率更高，而与性别、外周血WBC计数、ESR、CRP、丙球治疗时间之间无明显关系。有资料显示，KD并发多脏器损害多为良性经过，多随KD康复而消失，而心血管损害多而严重[6]，所以应该提高对KD并发多脏器损害的认识和重视，有效改善患儿的生活质量。

　　对于年龄在1岁以内以及热程较长，PLT计数升高的 KD患儿，应警惕多脏器功能障碍的发生，进行较早的干预和规范的治疗，改善患儿的预后，提高KD患儿的生活质量。

　　作为回顾性研究，本次回顾性分析存在一定的局限性。原因可能如下：(1)病例仅来源于安徽医科大学第一附属医院儿内科;(2)调查资料排除了非典型KD病例引起的多脏器功能障碍;(3)部分病例在临床诊断中，可能存在欠缺与实验室资料的不完整性。这在今后的研究中可加以避免与完善。

　　【参考文献】

　　[1]胡　婧，都鹏飞.川崎病合并冠脉损害类型及高危因素分析[J].心血管康复医学杂志，2010,19(2)：159-161.

　　[2]Ayusawa M，Sonobe T，Uemura S，et al.Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease (the 5th revised edition)[J].Pediatr Int,2005,47(2)：232-234.

　　[3]Gupta-Malhotra M，Rao PS.Current perspectives on Kawasaki disease[J].Indian J Pediatr,2005,72(7)：621-629.

　　[4]石世同，刘洪玉，吴健敏.川崎病并多器官功能障碍综合征1例[J].河北医药，2001,23(4)：320.

　　[5]Tantaleán JA，León RJ，Santos AA，et al.Multiple organ dysfunction syndrome in children[J].Pediatr Crit Care Med,2003,4(2)：181-185.

　　[6]农进标.川崎病并发多器官损害的临床分析[J].中国实用医药，2007,2(48)：58-59.