改良Soave术Ⅰ期治疗新生儿全结肠型先天性巨结肠

　　作者：杨虎,吴江,黄庆荣,曹闯,黄胜超　　作者单位：广东医学院附属医院小儿外科, 广东 湛江 524001

　　【摘要】 目的：探讨改良Soave术Ⅰ期治疗新生儿全结肠型先天性巨结肠的疗效及可行性。方法：自2002年4月至2006年10月对我科收治的3例新生儿全结肠型先天性巨结肠进行改良Soave术Ⅰ期根治。结果：3例患儿均手术顺利，无1例死亡，术后大便每天约10～20次，以后大便次数逐步减少，6个月至1年每天后大便约1～3次，大便成形，排便功能正常。结论：改良Soave术Ⅰ期治疗新生儿全结肠型先天性巨结肠与传统Martin术相似，由于目前临床病例数不多，还需进一步观察。

　　【关键词】 全结肠型先天性巨结肠,Soave术; 新生儿

　　Abstract: Objective:To explore the clinical feasibility and effect of One Stage modified Soave radical operation of colonic aganglionosis in newborn. Method: 3 newborn (hospitalized during 2002 to 2006) with total colonic aganglionosis underwent one Stage modified Soave radical operation. Result: Operations of 3 individuals are all successful. The defecation frequency postoperative is 10 to 20 times everyday. And the number is decreased gradually. There are 1 to 3 times of defecation after 6 to 12 months. The stool is forming and the ability of bowl control is good. Conclusion: One stage modified Soave operation is similar with Martin traditional operation in the treatment of total colonic aganglionosis in newborn. But it needs to further observation for more examples.

　　Key words: Total colonic aganglionosis; Soave radical operation; Newborn

　　先天性巨结肠是小儿外科常见的胃肠道先天性畸形疾病。常分为短段型、常见型、长段型、全结肠型和全肠型，其中全结肠型先天性巨结肠症临床少见，约占3%～5%[1]，且有较高的并发症和病死率[2]。我科自2002年4月至2006年10月对3例全结肠型巨结肠新生儿进行改良Soave术Ⅰ期根治，临床疗效满意。现报告如下：

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料：自2002年4月至2006年10月对我科的3例新生儿全结肠型先天性巨结肠进行改良Soave术Ⅰ期根治。3例男性患儿，年龄2～10d，平均年龄6d，根据临床症状腹胀、呕吐、胎粪排出延迟或不排胎粪，肛诊直肠内有裹手感，拔指后无爆破样排气，行钡餐灌肠检查显示胎儿型结肠，术中行肠管浆肌层快速冰冻病理活检证实为全结肠型先天性巨结肠，3例患儿回肠受累长度距回盲瓣分别为10cm、13cm、25cm。

　　1.2 手术方法：手术采用气管插管全身麻醉。先采用仰卧位，常规消毒铺巾，取左下腹经腹直肌切口，逐层入腹探查，3例患儿均符合全结肠型先天性巨结肠肉眼所见。分别取直肠乙状结肠连接处、横结肠、升结肠，近端扩张回肠肠壁全层组织，急送冷冻切片做病理检查，以决定结肠或回肠切除的范围，游离全结肠及病变回肠系膜，结扎并切断血管。然后会阴组用“0号”丝线缝扎肛周皮肤并固定在特制的肛门环上，以便显露直肠腔，先在齿状线附近的粘膜与肌层之间注射稀释的0.5%普鲁卡因肾上腺盐水，切开直肠后壁齿状线上0.5cm及前壁齿状线上1cm(呈前高后低的斜面)的粘膜一周，在直肠粘膜与肌层之间向近端钝性分离至腹膜返折上2～3cm，横断直肠肌鞘l周，此时直肠粘膜与直肠肌鞘分离，将残留的直肠肌鞘后壁纵行切开，下端至齿状线上0.5cm。然后将游离的直肠粘膜及肠管穿过直肠肌鞘拉出肛门外，检查肠管血运好，无扭转，肠系膜血管张力不高，切除病变肠管至狭窄段15cm以上，把拖出的正常肠管浆肌层与直肠肌鞘缝合固定数针后，再将齿状线上的直肠粘膜断端与拖出的肠管断端全层间断吻合。直肠腔内用包裹了凡士林纱布的肛管填塞压迫并妥善固定。腹腔组将直肠断端浆肌层与回肠壁缝合，关闭肠系膜缺口后，逐层关闭腹腔。

　　1.3 术后处理：术后常规营养支持和抗感染对症治疗，术后1d拔出肛管，肠道功能恢复后拔除胃管，予流质饮食，尿管术后5～7d拔除，腹部切口术后7d拆线，两周后每日扩肛1次，持续3～6个月。

　　2 结 果

　　3例患儿手术顺利，术后2～3d排便，每天约10～20次，量少，以后大便次数逐步减少，6个月至1年每天约1～3次，大便成形，排便功能正常。术后未发现小肠结肠炎、吻合口漏、肛周感染及吻合口狭窄等并发症。

　　3 讨 论

　　全结肠型先天性巨结肠(累及或不累及小肠)是先天性巨结肠的一种少见类型[3]。主要的临床表现为出生后无胎粪排出或是胎粪排出延迟，进行性腹胀，频繁性呕吐的急性肠梗阻征象。如不及时治疗常合并小肠结肠炎、肠穿孔等严重并发症，甚至有生命危险。新生儿全结肠型先天性巨结肠的保守治疗效果一般欠佳，其洗肠十分困难，因为病变肠管过长，插入的导管难以超过痉挛段，即使插管后注水，生理盐水又不易进入扩张段的肠管，而沿肛管流出，达不到洗肠的目的。

　　目前全结肠型先天性巨结肠的治疗仍存在很多困难，一般在确诊后立即作回肠正常神经节细胞双筒造口，并给予肠道外静脉全营养，1岁后再作第二次手术[4]。全结肠型先天性巨结肠的手术方法报道很多。改良的Martin术是广泛应用的一种方法，1972年Martin采用Duhamel手术保留直肠前壁之原理延至保留全部降结肠，将回肠拖出肛门外，回肠结肠侧侧吻合(Martin-Duhamel)。这一方法减轻了术后腹泻发生的程度，提高了这一严重肠道畸形的治愈率。但由于此术式将其小肠与结肠纵行切开后侧侧吻合，其吻合口长，损伤大，腹腔污染严重，加上患儿年龄较小，手术耐受力差;术后易发生吻合口瘘等并发症;并且它需行二期手术，增加了患儿和家属的痛苦和经济负担。

　　我们用改良Soave术根治的3例新生儿全结肠型先天性巨结肠，术后进行排便锻炼，6个月至1年每天约1～3次，大便成形，排便功能正常，与Martin术的远期效果相近。经直肠肌鞘内结肠拖出术(Soave术)具有操作简单、不损伤盆神经和肛门括约肌等特点。目前我们用此术式Ⅰ期彻底根治新生儿全结肠型先天性巨结肠，避免了Martin术需造口、闭口两次手术的痛苦，并且节省了医药费用。有报道指出，全结肠巨结肠术后患儿的肠功能会逐渐恢复，拖出的回肠随时间延长将出现吸收水分的代结肠功能[5]，这样就减轻了改良Soave术切去全部结肠术后所引起的水电解质平衡紊乱。有学者Basnet Anupama,赵瑞,郑珊[6]等认为，与行回肠造口的分期手术后高发电解质失衡及营养不良的比例相比，若能在新生儿期确诊全结肠型先天性巨结肠，并有条件进行I期拖出式手术，应极力推荐。

　　综上所述，经腹经肛门SoaveⅠ期脱出根治术治疗新生儿全结肠型先天性巨结肠手术疗效可靠、方法可行、操作简单、远期效果较好。但由于全结肠型先天性巨结肠发病率较低，临床病例数罕见，还需进一步研究。

　　【参考文献】

　　[1]童尔昌，季海萍.小儿腹部外科学[M].北京：人民卫生出版社，1995.266.

　　[2]Lall A，Agarwala S，Bhatnagar V，et al.Total colonic aganglionosis：Diagnosis and management in a 12-year-old boy[J]. Pediatr Surg，1999，34(9)：1413-1414.

　　[3]King SK，Sutcliffe JR，Hutson JM.Laparoscopic seromuscular colonic biopsies：A surgeon's experience[J]. Pediatr Surg，2005，40(2)：381:384.

　　[4]张金哲，潘少川，黄澄如. 实用小儿外科学[M]. 下册. 浙江科学技术出版社，2003. 812 .

　　[5]Fortuna RS，Weber TR，Tracy TF,et al.Critical analysis of the operative treatment of Hirschsprung's disease[J].Arch Surg，1996，131：520-525.

　　[6]Basnet Anupama,赵瑞,郑珊，等. 全结肠巨结肠：十年诊疗经验与随访[J]. 中华小儿外科杂志,2007,28(3)：132-133.